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小儿结节病
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[[结节病]]又称[[类肉瘤]]病(sarcoidosis),是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、[[关节]]、[[淋巴结]]、[[皮肤]]、眼、肝、脾、[[肌肉]]及[[颅脑]]的[[肉芽肿病]]变。 ==小儿结节病的病因== (一)发病原因 病因虽不明了,根据多数病例分析,似与[[感染]]或接触[[毒性]]物质有关,但未发现[[病原体]]。 (二)发病机制 [[体液免疫]]正常或增强,[[IgM]]、[[IgA]]及[[IgG]]多增高。在[[急性期]][[肉芽肿]]周围和内部主要为T辅助[[淋巴细胞]][[浸润]],病灶消退后,[[T淋巴细胞]]减少,但存留的淋巴细胞主要是T[[抑制细胞]]。 [[病理]]特征是没有干酪[[坏死]]的慢性肉芽肿[[炎症]]。任何器官皆可被侵犯,但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿,从数毫米至1~2cm,很似结核性肉芽肿,病灶中央可见呈放射状排列的[[上皮样细胞]]、[[巨噬细胞]]和[[多核]][[巨细胞]](Langerhans巨细胞)。周边为[[单核细胞]]、淋巴细胞和成[[纤维细胞]]浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1、[[IL-2]]、[[干扰素]]及其他[[细胞因子]],以维持此肉芽肿。在病变活动期,肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ )。病变消退后可恢复为正常组织。但约有20%在肉芽肿周围发生[[纤维化]],肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小[[囊肿]]。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3。此类具有[[维生素D2]]活性的物质一般由[[肾脏]]产生。由于过量活性[[维生素D]]的产生,本病可见[[高钙血症]]和[[高钙尿症]]。 ==小儿结节病的症状== [[症状]]轻重悬殊,主要取决于受累的器官。起病缓慢,可有[[咳嗽]]、疲倦、[[体重减轻]],骨与关节[[疼痛]]等症状。多由于发现[[淋巴结肿大]]、[[腮腺肿大]]、[[皮疹]]或[[虹膜炎]],[[葡萄膜炎]]而就诊。根据受累的器官可见下列症状: 1.肺部[[浸润]] 儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显,可出现咳嗽,多在[[X线]]检查时发现病灶。[[肺门]]和气管周围淋巴结肿大,[[肺野]]可见粟粒样[[结节]]或网点状阴影,有时与粟粒[[结核]]很难鉴别。[[肉芽肿]]满布于[[肺泡]]内时可呈絮状阴影。偶有[[胸痛]]。[[肺门淋巴结肿大]]严重时出现[[气促]],[[肺内病变]]严重者可出现[[肺大疱]],[[气胸]]和[[支气管扩张]]。以上病变可以自然吸收,部分可发展成纤维化。个别病例由于肺组织广泛破坏,引起肺功能不全和[[心力衰竭]]。 2.淋巴结肿大 除[[纵隔]]淋巴结肿大外,可有全身[[浅表淋巴结肿大]],无[[压痛]],不粘连。肝脾多增大,腮腺肿大是比较突出的症状。 3.皮疹 约有1/3以上的病人有特殊的[[皮肤改变]],多见于4岁以下儿童,一般多为重症。可见各种[[肉瘤]]样肉芽肿,多见于面部,小儿有这类皮疹的预后不良。皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的[[丘疹]],有的可呈苔藓状,凸起或平的光滑的紫红色[[斑疹]]或丘疹,直径可达1cm以上。结节样[[红斑]]也很常见,尤其多见于女孩,常为此病的早期症状。皮疹可出现[[瘙痒]]。 4.眼症状 眼部病变可造成严重的[[视力障碍]]。[[角膜炎]]、虹膜炎、[[虹膜睫状体炎]]、葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见。偶出现[[视网膜炎]]或[[视网膜出血]]。[[泪腺]]偶被侵犯,可有多泪等症状。最终可致[[葡萄膜]][[纤维化]]而致视力障碍。 5.[[唾液腺肿大]] 本病的一个特异性症状是[[腮腺]]和其他[[唾液腺]]的无痛性肿大,同时合并葡萄膜炎、[[面神经麻痹]]和[[发热]],有“葡萄膜腮腺热”之称。 6.[[骨骼]]及[[关节病]]变 骨骼变化较多见于手足,但非常见症状,有轻度疼痛和运动受限,X线片呈多发性囊状改变,[[关节]][[滑膜增厚]],[[腱鞘]]受累,但无骨质疏松改变,与[[类风湿关节炎]]不同。1岁以下[[婴儿]]极少发病,但其主要症状为[[关节炎]]、皮疹和眼部症状,很像[[类风湿性关节炎]]。 7.其他症状 如侵犯[[心肌]]或[[心包]],可出现相应的症状。除[[肺源性心脏病]]外,常见[[心律失常]]。如侵犯[[肌肉]],可出现[[肌萎缩]]或[[假性肥大]]。偶见[[神经症]]状出现颜面[[麻痹]]。亦可涉及[[内分泌腺]]体,如侵犯[[垂体]]可出现[[尿崩症]];侵犯[[肾上腺皮质]]可出现阿迪森(Addison)[[综合征]]等。儿童时期的[[结节病]]很少出现[[肾脏]]病变,仅偶见[[蛋白尿]]、[[脓尿]]、[[血尿]]或间断出现[[糖尿]]和颗粒管型。部分病儿出现[[高钙血症]],其严重程度及持续时间与[[肾功能]]似有一定关系。有[[肾功能衰竭]]的多合并高钙血症。少数病儿有[[鼻塞]]、嘶哑、[[耳聋]]及[[夜尿]]。 根据多脏器浸润的临床症状和X线检查,若有肺部症状和皮疹、[[眼色素膜炎]]或关节炎则应高度怀疑本病,对可疑病例应做[[淋巴结]]、皮疹等活检。若见到非干酪样肉芽肿多可确诊。若肺部症状为主应做[[开胸肺活检]]或[[经气]]管肺活检,[[支气管]]肺泡灌洗,即使肺部病变不严重,灌洗液中可见大量的[[淋巴细胞]],主要是[[T淋巴细胞]]。近年来做肺部扫描可发现[[胸部]]病变。 ==小儿结节病的诊断== ===小儿结节病的检查化验=== 实验室所见多为非特异性。可见[[高蛋白血症]],[[白蛋白]]与[[球蛋白]]比值降低,[[血沉增快]],周围血嗜酸细胞增高,[[尿钙增多]],偶见血钙增高。[[血浆]][[血管紧张素转化酶]](ACE)浓度增高等。 约40%~60%的患儿[[X线]]可见[[肺门淋巴结肿大]],或合并[[肺纹理增多]]。[[胸部]]TV可见到一般X线不能发现的肺门淋巴结肿大。 ===小儿结节病的鉴别诊断=== 应排除相似的[[慢性病]],如[[结核病]]、[[霍奇金]]与[[非霍奇金淋巴瘤]]、[[结缔组织病]]、[[肝炎]]以及[[组织胞浆菌病]]等。眼部[[症状]]需与[[疱疹性结膜炎]]鉴别。 [[肺门]]和气管周围淋巴结肿大,[[肺野]]可见粟粒样[[结节]]或网点状阴影,有时与粟粒[[结核]]很难鉴别。1岁以下[[婴儿]]主要症状为[[关节炎]]、[[皮疹]]和眼部症状,很像[[类风湿性关节炎]],应注意鉴别。 ==小儿结节病的并发症== [[肺内病变]]严重者可出现[[肺大疱]],[[气胸]]和[[支气管扩张]],可发展成纤维化,引起肺功能不全和[[心力衰竭]]。眼部病变可造成严重的[[视力障碍]]。可并发[[尿崩症]],出现阿迪森(Addison)[[综合征]],偶见[[蛋白尿]]、[[脓尿]]、[[血尿]],[[高钙血症]],[[肾功能衰竭]]等。 ==小儿结节病的预防和治疗方法== 病因不明。重点应预防[[感染]]和防止接触[[毒性]]物质。 ===小儿结节病的西医治疗=== (一)治疗 目前尚无特效[[疗法]]。主要是对症和支持治疗。[[肾上腺皮质激素]]可使[[症状]]减轻,尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用[[泼尼松]](强地松)40mg/m2或[[甲泼尼龙]](强地松龙)1mg/kg,分3次口服,用药后[[皮疹]]消失较快,血钙明显下降,[[肾功能]]逐渐恢复,尿钙消失。对于肿大的[[淋巴结]]、肝、脾和[[关节肿痛]]亦可起到减轻[[和缓]]解的作用。 治疗过程中应观察[[呼吸]]功能和[[血沉]]等的变化,以判断疗效。缓解后逐渐减量,用[[最小有效量]]1次/d,口服,共维持半年左右。 病程多迁延,预后难以预测,即使服用肾上腺皮质激素也可见缓解与复发交替出现的现象,经数月或数年后可自然缓解或完全恢复。也有反复发作,病情逐渐进展而发生[[肺纤维化]],有眼部症状的可发展为[[葡萄膜]][[纤维化]],甚至[[失明]]。个别病人可发生肾[[钙质沉着]]症。 (二)预后 轻症可恢复正常,重症造成多器官功能严重受损,影响预后。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="小儿结节病,小儿结节病症状_什么是小儿结节病_小儿结节病的治疗方法_小儿结节病怎么办_医学百科" metak="小儿结节病,小儿结节病治疗方法,小儿结节病的原因,小儿结节病吃什么好,小儿结节病症状,小儿结节病诊断" metad="医学百科小儿结节病条目介绍什么是小儿结节病,小儿结节病有什么症状,小儿结节病吃什么好,如何治疗小儿结节病等。结节病又称类肉瘤病(sarcoidosis),是一种原因不明的,累及全身多种脏器如..." /> [[分类:肿瘤科疾病]]
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