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小儿硬化性胆管炎
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{{头部模板-炎症}} [[硬化性胆管炎]](sclerosing cholangitis)又名纤维性[[胆管炎]],是一种[[胆汁淤积]][[综合征]],是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁[[黏膜]]下和[[浆膜层]][[纤维]]样[[变性]]、[[增生]],致[[胆管]]慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成[[胆汁性肝硬化]]和[[门脉高压]],少数病例可累及[[胆囊]]和[[胰管]],可伴有[[慢性溃疡性结肠炎]]或[[腹膜后纤维化]]。 ==小儿硬化性胆管炎的病因== (一)发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有: (1)[[细菌]]或[[病毒感染]]因素:慢性胆道[[炎症]]引起[[胆管]]壁[[纤维化]],管腔逐渐变窄。 (2)[[变态反应]]因素:有时伴有其他[[自身免疫性疾病]],如[[溃疡性结肠炎]]及[[克罗恩病]]。 (3)先天性遗传因素:文献报道[[硬化性胆管炎]]可能是一种有[[遗传]]倾向的自身免疫性疾病。父母[[近亲结婚]]的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种[[常染色体隐性遗传病]]。[[原发性硬化性胆管炎]]病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体[[白细胞抗原]])较对照组明显升高,有人认为是一种[[免疫功能]]调节失调病。 2.分型 该病有两种类型: (1)[[原发性]]:临床上找不到引起该病的任何原因,治疗困难,预后差。 (2)[[继发性]]:可找到直接或间接的致病原因,如胆道慢性[[感染]]、[[结石]],手术及[[创伤]]后,小儿原发性多见。 (二)发病机制早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区[[炎症反应]],[[结缔组织]]增生,[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]][[浸润]],[[小叶]]间胆管[[增生]]。胆管壁[[纤维变性]]逐渐为[[纤维]]组织代替,管壁增厚变硬,管腔狭窄直至[[闭锁]]。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。 ==小儿硬化性胆管炎的症状== 主要表现为慢性进行性[[梗阻性黄疸]],伴有明显[[瘙痒]],右上腹[[慢性疼痛]]或不适,[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、[[慢性腹泻]]、[[营养不良]],部分患儿伴有[[长期低热]]或[[高热]]。体检可触及增大的[[肝脏]],肝脏质硬。晚期可发展为[[胆汁性肝硬化]]和[[门脉高压]]。部分患儿常伴[[慢性溃疡]]性、[[脾脏]][[结肠炎]]、Crohns病等,并有生长迟缓和青春期延迟等。 [[继发性]][[硬化性胆管炎]]:多有直接或间接的致病原因,诊断多无困难。 [[原发性硬化性胆管炎]]可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断: ①进行性梗阻性黄疸; ②无胆道[[结石]]; ③无[[胆道手术]]史; ④[[胆管]]壁增厚,管腔狭窄; ⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变; ⑥无[[溃疡性结肠炎]]或[[克罗恩病]]等[[并发症]]。为明确病变部位,范围以及未受侵犯胆道的外形,可进行[[B型超声]]、经皮经肝穿刺造影(PTC)及[[十二指肠]][[纤维]]内镜造影等检查。 ==小儿硬化性胆管炎的诊断== ===小儿硬化性胆管炎的检查化验=== 1.[[肝功能]]检查 [[血清胆红素]]升高,以[[直接胆红素]]为主,[[碱性磷酸酶升高]],常为正常值的2~3倍,[[转氨酶]]略升高。 2.[[末梢血]]象 [[白细胞增多]]。 3.其他试验 [[血清]][[IgM]]亦高于正常,[[IgA]]、[[IgG]],[[血清铜]]升高,尿铜增加,血清铜蓝[[蛋白]]增加。 1.经皮[[胆囊]][[穿刺]]及[[术中胆道造影]] Chen按[[原发性硬化性胆管炎]]的肝内、外胆道显影分成下列各型: (1)肝内型:又分: Ⅰ型:[[胆管]]轮廓轻度不规则,局部管腔狭窄,末梢胆管无明显梗阻。 Ⅱ型:管腔呈线性狭窄,狭窄部远端胆管轻度扩张,末梢胆管分叉稀少,呈“枯枝状”。 Ⅲ型:末梢胆管完全闭塞,中央胆管局部呈梭形,囊状或袋状扩张,扩张段之间狭窄呈“串珠状”。 Ⅳ型:末梢胆管不规则,狭窄或闭塞,仅中央胆管充盈,大片外周肝内不见胆管。 (2)肝外型:又分: Ⅰ型:肝外胆道呈普遍或节段性不规则改变,无明显狭窄。 Ⅱ型:胆管呈节段性狭窄,管腔光滑或不规则。 Ⅲ型:不规则狭窄,全部肝外胆管呈串珠样改变。 Ⅳ型:管腔极不规则,扩张与狭窄相间,病变严重、[[憩室]]样。 2.肝胆[[MRI]]检查 能发现[[肝内胆管]]增粗,病变处异常,并能除外其他[[疾病]]如[[转移性肝癌]]、[[胰腺癌]]等[[胆管梗阻]]疾病。 3.[[B型超声]]波 肝外型看不见[[胆总管]],肝外胆管狭细增厚,管壁回声强伴肝内胆管扩张。 ===小儿硬化性胆管炎的鉴别诊断=== 与[[胆石症]]、[[胆囊炎]]和[[胆囊]]、[[胆管]]的[[先天性畸形]]相鉴别,[[实验室检查]]和辅助检查可助鉴别。[[原发性硬化性胆管炎]]需排除其他原因引起的[[硬化性胆管炎]]或[[胆管狭窄]]/阻塞;需与其他[[胆汁淤积]]性[[疾病]]鉴别,如[[原发性胆汁性肝硬化]],特发性成人胆管减少症,药物性淤胆,[[慢性活动性肝炎]],[[酒精性肝病]],[[自身免疫]]性[[肝炎]]等。特别是有些不典型的PSC病人,其[[血清]][[ALP]]仅轻度升高,而[[ALT]]/[[AST]]却明显升高,极易误诊为AIH。 ==小儿硬化性胆管炎的并发症== 常并发[[慢性腹泻]]、[[营养障碍]],晚期可致[[肝硬化]]和[[门脉高压]]。少数病例可累及[[胆囊]]和[[胰管]],胆囊及 (或)[[胆管结石]],主要[[胆管狭窄]]及反复发作的[[细菌]]性[[胆管炎]],可伴有[[慢性溃疡性结肠炎]]或[[腹膜后纤维化]]。可发生[[胆管癌]]。[[直肠结]][[肠切除术]]后[[回肠]]吻合口周围的[[静脉曲张]](peristomal varices)等。 PSC伴随的相关[[疾病]],文献报道颇多,主要属[[自身免疫性疾病]]。其中最为常见者是IBD,早期报道PSC病人伴随IBD的[[发病率]]为25%~30%,晚近报道为54%~100%;PSC伴随的IBD中,以CUC最常见,高达70%以上,Crohn[[结肠炎]]约13%,目前尚无报道Crohn[[肠病]]仅累及[[小肠]]而不累及[[结肠]]者。 ==小儿硬化性胆管炎的预防和治疗方法== 对于[[原发性硬化性胆管炎]]主要是做好[[遗传病]]咨询工作,[[继发性]][[胆管炎]]应积极防治各种[[细菌]]、[[病毒感染]]性[[疾病]],做好[[预防接种]]工作。 ===小儿硬化性胆管炎的西医治疗=== (一)治疗主要是对症治疗,[[消炎]]、[[利胆]]及[[免疫抑制药]]、抗[[纤维化]]及[[并发症]]的治疗,终末期宜进行[[肝移植]]。[[广谱抗生素]]能控制[[急性胆管炎]]的发作,亦可采用[[中药]][[消炎利胆]],加强营养。[[外科]]治疗的指征是:病变局限有扩张的[[胆管]]者,可行胆管十二指肠或[[空肠]]吻合,[[引流]][[胆汁]]入[[消化道]]。[[硬化性胆管炎]]有致病原因时,可用手术方法去除病因。 1.[[胆汁淤积]]与[[肝功能不全]]的治疗 可采取以下针对性措施: (1)[[支持疗法]]:维持水、电解质平衡,维持[[正氮平衡]],促进[[肝细胞]]再生,维护[[肝功能]],纠正[[凝血机制]]障碍等。 (2)调节饮食:饮食中减少[[胆固醇]]及[[饱和脂肪酸]]含量,供给中链三酰甘油、[[亚麻油]]酸盐,增加糖、[[蛋白质]]含量([[肝性脑病]]例外),适当限制钠的摄入,晚期病例可供给要素(essential)饮食。 (3)[[瘙痒]]:可选用[[考来烯胺]]([[消胆胺]])、[[巴比妥]]类、[[抗组织胺]]药、[[利福平]]、[[熊去氧胆酸]]、[[阿片]][[受体]][[拮抗药]]。 (4)[[脂溶性维生素缺乏]]症:[[维生素A]]缺乏者占40%,[[维生素D缺乏]]者约14%,[[维生素E缺乏]]者约2%,宜分别进行防治;[[维生素K缺乏]]者,宜[[肠胃]]外给予[[维生素K]],仍不能纠正者,提示肝功能不全,应加强支持疗法。 (5)[[脂肪泻]]:与[[肠道]][[胆汁酸]]浓度降低、[[脂肪乳]]化不足/吸收不良有关,也可能由于同时存在的[[慢性胰腺炎]]/[[胰腺]]外分泌减少,或腹腔[[疾病]](慢性[[吸收不良综合征]])/肠道[[菌丛]]失调引起,除调节饮食外,可给予[[胰酶制剂]]、调整肠道菌丛制剂及适量口服[[抗生素]]。 (6)[[骨质疏松症]]:[[氟化钠]]及[[二磷酸]]盐[[化合物]]等。 (7)利胆治疗-熊去氧胆酸(UDCA):其治疗作用机制: ①在胆汁酸池中潴积,以取代[[毒性]]胆汁酸,减少后者引起的[[继发性]][[肝损害]]; ②在[[细胞]]水平与亚细胞水平上有保护肝细胞的作用; ③有高利胆活性(hypercholeretic activity); ④有[[免疫调节]]作用。早期研究报道用熊去氧胆酸(UDCA)13~15mg/(kg.d),口服,持续1年,能显著改善PSC病人的临床症候、[[生化]]异常及肝活组织学改变,但近期随访2.2年的[[双盲]]对照研究提示:熊去氧胆酸(UDCA)组与安慰组的治疗结果无差别。因此,熊去氧胆酸(UDCA)治疗PSC的疗效,需进一步验证。 2.免疫抑制药 应用免疫抑制药以阻断疾病的发展。 (1)免疫抑制药单用:已用于试验性治疗的免疫抑制药有下列几种: ①[[皮质]]激素:早期应用皮质激素口服,显示能改善生化指标,但缺乏长期对照研究;其后,用皮质激素进行胆管灌洗的局部治疗,与对照组比较,证明无明显效应。 ②[[硫唑嘌呤]]:既往认为有一定治疗效果,现证明无效。 ③[[环孢素]]:治疗结果不理想。 ④[[甲氨蝶呤]]:已进行随机双盲对照试验治疗,证明治疗组无明显改善。 ⑤[[他克莫司]](Tacrolimus):为新型免疫抑制药,个别开放治疗研究显示:仅对PSC病人的[[血清酶]]学有一定改善,尚待进一步确定其疗效。 ⑥[[青霉胺]]:除具有[[免疫抑制]]作用外,尚有络合铜的作用,已证明PSC病肝组织含铜量增加,故该药曾用于PSC的治疗。一组前瞻性、随机、双盲、[[安慰剂]]对照研究,经36个月随访,根据[[临床表现]]、生化检测、[[放射学]]造影、肝活组织学检查以及生存时间,进行综合分析,显示青霉胺对PSC的进展及病人的存活率均无作用,且不良反应大,特别是[[肾毒性]]引起的[[蛋白尿]]最常见,因毒性被迫停药者达20%。现已不用。 (2)免疫抑制药/熊去氧胆酸(UDCA)联合治疗: ①[[泼尼松]]+[[秋水仙碱]]:Lindor通过为期2年的开放性治疗试验,显示[[血清]]生化指标及肝[[组织学]]无改善,且呈进展性变化,提示该联合治疗无效。 ②甲氨蝶呤+熊去氧胆酸(UDCA):Lindor报道该联合治疗与单纯熊去氧胆酸(UDCA)治疗组比较,该[[联合用药]]不仅无助于肝功能的改善,且易并发[[毒性反应]]。 3.抗纤维化治疗 应用秋水仙碱抑制肝纤维生成,以延缓疾病的进展。晚近Olsson对48例PSC病人进行了多中心前瞻性、双盲、随机对照研究,秋水仙碱/安慰剂:1mg/d,口服,持续3年。结论:秋水仙碱对PSC病人的临床症候、血清生化指标、肝组织学及其生存时间均无作用。 4.并发症的治疗 并发症包括:[[胆囊]]及(或)[[胆管结石]],主要[[胆管狭窄]]及反复发作的[[细菌]]性[[胆管炎]],[[胆管癌]],[[直肠结]][[肠切除术]]后[[回肠]]吻合口周围的[[静脉曲张]](peristomal varices)等。 (1)胆囊及(或)胆管结石:慢性胆汁淤积引起[[胆固醇结石]],细菌性胆管炎引起色素[[结石]],易引起细菌性胆管炎: ①[[症状]]性[[胆囊结石]],宜行[[胆囊切除术]]。 ②胆管结石:可在胆道镜下,置入取石网,套取结石,或用灌洗液进行冲洗。 (2)主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎: ①气囊扩张:可在ERCP/PTC介导下,进行气囊扩张,并排出胆管内污泥样(biliary sludge)胆汁。气囊扩张的疗效,决定于[[肝内胆管]]狭窄的程度,仅轻度狭窄者效果好,反之则否。约50%PSC病人通过气囊扩张后,症状改善达2年,其中1/3病人再狭窄时,可反复进行气囊扩张。此法缓解瘙痒、降低[[黄疸]]、减少细菌性胆管炎反复发作等方面,是一种较为有效的治疗方法。 ②支架置入:狭窄区置入支架6个月后,可使血清肝功能获得改善,随访中位时间29个月,57%病人可仍然保持无症状。但置入早期,约14%病人并发细菌性胆管炎,置入中、后期,约1/3的人并发反复发作性细菌性胆管炎。 ③广谱抗生素:[[环丙沙星]](Ciprofloxacin)在胆道的浓度高,对革兰阳性球菌及阴性[[杆菌]]均有作用,可作为细菌性胆管炎的预防用药,长期用药可减少细菌性胆管炎发作的频率与严重度。 ④胆道-肠道支架吻合(biliary-enteric stenting anastomosis):经肝置入支架肝胆管分岔的重建(reconstruction of the hepatic duct bifurcation with long-term transhepatic stents):支架吻合/支架重建,仅适于肝外狭窄,[[经气]]囊扩张/内镜支架置入无效的早期病人,对已有[[肝硬化]]及肝内严重狭窄的病人无效,后者宜选择肝移植。 (3)胆管癌:胆管癌的手术治疗、[[化疗]]、[[放疗]]已证明无效,进行肝移植者均复发;化疗与放疗联合应用,然后进行肝移植,这一试验治疗仍在进行中,有望可改善并发胆管癌的预后。 (4)回肠口周围静脉曲张:伴有IBD/CUC病人,直肠结肠切除的回肠吻合口周围的[[静脉]],因肝硬化[[门脉高压]]症发生静脉曲张,常并发严重[[出血]],控制出血的措施: ①手术局部处理/注射[[硬化剂]],但效果不理想。 ②应用降低门脉高压的药物如[[奥曲肽]]。 ③经颈静脉肝内门体支架分流。 ④严重[[肝功能衰竭]]者,肝移植是最佳选择。 (5)肝硬化并发症:见于晚期病人,与其他原因所致的失[[代偿]]性肝硬化一样,常见消化道出血、[[腹水]]、自发性腹膜炎、肝性脑病等,其治疗详见本章肝硬化1节。 5.肝移植 终末期病人的治疗,肝移植(OLT)是最合适的选择,1年、5年存活率分别为90%~97%及85%~88%。选择肝移植的理想时间对于手术成功率很重要,一般用Mayo危险度计分作为手术参考指标,危险度计分高者手术[[病死率]]高,危险度计分低者则反之。一般而言,病人出现难治性/顽固性症状、[[体征]]、生化改变,以及终末期肝硬化并发症,是选择OLT的基本标准。 OLT的并发症: ①急、慢性排异反应,引起胆管狭窄、胆漏; ②[[肝动脉血栓形成]];③[[淋巴增生]]性疾病;④术后PSC再次复发者20%,但并不影响病人及其[[移植]]物的存活时间。病人伴发CUC者,OLT及其后的免疫抑制药治疗并不改变CUC的自然病程,也不影响直[[结肠]][[腺癌]]的发生率;因此这类患者仍应每年进行[[结肠镜]]监测,以便早期检出结肠[[增生]]不良或结肠腺癌。 (二)预后继发性硬化性胆管炎,去除病因,可使病情缓解好转。[[原发性]]可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5~7年引起胆汁淤积性肝硬化、[[门静脉高压]]、[[上消化道出血]]及肝昏性脑而死亡。7%~10%的[[原发性硬化性胆管炎]]患者可发生胆管癌,行[[肝移植术]]以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿硬化性胆管炎,小儿硬化性胆管炎症状_什么是小儿硬化性胆管炎_小儿硬化性胆管炎的治疗方法_小儿硬化性胆管炎怎么办_医学百科" metak="小儿硬化性胆管炎,小儿硬化性胆管炎治疗方法,小儿硬化性胆管炎的原因,小儿硬化性胆管炎吃什么好,小儿硬化性胆管炎症状,小儿硬化性胆管炎诊断" metad="医学百科小儿硬化性胆管炎条目介绍什么是小儿硬化性胆管炎,小儿硬化性胆管炎有什么症状,小儿硬化性胆管炎吃什么好,如何治疗小儿硬化性胆管炎等。硬化性胆管炎(sclerosing cholangi..." /> [[分类:儿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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