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小儿甲状旁腺功能减退症
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[[甲状旁腺]]功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由于甲状旁腺发育不全,[[激素]]分泌不足,[[代谢]]与合成障碍,或[[功能障碍]],或结构异常缺乏[[生理]]功能,[[靶器官]][[受体]]异常对[[PTH]]不敏感所引起。临床上以低血钙、[[手足搐搦]]和高血磷为其特点。 ==小儿甲状旁腺功能减退症的病因== (一)发病原因 根据发病时间、有无家族史及伴发[[疾病]]等,甲旁低病因分类如下: 1.暂时性甲旁低 (1)[[新生儿]]早期甲旁低。 (2)新生儿晚期甲旁低。 2.[[甲状旁腺]]发育不全 (1)[[胸腺]]和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷([[DiGeorge综合征]])。 (2)[[染色体异常]](特别是22P[[染色体]])。 (3)母亲接受131I治疗后致甲旁低。 (4)母患[[糖尿病]],[[酒精中毒]]。 (5)单纯发育不全。 3.家族性甲旁低 (1)X链锁[[遗传]]。 (2)[[常染色体]]显性遗传。 4.特发性甲旁低 (1)[[自身免疫]]性甲状旁腺炎。 (2)先天性甲状旁腺发育不全。 5.[[外科]]性甲旁减 任何[[颈部]]手术,包括[[甲状腺]]、甲状旁腺或[[颈部恶性肿瘤]][[切除术]],均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使[[PTH]]的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减,于术后数天至数周甚至数月发病。 6. 功能性甲旁减 (1)镁[[代谢异常]]:[[镁缺乏]]可见于[[慢性酒精中毒]]、[[吸收不良综合征]]、选择性[[胃肠道]]镁吸收缺陷、[[氨基糖苷类抗生素]](镁的肾清除率增高)、长期[[静脉高营养]]和用[[利尿剂]]及[[顺铂]]治疗等情况下。缺镁时PTH的释放(而非合成)受抑,并可使外周组织产生对PTH的抵抗性,因而可伴发低钙[[血症]]。 (2)[[高钙血症]]的孕妇,其[[胎儿]]的甲状旁腺受长期高血钙的抑制,可引起新生儿一过性的甲旁减,一般可于1周内恢复正常。 7. 药物性甲旁减 [[肿瘤化疗]],特别是用[[盐酸阿霉素]]和[[阿糖胞苷]]时可减少PTH的分泌。有证明用[[丙硫氧嘧啶]]治疗[[甲亢]],在发生[[粒细胞]]缺乏和[[皮疹]]的同时,也可发生PTH减少及[[低钙血症]]。 8.[[甲状旁腺素]]在[[靶器官]]缺乏反应(给外源PTH尿中[[CAMP]]对PTH缺乏反应为假性甲旁低Ⅰ型,尿中CAMP对PTH有反应为Ⅱ型)。 9. 甲状旁腺瘤患者,其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制,于[[腺瘤]]摘除后可有暂时性的甲旁减。 10.其他:[[无机磷]]过高、[[维生素D缺乏]]、[[降钙素]]增高(甲状腺[[髓样癌]])、[[甲状旁腺激素]]无作用(假性甲旁低)、[[含铁血黄素沉着症]]等 (二)发病机制 1.发病机制 (1)新生儿早期甲旁低:正常情况下,新生儿出生时[[脐血]]PTH是偏低的,生后12~72h发生低血钙症时,为新生儿早期甲旁低。常见原因有[[早产]]、[[呼吸窘迫综合征]]、宫内[[感染]]、宫内[[营养不良]]及糖尿病母亲[[婴儿]]等。此外新生儿早期靶器官对PTH敏感性较低,1,25(OH)2-D浓度偏低,血中降[[Ca]]素,[[肾上腺皮质激素]]偏高,综合因素导致早期甲旁低。 (2)新生儿晚期甲旁低:出生2~3天后至一周末,或更迟发生的低血钙病,可能为暂时性甲状旁腺发育不全所致,常见于[[早产儿]]、高危母亲所生婴儿、母孕期患有某些[[内分泌病]]如糖尿病,甲旁亢等均会影响胎儿甲状旁腺发育及血钙浓度,但数月内可能自愈。 (3)家族性甲旁低:早发型为X链锁隐性遗传,生后2周~6个月均可发病;晚发型从婴儿至青年发病,为常染色体显性遗传。这两种类型只表现低钙,[[高磷血症]],PTH[[免疫活性]]水平低,而无甲状旁腺[[抗体]]。 (4)特发性甲旁低:随病因诊断手段的发展,此病逐渐减少。一般在1岁内发病者多为先天性甲状旁腺缺如,如DiGeorge综合征和[[自身免疫性疾病]];少数原因不明者为特发性甲旁低。 (5)自身免疫性甲旁低:常发现体内甲状旁腺抗体,并伴有其他自身免疫性疾病和特异器官抗体,有1/3病人同时伴有[[艾迪生病]]([[Addison病]])和[[皮肤黏膜]][[念珠菌感染]]。 有70%病人的[[念珠菌病]]在5岁前发病;而在Addison病病发前已有90%在3岁前发生甲旁低,Addison病通常在6岁后起病,称为多发性内分泌腺功能不全-自身免疫-念珠菌病[[综合征]](multiple endocrine deficiency-autoimmune-candidiasis syndrome)。 有10%~25%在不同时期还可伴有其他自身免疫性疾病,如[[斑秃]]、全[[脱发]]、[[肠吸收不良]]综合征、[[恶性贫血]]、[[性功能]]不全、[[慢性活动性肝炎]]、[[桥本甲状腺炎]]等。少数病人同时伴有[[胰岛素依赖型糖尿病]]和[[IgA]]缺乏症。与HLA型无关。 2.[[原发性]]甲旁低[[病理]]生理 (1)当各种原因造成PTH分泌减少为正常量1/2时,破骨作用减弱,骨Ca动员减低;肾排磷减少,血磷增高,使1,25(OH)2-D3生成减少,肠钙吸收减少,血钙降低。 (2)低血钙使尿钙减少,常在10~20mg/d,高血磷常与Ca2 结合在骨和软组织中沉积,故约1/3病人[[骨密度增加]],而[[血清碱性磷酸酶]]正常。 (3)钙盐也可沉积在其他器官如脑基底结,[[血管]]壁和皮下等。低血钙时,[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高,出现[[抽搐]]、[[喉痉挛]]等[[症状]]。 ==小儿甲状旁腺功能减退症的症状== 临床特征: 1.[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高 (1)常见[[症状]]有手足[[搐搦]]症发作、肌痉、[[肢体麻木]]等。当血钙&lt;1.75~2.0mmol/L(7~8mg/dl)、血磷升高&gt;2.26mmol/L(7mg/dl)即可诊断。手足[[肌肉]]呈[[强直]]性收缩,[[拇指内收]],两下肢伸直[[足内翻]],可为小发作,也可呈全身抽动,似[[癫痫]]样发作,易误诊为癫痫。 (2)[[新生儿]]和小[[婴儿]]表现为易受[[激惹]],肌肉震颤、抽搦或[[惊厥]]发作。 (3)低血钙时可致[[自主神经]]兴奋,引起[[平滑肌痉挛]]。喉、[[支气管痉挛]]使体内[[缺氧]],继发癫痫;[[肠痉挛]]引起[[腹痛]],[[膀胱痉挛]]致[[尿失禁]];[[血管痉挛]]引起[[头痛]],肢体雷诺征现象。 (4)少数[[慢性病]]例可出现[[锥体]]外束症状如肌张力增高,舞蹈症或[[小脑共济失调]]等,考虑可能与脑[[基底节钙化]]有关。 2.[[外胚层]]组织器官改变 病程长者[[皮肤粗糙]]、[[脱屑]]、[[色素沉着]],[[毛发稀少]]脱落,[[头发]]、[[腋毛]]、[[眉毛]]或[[阴毛]]等可见[[斑秃]]或[[全秃]];指[[趾甲]][[萎缩]]变形,脆薄表面横沟,常合并[[白色念珠菌感染]];牙齿萌出晚,牙[[钙化]]不全,牙釉发育不良,[[牙釉质]]脱落。 3.[[白内障]] 较为多见,多为双侧,在[[视力减退]]前5~10年就已有[[晶体]]前后[[皮质]]的改变,用[[裂隙灯检查]]发现早期前后皮质钙沉着。严重者可致[[失明]]。 4.低血钙致其他脏器症状 精神症状:如[[烦躁不安]],情绪不稳定,或智力发育延迟。[[手足搐搦]]常引起过度换气及[[肾上腺]]分泌过多,而致相应症状,也可有[[低血压]],甚至[[心衰]]。[[心电图]]检查可发现QT时间延长,[[血清钙]]纠正后,心电图改变也随之消失。 5.潜伏性[[抽搐]]的[[体征]] 有时血钙低但临床无抽搐症状。 6.头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化,并可出现锥体外[[神经症]]状,包括典型的[[帕金森病]]的表现。纠正[[低钙血症]]可使症状改善。少数患者可出现[[颅内压增高]]与[[视乳头水肿]]。 诊断: 1、 [[实验室检查]]诊断。 2、 若出现低血钙症状,或[[生化]]检查有低血钙和高血磷时,应进一步详细询问病史,进行全面的[[体格检查]],[[X线]][[骨片]],头颅CT,血中[[PTH]]测定,以明确诊断。 3、 若有血钙低但唔抽搐症状时可通过以下体征检查:①Chvostek征阳性,②Trousseau征阳性。值得注意的是大约有25%正常人Chvostek征及50%正常人的Trousseau征均可阳性。 ==小儿甲状旁腺功能减退症的诊断== ===小儿甲状旁腺功能减退症的检查化验=== 1.钙检测 [[血清钙]]可低至1.25~1.75mmol/L(5~7mg/dl),24h尿钙[[排泄]]量减少,常在20~30mg以下。 2.血[[生化]]检测 [[血清]]磷常高达2.26~3.88mmol/L(7~12mg/dl),[[碱性磷酸酶]]正常或减低。1,25(OH)2D3减低。在[[肾功能]]正常情况下,为使以上数值准确,应排除因饮食或其他因素干扰,应在定钙定磷饮食三天后测定才可靠。 3.血清放免测定[[PTH]] iPTH减低,如检测技术成熟、PTH增高,很可能为假性甲旁低,当iPTH低时也应根据临床和血清钙、磷指标综合分析诊断。 4.[[心电图]]检查 可见[[心动过速]],[[Q-T间期延长]],S-T段延长,伴异常T波。 5.头颅[[X线]]或[[头颅CT检查]] 头颅X线摄片约有20%显示[[基底节钙化]],少数病人尚有[[松果体]]及[[脉络丛]][[钙化]];[[CT]]扫描较之X线摄片更敏感,能更早及更多地发现[[颅内钙化]]灶。 6.骨X片检查[[长骨]]可见骨密度增高,[[手骨]]片可见到[[掌骨]][[骨密度增加]]。 7.[[脑电图]] [[惊厥]]发作时可有弥漫慢波或棘-慢综合波,亦可有顶[[枕区]]单个尖波,血钙升高后恢复正常。可见广泛性慢波,长期病人造成脑电图不可逆病变。应与[[癫痫]]、低[[血镁]]鉴别。 8.尿液检查 尿钙与[[尿磷]]减少甲旁减所致的尿钙减少,较之软骨病的尿钙减少为轻,因为前者系继发于血钙降低,而后者血中PTH大多增高,可促使[[肾小管]]对钙的[[重吸收]]。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收,故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。 尿中cAMP降低尿中的cAMP是PTH的一项功能指标,因此,甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。 ===小儿甲状旁腺功能减退症的鉴别诊断=== [[小儿甲状旁腺功能减退症]]应与及其[[代谢障碍]]引起[[低钙血症]]、低[[血镁]]、脂性[[下痢]]相鉴别。 1、 [[维生素D缺乏]]:维生素D缺乏会导致少儿[[佝偻病]]和成年人的软骨病,[[症状]]包括骨头和[[关节疼痛]],[[肌肉萎缩]],[[失眠]],[[紧张]]以及[[痢疾]][[腹泻]]。 2、 低血镁:血镁低于1.2mmol/L(1.5mg/dl)时为低血镁,低血镁亦可有[[搐搦]],低血镁患者亦可发生低血钙。 3、 脂性下痢:是由[[自身免疫]]性甲旁低造成。 ==小儿甲状旁腺功能减退症的并发症== [[小儿甲状旁腺功能减退症]]的[[并发症]]可有[[癫痫]]、[[白内障]]、[[心衰]]等。 1、 发病初期常见[[症状]]有手足[[搐搦]]症发作, 呈全身抽动,喉、[[支气管痉挛]]使体内[[缺氧]],继发癫痫。癫痫会出现突然[[意识丧失]],继之[[先强]]直后[[阵挛]]性[[痉挛]],常伴尖叫、[[面色青紫]]、[[尿失禁]]、[[舌咬伤]]、[[口吐白沫]]或血沫、[[瞳孔散大]]等症状。 2、 除喉、支气管痉挛外,还会出现[[膀胱痉挛]]、[[血管痉挛]]等,可致尿失禁、[[头痛]]、肢体雷诺征现象。并可出现[[锥体]]外束症状如肌张力增高,舞蹈症或[[小脑共济失调]]等,考虑可能与脑[[基底节钙化]]有关。 3、 白内障是由于[[晶状体混浊]]而引起的,有[[视物模糊]]、[[怕光]]、看物体颜色较暗或呈黄色,甚至[[复视]](双影)及看物体变形等症状、严重者可致[[失明]]。 4、 常合并[[白色念珠菌感染]],牙[[钙化]]不全,牙釉发育不良,[[牙釉质]]脱落。 5、 患者智力发育延迟,也可有[[低血压]],甚至心衰,继发[[维生素D缺乏]]和营养不良等。 6、 甲旁减[[心脏病]]重者可发生[[心力衰竭]]而死亡。 ==小儿甲状旁腺功能减退症的预防和治疗方法== [[小儿甲状旁腺功能减退症]]预防: 1.预防[[新生儿]]甲旁低 新生儿甲旁低常见于[[早产儿]],高危新生儿,宫内[[感染]]及宫内[[营养不良]]等;或高危母亲所生[[婴儿]],母孕期患有某些[[内分泌病]]如[[糖尿病]]等。因此,应做好孕期和[[围生期]]各种保健工作,防止上述病情出现。 2.预防[[遗传性疾病]] 家族性甲旁低为X链锁隐性[[遗传]],晚发型为[[常染色体]]显性遗传。应做好[[产前检查]]工作。 3.预防[[自身免疫性疾病]] 感染常为诱发因素,应积极防治各种[[感染性疾病]]。包括做好各种[[预防接种]],加强营养,增强体质等等。 4.防止[[外伤]]或手术损伤 [[外科手术]]摘除或外伤损害[[甲状旁腺]]可致本症,改进手术方案,提高操作技术,防止损伤甲状旁腺。 5.平衡膳食 营养性[[疾病]]可致本症,如[[维生素D缺乏]]、[[镁缺乏]]、[[无机磷]]过高等,因此,应普及科学育儿知识,防止营养性疾病。 ===小儿甲状旁腺功能减退症的西医治疗=== (一)治疗 1.[[抽搐]]发作期 (1)应用10%[[葡萄糖酸钙]]溶液10~20ml加入10%[[葡萄糖]]溶液中慢速[[静脉]]输入10min(每10毫升中含钙元素90mg)。也可按每次~2mg/kg给钙,必要时可给2次。[[急性期]]治疗应每天测血钙和[[心电图]],直到临床[[症状]]缓解或血钙上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。如果病人在2~3周内曾经使用过强心苷类药物要 小心,应该将血钙维持在正常下限,切忌使用大剂量钙剂,因为[[高钙血症]]使[[心脏]]对强心苷极为敏感,容易发生[[心律不齐]]甚至[[猝死]],因此最好停用[[强心苷类]]药物。 (2)要保持[[呼吸道]]通畅,[[缺氧]]严重时吸氧气。抽搐时可给[[镇静药]]如[[地西泮]](安定)、[[苯妥英钠]]等。 (3)急性期[[维生素D]]治疗:[[维生素D2]]或二氢[[速固醇]](dihydrotachysterol),维生素D2小[[婴儿]]0.1~0.5mg/24h,儿童为0.5~1.0mg/24h。1mg的维生素D2或[[维生素D3]]含有4万U[[生物]]活性。目前提倡应用1,25(OH)2D3 (calcitriol),最小剂量为24h给0.03~0.08μg/kg,1~2μg/d非常有效。 2.维持治疗期 (1)[[钙制剂]]:每天应用1~2g元素钙。如果甲旁减患者血钙低至2.0mmol/L,但无手足抽搐或只有轻微的[[神经]]-[[肌肉]]症状,可以只口服钙剂,200mg元素钙每天2~4小时1次,或者加口服维生素D或其[[衍生物]]即可,不必[[静脉推注]]钙剂。 (2)维生素D:维生素D2,用量5万~15万U/d(1.25~3.75mg)或者1,25(OH)2D3,50μg/24h,24h给2000~5000U,经治疗[[血清]]1,25(OH)2D水平接近正常。一般应用1,25(OH)2D,1~4天开始发挥作用,半衰期为9天。药效为维生素D的20倍。用此药应注意[[维生素D中毒]]。 (3)镁的补充:当[[血镁]]浓度低于0.6mmol/L(1.5mg/dl)时,补充[[硫酸镁]]24h给70~150mg/kg。 3.术后甲旁减 应补充[[甲状腺激素]]。如伴有[[肾上腺皮质]]功能减退,应及时补充[[皮质醇]],但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的[[拮抗作用]],并可增加尿钙[[排泄]]、减少肠钙的吸收,加重[[低钙血症]],因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。 4.[[氢氧化铝凝胶]] 可与[[肠道]][[磷酸盐]]结合,同时刺激[[肾脏]]合成1,25-(OH)2D3,从而促进肠钙吸收;但是长期摄人铝化物,可以影响磷的吸收,干扰磷化物[[代谢]];降低[[三磷酸腺苷]],影响[[PTH]]的活性;引起铝过多或慢性铝[[中毒]]。因此,在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。 5.饮食治疗 饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物,如[[避孕药]]、[[糖皮质激素]]、地西泮、苯妥英钠、[[苯巴比妥]]([[苯巴比妥钠]])等制剂,即使使用亦不宜长期使用。 (二)预后 甲旁低预后较好,若能早期控制低血钙,智力发育可不受影响。对已造成[[继发性癫痫]]的甲旁低病儿,影响智力,并须同时进行抗癫痫治疗。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿甲状旁腺功能减退症,小儿甲状旁腺功能减退症症状_什么是小儿甲状旁腺功能减退症_小儿甲状旁腺功能减退症的治疗方法_小儿甲状旁腺功能减退症怎么办_医学百科" metak="小儿甲状旁腺功能减退症,小儿甲状旁腺功能减退症治疗方法,小儿甲状旁腺功能减退症的原因,小儿甲状旁腺功能减退症吃什么好,小儿甲状旁腺功能减退症症状,小儿甲状旁腺功能减退症诊断" metad="医学百科小儿甲状旁腺功能减退症条目介绍什么是小儿甲状旁腺功能减退症,小儿甲状旁腺功能减退症有什么症状,小儿甲状旁腺功能减退症吃什么好,如何治疗小儿甲状旁腺功能减退症等。甲状旁腺功能减低症(h..." /> [[分类:儿科疾病]]
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