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小儿混合性结缔组织病
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[[小儿混合性结缔组织病]](mixed connective tissue disease,[[MCTD]])是一种[[综合征]],其特点为临床上具有[[系统性红斑狼疮]]、[[多发性肌炎]]及[[系统性硬化症]]等[[结缔组织病]]的[[临床表现]],但又不符合其中一种[[疾病]]的诊断,且在[[血清]]中有高效价[[抗核]][[糖核蛋白]](RNP)[[抗体]]的一种自身性[[免疫性]]疾病。 本病由Sharp等于1972年首先报导并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠[[胶原病]]的代表性疾病。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。 ==小儿混合性结缔组织病的病因== (一)发病原因 [[MCTD]]病因未明。其发病可能与[[免疫]]紊乱有关,根据多种[[免疫学]]检测异常,患者有[[B淋巴细胞]][[功能亢进]]和T抑制性[[淋巴细胞]]功能减低。Palaeios(1981)等发现患者[[T细胞]][[免疫调节]]异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar[[细胞]]数正常或增高,但对[[T淋巴细胞]][[反馈]]抑制受损,此功能异常不能以[[血清]][[胸腺]]因子纠正,或认为患者的T抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,或由于U1RNP[[抗体]]通过Fc[[受体]]能穿透单个核细胞,使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除[[免疫复合物]]Fc受体的功能正常。 由于本病抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高,有人认为[[病毒]]等[[感染]],产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性,较[[DNA]]容易进入血流,促使抗体产生及免疫复合物的形成,然后沉着于各种组织和脏器,产生相关的[[症状]]。 有关证据为血清中持续存在高[[滴度]]抗RNP抗体,显著多克隆[[高丙球蛋白血症]],B淋巴细胞活性过高,抑制性T细胞缺陷,[[疾病]]活动期血[[循环免疫复合物]]增加,25%病人有[[低补体血症]],发现[[血管]]壁、[[肌纤维膜]]、[[肾小球]]基底膜及[[皮肤]][[表皮]]和真皮结合部位有[[IgG]]、[[IgM]]、[[IgA]]和[[补体]]沉积。本病HLA之间的关系正在研究中,有人认为其有特定[[免疫遗传学]]背景,与HLA-DR4、-DR5密切相关,认为MCTD为一独立性疾病。 (二)发病机制 MCTD的发病机制尚不清楚。以下证据表明,其发病机制可能与免疫介导有关:循环免疫复合物在肾小球沉积,血清抗RNP抗体阳性,许多组织广泛的淋巴细胞、[[浆细胞]]的[[浸润]],高γ-[[球蛋白]][[血症]]及T细胞抑制。抗RNP抗体的[[抗原]][[位点]]是核[[RNA]][[蛋白复合物]],[[低分子量]][[小核]]糖[[核酸]][[蛋白]](SnRNPs)参与核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗体外,还有高分子量与[[核基质]]连接的其他抗体。已经证实IgG抗RNP抗体通过Fc受体与细胞内部连接,但通过何种途径激活[[免疫反应]]仍不清楚。SLE患者的[[血清抗体]]与MCTD不同,两者异常T淋巴细胞[[亚群]]也各不相同。MCTD免疫复合物数量增加可能与[[网状内皮系统]]免疫复合物清除受损有关。[[遗传因素]]可能与MCTD有关,但是MCTD和SLE有不同的家族发病体系。 最突出的[[病理学]]改变为广泛的[[增殖]]性[[血管病]]变,包括[[动脉]]和[[小动脉]]内膜[[增生]]、[[肌层]]肥厚,而[[血管炎]]症性浸润并不明显。患者的血管病变累及多种脏器,如[[冠状动脉]]、[[心肌]]、[[主动脉]]、肺、[[肠道]]和[[肾脏]],但可无明显[[临床表现]]。[[病理]]检查示心肌坏死、间质血管周围[[炎症]]性浸润、间质[[纤维化]]和[[小血管]]的内膜增厚和狭窄。 ==小儿混合性结缔组织病的症状== 各种[[结缔组织病]]虽然在小儿乃至老年期均可发病,但多见于成人,小儿较少。发病年龄从5岁至80岁,平均37岁,80%病人为女性。发生在儿童期的有风[[湿热]]、儿童[[类风湿性关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[血管炎]]、[[过敏性紫癜]]、[[皮肤粘膜]]淋巴结综合症、[[婴儿]]多动脉炎、[[皮肌炎]],[[硬皮病]]等。 早期[[临床表现]] 早期[[症状]]轻微,如雷诺现象、[[肌肉痛]]、[[关节痛]]、[[疲劳]],检查[[高球蛋白血症]],[[抗核抗体]]可疑阳性,经数月或数年后进展为典型表现而确诊。雷诺现象、手及[[手指]]皮肤[[水肿]]增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。[[肌无力]](有或无[[疼痛]]或触痛)可拟诊为[[肌炎]]。[[胸膜炎]]、[[心包炎]]亦可为早期征象,如合并[[发热]]、关节痛、[[红斑]]性[[皮疹]],可诊断为SLE。小儿早期[[肾脏]]、[[心脏]]受累及[[血小板减少症]]在本病中早期较成人为多见。早期也可为[[呼吸困难]]的肺部受累表现,及[[淋巴腺]]病拟诊为[[淋巴瘤]]者。 临床主要表现: 1.[[皮肤病]]变: 几乎每个[[MCTD]]患者都有[[皮肤受累]]。最常见的是手[[肿胀]],手肿胀占66%~88%,特别是手指呈锥形头尖腊肠样,[[皮肤]]绷紧、增厚并伴显著水肿,这是皮肤[[胶原]]增加所致。但不伴明显[[硬化]],肿胀不过腕,可合并[[毛细血管扩张]]征。[[狼疮]]样皮疹包括急性两颊皮疹;弥漫性,非痂皮性,红斑性病损;及(或)慢性盘状皮肤病损;[[网状青斑]]。其他包括指节[[萎缩]]性红斑皮肌炎相似的上眼睑有紫红斑、播散性非[[疤痕]]性[[脱发]]及[[色素异常]],面和手[[脱屑]]性[[毛细血管扩张症]]和[[指甲]]周围的毛细血管扩张症。大约3/4患者有硬皮病样[[皮肤改变]]。 2.雷诺现象:达90%~100%,肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应,多发生于[[上肢]],[[两侧对称]],也可累及[[下肢]],或同时波及上下肢,偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端[[缺血性溃疡]]或[[坏死]]。 3.[[关节病]]变:占87%~100%的病人有显著[[关节炎]],[[多关节痛]]。[[关节]]一般无[[畸形]],有时偶见如类风湿性关节炎的畸形,少数有关节[[糜烂]]侵蚀、畸形。但多限制在手、腕或足部,可伴有[[皮下结节]]。 4.[[肌肉]]症状:肌肉病变呈近端肌肉疼痛、[[压痛]]和[[无力]],占60%~75%,[[肌电图异常]],局灶性[[炎症]]性肌炎,[[肌纤维]]退行性变。 4.肺部表现:有些临床上可无[[呼吸道]]症状,无症状患者70%已有肺功能异常和(或)[[X线]]检查异常。可伴少量[[胸腔积液]],呼吸困难,约2/3患者有肺弥散功能减退,1/2病人有限制性通气[[功能障碍]],少数胸膜炎,非间质[[纤维化]],[[肺动脉高压]]。肺功能测定3/4病例受损,最常见为[[一氧化碳]]弥散功能障碍和[[肺活量]]减低,[[呼吸]]受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于[[肺纤维化]]或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状[[结节]]阴影、变换位置的肺实质变化。 5. [[消化道]]表现:消化道累及占70%,可见[[食管扩张]]、[[食管]]远端2/3[[蠕动]]减弱,可出现进食后发噎和[[吞咽困难]]。[[十二指肠]]扩大和[[大肠]][[憩室]],曾报导有肠壁囊样积气症。[[肠道]]功能障碍致[[痛性痉挛]]、胀气、[[便秘]]和[[腹泻]]交替及吸收不良。也可有广泛[[胃肠道]]病变。 6. 心脏表现:小儿心脏受累较成人多见,[[心脏病]]变约30%有心包炎,尚可有心肌炎、[[心律失常]]、[[心功能不全]]、完全性[[传导阻滞]]、节律紊乱和[[心力衰竭]],亦可有[[瓣膜]]病变如[[二尖瓣闭锁不全]]和狭窄,曾报导一例[[主动脉瓣闭锁不全]]引起心力衰竭。 7. 肾脏表现:肾脏累及少,约5%~25%,肾穿刺示弥漫性膜性[[增生]]性改变、弥漫性膜性[[肾炎]]、[[局灶性肾小球肾炎]]、[[肾小球]][[血管膜]][[细胞]]增生、细胞[[浸润]]、内膜[[增殖]]和[[血管]]闭塞。[[肾损害]]表现为[[蛋白尿]]和[[血尿]], 28%病人有血尿、蛋白尿、[[管型尿]],严重[[肾功能衰竭]]并可因进行性肾功能衰竭死亡。 8.[[神经病]]变:约占10%,最常见[[三叉神经痛]],此外有多发性[[神经炎]]、[[无菌]]性[[脑膜炎]]、[[癫痫]]、横贯性[[脊髓炎]]、[[马尾综合征]]、发作性[[血管性头痛]]和[[精神病]]。 9.[[血液]]系统:有中等度[[贫血]]、[[白细胞减少]], Coombe阳性[[溶血性贫血]]和血小板减少症较少见,严重的[[血小板减少]]者需脾切除,可因[[颅内出血]]死亡。 10.其他:约30%病例有[[肝脾肿大]]和[[浅表淋巴结肿大]]。严重[[肝功能异常]]者罕见。此外,可伴同[[干燥综合征]](7%~50%)或[[桥本甲状腺炎]](6%)。 诊断: 目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准,近年来经沈南等考核比较,结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。 1. Sharp诊断标准 (1)肌炎(严重)。 (2)肺部受累:a.DLco&lt;70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害; (3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。 (4)手肿胀或手指硬化。 (5) [[抗ENA抗体]][[滴度]]≥1∶10,000,且抗U1RNP[[抗体]](十),抗Sm抗体(一)。 2.次要标准 (1)脱发。 (2)白细胞减少,&lt;4×109/L。 (3)贫血:[[血红蛋白]]女性&lt;100g/L,男性&lt;120g/L。 (4)胸膜炎。 (5)心包炎。 (6)关节炎。 (7)[[三叉神经]]病变。 (8)[[颈部]]红斑。 (9)血小板减少,&lt;100×109/L。 (10)肌炎(轻度)。 (11)有手背肿胀既往史。 3.判断标准 (1)确诊:确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十)。然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中,有一部分病例转归成其他结缔组织病。 (2)可能诊断:3个主要指标或2个主要指标加上抗RNP抗体阳性,滴度&gt;1∶1 000。 (3)可疑诊断:3个主要指标,抗RNP可为阴性;或2个主要指标加上抗RNP(+),滴度1∶100;或1个主要指标加上3个次要指标 加上抗RNP(+),滴度1∶100。 ==小儿混合性结缔组织病的诊断== ===小儿混合性结缔组织病的检查化验=== 外周血象 活动期间大都有中等度[[贫血]],[[白细胞]]总数高低不一,多数增高或正常,尤其是全身型,最高可达6~7万/立方毫米,甚至出现[[类白血病反应]]。[[血沉]]明显增快,C[[反应蛋白]]多数为阳性,[[粘蛋白]]测定增高,[[抗链球菌溶血素]]"O",一般不高。[[球蛋白]]、[[丙种球蛋白]]、γ球蛋白显著增高,而[[白蛋白]]大都减少。活动期患者[[血清]][[肌浆]]酶如肌酸磷酸激酶、[[醛缩酶]]、[[乳酸脱氢酶]]和[[谷草转氨酶]]可升高。 [[血清免疫]]学 [[MCTD]]以血清中高浓度抗RNP[[抗体]](&gt;1∶1000)为特点。抗RNP抗体在MCTD中检出率高、[[滴度]]高,是MCTD[[特征性抗体]]。近年来抗RNP抗体亦发现于SLE及其他[[结缔组织病]]中,但检出率及滴度均较低。几乎所有MCTD均有血清[[ANA]]阳性,血清ANA阳性诊断MCTD不具有特异性。血循环中[[T淋巴细胞]]数减少,抑制性T淋巴细胞功能降低,90%病例可测出[[循环免疫复合物]],其浓度与[[疾病]]活动度相平行,[[补体]]减少少于20%。HLA-B7、HLA-DW1和-BW55发生率增高。亦有学者提出MCTD患者与HLA-A,-B[[抗原]]无相关性,但与-DR4、-DR5抗原频率明显增高,分别达61%和57%。 1.[[免疫印迹法]]:68KD[[多肽]]抗体高阳性率达78%,具有一定特征性。 2.[[免疫]]蛋白[[电泳法]]显示[[IgG]]、[[IgA]]及[[IgM]]增多。[[抗核抗体]]阳性。 3.[[免疫荧光检查]]:取自正常非暴光[[皮肤]]的直接免疫荧光检查显示[[表皮细胞]]核呈斑点型荧光模式,系IgG沉积;约30%病例在[[真皮]][[表皮]]交界处有[[免疫球蛋白]]沉积,[[血管]]壁、[[肌纤维]]内、[[肾小球]]基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。 4.[[类风湿]][[乳胶凝集试验]]:成人慢性[[类风湿关节炎]]时阳性率较高,可达80%,而小儿的阳性率则较低,约10~20%。 但在其他结缔组织病如[[系统性红斑狼疮]]及[[硬皮病]]等类[[风湿]]因子试验亦可阻性。故阳性者应结合临床方可诊断,阴性亦不能排除本病。 [[影像学]]检查: 1.[[心电图]]检查 有心脏受累者,心电图可见ST-T改变。 2.食道造影检查 可见[[蠕动]]减弱及食道下端扩张。 3.[[肌电图]]检查 [[肌电图异常]],[[肌肉]]活检呈局灶性[[炎症]]性[[肌炎]],间质和血管周围淋巴[[细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]],肌纤维退行性变。 4.[[X线]]摄片有时可见小片凿出骨侵蚀,指丛侵蚀,[[关节]]周围[[钙化]],[[股骨头]]无菌性[[骨坏死]]。30%的患者胸片示不规则小片状阴影。 5.甲皱毛细血管[[镜检]]查常见灌木丛型[[毛细血管]]异常。 ===小儿混合性结缔组织病的鉴别诊断=== 1.[[重叠综合征]](overlapping syndrome) 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上[[结缔组织病]]的重叠,因此与[[MCTD]]明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠[[症状]],但它有其自身的诊断标准和特点。此类病例症状需同时符合两种[[疾病]]以上的诊断标准,且无高效价的抗nRNP[[抗体]]。 重叠综合征[[临床表现]]为同一时期内并存两种以上[[风湿]]性疾病,如[[系统性红斑狼疮]]与[[结节性多动脉炎]]并存,系统性红斑狼疮与[[系统性硬化症]]并存,[[幼年型类风湿性关节炎]]除有严重[[关节炎]]和皮下小结外,还有[[抗核抗体]]阳性和[[血管炎]],即与系统性红斑狼疮并存。此外,系统性硬化症也可出现抗核抗体阳性、严重关节炎、[[白细胞减少]]、[[溶血性贫血]]等。本[[综合征]]的预后较单一的风湿性疾病要差。同时还取决于哪两种病的重叠。与MCTD相比,MCTD的5年存活率为93%,而重叠综合征的存活率仅为53%。 2.系统性红斑狼疮、[[红斑狼疮]]是一种[[自身免疫性疾病]],发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于[[细胞]]和[[体液免疫]][[功能障碍]],产生多种[[自身抗体]]。可累及[[皮肤]]、[[浆膜]]、[[关节]]、肾及[[中枢神经系统]]等。颧部蝶形[[红斑]]、[[肾脏]]累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗体阳性,LE细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见[[肿胀]]和[[手指]][[硬化]]可与[[混合性结缔组织病]]鉴别。 3..[[硬皮病]]: 硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与[[遗传]]和[[免疫]]异常有关,多发于育龄妇女。其病变特点是[[胶原]][[增生]],[[炎症]]细胞[[浸润]],[[血管]]堵塞,[[缺血]]性[[萎缩]],免疫异常。临床表现为硬皮、雷诺现象、[[关节痛]]和[[内脏]]损害。本病[[皮肤硬化]]不仅局限于面、手部,臂、颈和躯干部亦可累及,[[ANA]]荧光[[核型]]除斑点外尚可见着丝点型,抗nRNP抗体阳性率低,且为低效价,对[[皮质类固醇]]的效应亦较差,可予鉴别。 4..[[皮肌炎]]或[[多发性肌炎]]:皮肌炎是一[[种皮]]肤和[[肌肉]]的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、[[水肿]],肌肉发生炎症和[[变性]]引起[[肌无力]],[[疼痛]]及肿胀。可伴有关节,[[心肌]]等多种器官损害。混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征,[[血清]]高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。 ==小儿混合性结缔组织病的并发症== 死亡原因为[[肺部疾病]]、[[肾功能衰竭]]、[[心肌炎]]、[[心肌梗死]]、[[心力衰竭]]、[[脑栓塞]]、[[脑出血]]和泛发性[[血管炎]]、[[结肠穿孔]]。儿童的[[混合性结缔组织病]]病情较严重,[[中枢神经系统]]、心和肾累及较成人为多,[[关节炎]]亦常见,可有严重[[血小板]]低下。可发生指、趾端[[缺血性溃疡]]或[[坏死]];少数并发[[胸膜炎]],非间质[[纤维化]],[[肺动脉高压]];可并发[[心包炎]]、心肌炎、[[心律失常]]、[[心瓣膜病变]]、[[心功能不全]]等;可并发[[多发性神经炎]],[[无菌]]性[[脑膜炎]],[[癫痫]]等。尚有[[淋巴结肿大]],少数[[肝脾肿大]]。 ==小儿混合性结缔组织病的预防和治疗方法== 早期加强保暖,避免[[外伤]],内服[[皮质]]激素和[[活血]]通络的药物,及时到[[医院]]检查治疗。忌寒冷、潮湿刺激。[[结缔组织病]]患者在寒冷、潮湿环境下,经常会感觉到[[关节疼痛]]加剧,出现雷诺现象或者两手足出现[[瘀点]]、[[疼痛]]加剧等。 ===小儿混合性结缔组织病的中医治疗=== [[益气]]阴、[[调气]]血、[[活血化瘀]]、通络,[[清热解毒]]、[[疏风]][[祛湿]],抗敏 [[银翘散]]合[[白虎汤]] [[银花]]15g,[[连翘]]15g,[[生石膏]]30g([[先煎]]),[[苍术]]9g,[[生薏米]]30g,[[黄芩]]15g,[[知母]]9g,[[大青叶]]30g,[[桑枝]]15g,[[荆芥]]6g,[[地龙]]15g,[[生甘草]]6g,[[虎杖]]30g,[[防风]]9g,[[防己]]15g,[[秦艽]]15g,[[川牛膝]]15g。[[发热]]不退加[[蒲公英]]9g,[[玄参]]30g;[[肌肉]][[关节疼痛]]较重,加[[忍冬藤]]30g,[[姜黄]]15g,[[威灵仙]]30g;[[汗出恶风]]较重加[[桂枝]]6g,[[白芍]]15g。2、气营热盛多见[[高热]],不[[恶寒]],渴喜冷饮,颜面红赤,[[瘰疬]][[肿痛]],[[神昏]][[谵语]],[[红斑]]红疹,[[眼睑]]紫红,甲周红紫,[[衄血]],[[尿血]],[[关节痛]]剧,[[手指]]肿或腊肠样[[肿胀]],[[舌红苔黄]]或[[舌红]]绛,少苔,[[脉滑]]数或洪数。 [[清瘟败毒饮]] 生石膏30g(先煎),[[寒水石]]30g(先煎),[[滑石]]30g(先煎),知母15g,[[生地]]30g,[[丹皮]]15g,[[赤芍]]9g,[[元参]]15g,[[金银花]]30g,连翘15g,[[竹叶]]6g,大青叶30g,黄苓15g,虎杖30g,桑枝30g,地龙30g,[[木瓜]]15g,防己15g,生甘草3g。高热、神昏谵语者可加[[安宫牛黄丸]]1丸;衄血、尿血者加[[藕节炭]]9g,[[白茅根]]9g,[[茜草]]15g,[[三七粉]]3g([[冲服]])。 [[玉女煎]] 生地30g,生石膏30g(先煎),[[麦冬]]15g,玄参15g,黄芩15g,生薏米30g,知母9g,忍冬藤30g,虎杖30g,地龙30g,桑枝30g,龟版30g,秦艽9g,赤芍15g,丹皮9g,生草6g。[[低热]]重者加[[青蒿]]9g,[[地骨皮]]9g,白芍9g;筋骨痿软者加山药15g,[[白鲜皮]]9g,[[鸡血藤]]30g,[[当归]]30g;[[口干]]眼涩者加[[石斛]]15g,[[芦根]]9g,玄参30g。[[脱发]]者加[[首乌]]30g,[[旱莲草]]15g,[[熟地]]15g;[[淋巴结肿大]]重用元参30g,[[牡蛎]]30g(先煎),[[川贝]]9g,[[青皮]]9g。 [[独活寄生汤]]。 [[独活]]9g,[[桑寄生]]15g,秦艽15g,[[生熟地]]各15g,白芍15g,当归15g,[[川芎]]15g,[[党参]]15g,[[黄芪]]30g,[[白术]]15g,[[茯苓]]15g,[[炙甘草]]6g,[[猪苓]]15g,[[五加皮]]15g,防己15g,[[赤小豆]]30g,[[骨碎补]]15g,川牛膝15g,[[泽泻]]15g,[[杜仲]]15g,[[枳壳]]9g,红花15g。[[贫血]]明显者重用黄芪45g,当归30g,首乌15g,鸡血藤30g;[[腰痛]]膝酸重者用杜仲15g,桑寄生15g,[[黄精]]30g。 ===小儿混合性结缔组织病的西医治疗=== (一)治疗 活动期应卧床休息,戒烟,应长期随访,严密监视,治疗应个体化,视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。一般治疗治疗上强调尽早应用慢作用[[抗风湿]]药DMARDs,以控制病变的进展。传统的NSAIDS:[[扶他林]]、凯扶兰、[[戴芬]]、[[奇诺力]]、[[萘普生]]、[[布洛芬]];倾向性COX2[[抑制剂]]:[[萘丁美酮]]、[[美洛昔康]]、[[尼美舒利]]、[[依托度酸]];选择性COX2抑制剂:[[西乐葆]]、万络、依托考昔、COX189 。 1.轻症:仅有[[关节炎]]时可用非甾体类抗炎药,如布洛芬、萘普生、[[阿司匹林]]、小剂量[[激素]]治疗。可用[[泼尼松]]5~10mg,3次/d。 2.重症伴[[内脏]]损害:出现重要脏器受累,明显的[[浆膜]]炎、[[肌炎]]及进行性肺或[[食管]]病变时应使用大剂量[[糖皮质激素]]治疗如泼尼松2mg/(kg.d),病情控制后逐渐减量至5~10mg/d左右维持。 3.重症且疗效差者 严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用[[免疫抑制剂]]或[[细胞毒]]药物,如[[环磷酰胺]]0.5~1.0g/m2,每月1次,静滴。肾受累则以糖皮质激素加环磷酰胺[[静脉]]冲击治疗为宜。 4.雷诺征[[硝苯地平]]([[硝苯吡啶]])0.5~1mg/(kg.d)分次服用;[[复方丹参片]]等口服。[[钙通道阻滞剂]]如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助,[[血管扩张剂]]如[[妥拉唑啉]]、菸酰胺等亦见效。 5.[[皮肤]]损害 可加用[[抗疟药]]如[[氯喹]]治疗,也可用泼尼松。 6.其他:[[皮质类固醇]]对手[[面肿]]胀、浆膜炎、肌炎、[[无菌]]性[[脑膜炎]]、早期[[间质性肺炎]]等有效,剂量为每日~60mg,对合并[[心肌炎]]、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如[[硫唑嘌呤]]等,[[雷公藤]]制剂亦可应用。[[静脉点滴]][[丹参]]和[[低分子右旋糖酐]],或[[秋水仙碱]]可使皮肤软化,后者对[[肺动脉高压]]亦有效。 (二)预后 儿童的[[混合性结缔组织病]]病情较严重,病程较长,但经适当治疗可获临床缓解。该病预后与SLE相仿,但较[[硬皮病]]好。6~12年的[[病死率]]为13%,主要死于严重的心肺[[并发症]]如肺动脉高压、[[肺心病]]、[[心力衰竭]]和[[心包填塞]],也可死于[[肠穿孔]]或[[败血症]]。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿混合性结缔组织病,小儿混合性结缔组织病症状_什么是小儿混合性结缔组织病_小儿混合性结缔组织病的治疗方法_小儿混合性结缔组织病怎么办_医学百科" metak="小儿混合性结缔组织病,小儿混合性结缔组织病治疗方法,小儿混合性结缔组织病的原因,小儿混合性结缔组织病吃什么好,小儿混合性结缔组织病症状,小儿混合性结缔组织病诊断" metad="医学百科小儿混合性结缔组织病条目介绍什么是小儿混合性结缔组织病,小儿混合性结缔组织病有什么症状,小儿混合性结缔组织病吃什么好,如何治疗小儿混合性结缔组织病等。小儿混合性结缔组织病(mixed..." /> [[分类:儿科疾病]]
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