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小儿慢性肾功能衰竭
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[[慢性肾功能衰竭]](chronic renal failure)简称[[慢性肾衰]],由于[[肾单位]]受到破坏而减少,致使[[肾脏]][[排泄]]调节功能和[[内分泌]][[代谢]]功能严重受损而造成水与电解质、[[酸碱平衡]]紊乱出现一系列[[症状]]、[[体征]]和[[并发症]]。小儿慢性[[肾衰]]的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果,如[[肾发育不全]]、肾发育异常、[[尿路梗阻]]以及其他[[先天畸形]];5岁以后的慢性肾衰则以后天性[[肾小球]][[疾病]]如小球[[肾炎]]、[[溶血性]]尿毒[[综合征]]或遗传性病变如Alport综合征、肾囊性病变为主。 ==治疗措施== 对小儿慢性紧衰的处理须监测小儿临床(体检及[[血压]])及化验检查包括血红素、电解质([[低钠血症]]、高血钾症、[[酸中毒]])、[[血尿素氮]]及[[肌酐测定]]、钙及磷水平以及[[碱性磷酸酶]]活性。定期查[[甲状旁腺]]内分泌水平及骨X线片以便早期检出[[骨营养]]障碍。胸片及[[心脏超声检查]]可能有助于了解[[心功能]]。营养状态可用定期查[[血清白蛋白]]、锌、转化铁、[[叶酸]]及铁水平来监测。 1.慢性肾衰的饮食 当小儿肾小球过滤到正常50%以下时,小儿生长速度下降,其主要原因有摄入热量不足。虽不了解[[肾功能不全]]时,合适的热量摄入是多少,但尽可能使热量摄入相当或高于该患儿的年龄组。可用不受限制的碳水化合物增加饮食中热量的摄入如糖、果酱、[[蜂蜜]]、[[葡萄糖]]聚合物以及脂肪类如中链三[[甘油]]脂油,但须病人能耐受。 当[[尿素氮]]高于30mmol/L(80mg/dl)时患者可用[[恶心]]、[[呕吐]]及[[厌食]],这些可回限制[[蛋白质]]摄入而缓解。因小儿在肾衰时仍须一定量的蛋白质用以生长,故给蛋白质1.5g/(kg.d),并应给予含有多量[[必需氨基酸]]的高质量蛋白质(蛋类及瘦肉)如蛋、奶,其次为肉、鱼、鸡及家禽。牛奶含磷太高,不宜多用,须用葡萄糖、[[花生油]]一类食物以补充热量。 由于摄入不足或[[透析]]丢失,小儿有肾功能不全时,可能有[[水溶性维生素]]缺乏,须常规补充。如有[[微量元素]]有铁、锌等缺乏时也须供应,[[脂溶性维生素]]如A、E、K则不必补充。 2.水与电解质的处理 小儿肾功能不全时,罕见须限制入量,因有及脑“渴中心”进行调节,除非发展到终末期肾衰时则须用透析。绝大多数小儿有肾功不全时用合适的饮食可维持正常的钠平衡。有些病人因解剖异常发生肾功能不全时,由尿丢失大量钠时,则须由饮食补充钠;反这病人有[[高血压]]、[[水肿]]或[[充血性心力衰竭]]时须限制钠,有时联合用[[速尿]],1~4mg/(kg.24h)。 由于饮食中有过多的钾摄入、有严重酸中毒或[[醛固酮]]缺乏(近肾小球装置的破坏),即使有中度肾功能不全也可发生高血力争上游症,但在绝大多数肾功能不全的小儿可以维持力争上游平衡,如[[肾功能]]进一步恶化时,须做透析治疗。高血钾症可先试用控制饮食中钾摄入加口服硷性物或[[降钾树脂]]([[聚苯乙烯磺酸钠]],Kayexalate)治疗。 小儿肾功能不全地几乎均有酸中毒,一般不需要处理,除百[[血清]]碳酸氢盐低于20mmol/L,则须用[[碳酸氢钠]]加以矫正。 3.[[肾性骨营养不良]] 当有高血磷症、低血钙症、甲状旁腺内分泌水平上升及血清碱性磷酸[[酶活性]]增高时,常并发肾性骨营养不良。一般当肾小球过滤率低到正常的30%以下,则血清磷水平上升。血清钙下降,继发四状旁腺[[功能亢进]]。高血磷症可用磷低的的饮食控制,也可用[[碳酸氢钙]]或抗酸剂口服以促进磷从肠道排出。小儿也须注意铝[[中毒]]问题,须定期监测血清铝水平。 严重肾功不全时可和Vit.D缺乏,Vit.D用于持续低血钙、X线片显示[[佝偻病]]及血清碱性磷酸酶活性增高时。 4.[[贫血]] 多数病人[[血红蛋白]]稳定于60~90g/L(6~9g/dl),不需[[输血]],如血红蛋白低于60g/L则小心输入[[红细胞]]10ml/kg(小量可减少血循环超负荷的危险。)。 5.高血压 对高血压紧急情况可舌下含服[[硝苯吡啶]]或经静脉注入[[二氮嗪]]即[[降压嗪]](5mg/kg,极量300mg,在10秒钟内注入)。严重高血压并发血循环超负荷时可给速尿(2~4mg/kg,速度为4mg/min)。肾功能不全时,须小心应用[[硝普钠]],因可有毒[[硫氰酸盐]]积聚。 对持续高血压可联合用限制摄入(2~3g/d)、用速尿〔1~4mg/(kg.d)〕、[[心得安]]〔1~4mg/(kg.d)〕及[[肼苯达嗪]](1~5mg/kg)、[[长压定]](minoxidil)及[[甲巯丙脯酸]](captopril)。 总之应争取早期诊断,去除病因,如发现太晚,虽去除病因,肾组织的损害已难于恢复。如病因为尿路梗阻,应做相应的手术治疗,但患儿往往处于肾功能不良,不能耐受太大的手术,可先做[[肾造瘘术]]或[[耻骨上膀胱造瘘术]],以利[[引流]]。如有持续性或间断性[[脓尿]],应积极控制[[感染]],并追踪复查。对于终末期肾脏疾病或难于恢复的[[肾功能衰竭]]病人,近年来应用慢性血透析(人工肾,亦称长期间歇性血透析),使很多病人能继续存活或恢复正常生活。现行的长期规律性透析,一般每周透析2~3次,可于夜间睡眠时进行透析。在接受慢性因透析治疗的儿童,[[第二性征]]的发育,体重增长等均无明显影响,仅身高稍受影响。近年来,国外慢性轿透析的施行已由医院转移至病人家庭中,在儿童透析期已有长达4~5年者。[[腹膜透析]]亦已用于慢性肾衰,主要在腹腔内长期固定[[导管]],每日按时进行透析,在家庭中亦可遵照医嘱进行。 小儿终末期肾衰治疗的最终目的是[[肾移植]]。在国外5岁以上[[小儿肾移植]]的成功率与成人相同,肾移植之前(为了使患儿生命延续下来,以等待适宜的供肾)或肾移植在出现排异现象之后,均有赖于有效的慢性血透析。 ==发病机理== 不论[[肾损害]]的原因如何,一旦肾功能损害达到危险水平时,则难于避免进展到终末期肾衰。虽然进展到肾功能损害的不完全了解,但与下述重要因素有关,包括进行性[[免疫性]]损害、[[血液]]动力学所影响存活肾小球的高过滤、饮食中[[蛋白]]及磷的摄入、[[持续性蛋白尿]]及高血压。 如[[免疫复合物]]或抗-GBM[[抗体]]继续沉着于肾小球可导致肾小球[[炎症]]以致最终形成[[瘢痕]]。 与最初引起肾损害的机制无关,高过滤的损伤可能是造成最终肾小球破坏的常见过程。任何原因引起的肾单位丢失可引起剩余肾单位的功能及结构肥大,至少部分肾小球血流量增加。增加的[[血流量]]增加肾单位内肾小球过滤的力量。存活肾小球的高过滤可用以保持肾功能但也可损害这些肾小球的机制尚不清楚。损害的潜在机制包括增高的静水压力直接作用于[[毛细血管]]的完整性,导致蛋白质通过毛细血管增多或兼有二者。最终引起肾小球环间膜及[[上皮细胞]]的改变,发生[[肾小球硬化]]。当硬化进展时,剩余的肾单位排泻负担增加,形成肾小球血流量增多和高过滤的恶性循环抑制[[血管紧张素转化酶]]减少高过滤可能减缓肾衰的进展。 慢性肾衰的运动模型显示高蛋白饮食加速肾衰的发展可能是由于输入[[小动脉]]扩张及高过滤的损伤。反之,低蛋白饮食减缓肾功能损害的速度。在人类的研究也证实正常人肾小球过滤率与蛋白质摄入直接相关,并提示如限制饮食中蛋白质会计师,可减缓[[慢性肾功能不全]]患者肾功能损害的速度。 有些研究在动物模型上显示慢性肾功能不全如限制饮食中磷的摄入,可保护肾功能。这是由于防止钙一磷盐沉积于[[血管]]及组织或是因为抑制甲状旁腺分泌[[激素]]即潜在的[[肾毒素]]的缘故尚不清楚。 持续[[蛋白尿]]或高血压可直接损害肾小球毛细血管壁,导致肾小球硬化及高过滤损伤。 当肾功能开始恶化,剩余的肾单位发挥[[代偿作用]]来维持正常内在环境。如肾小球过滤率低至相当正常20%时,病人即出现[[尿毒症]]临床症状与生化改变和[[代谢异常]]。尿毒症的[[病理]]生理表现如下: ⑴[[氮质血症]]:是由于肾小球过滤下降所致。 ⑵钠低或钠贮留:肾失去调节钠和水的能力,在长期限盐的病儿或用[[利尿剂]]易引起低钠血症。如[[肾病综合征]]、充血性心力衰竭、[[无尿]]或摄入盐过时则有钠[[潴留]]。 ⑶酸中毒:由于肾排氢与氨离子减少,致使钠离子和碳酸氢离子大量随尿排出,加之酸性代谢产物在体内贮留,故发生酸中毒。但病儿对酸中毒的耐受力较高,因此即使有中度酸中毒时,临床上可不出现症状。 ⑷高血钾症:引起[[高钾血症]]的原因有肾小球过滤减少、[[代谢性酸中毒]]、摄入含钾高的食物如水果等,或应用[[安体舒通]]、[[氨苯喋啶]]等药抑制醛固酮分泌,减少[[肾小管]]分泌钾的能力。 ⑸尿浓缩力障碍:因丢失肾单位、用[[利尿药]]或[[髓质]]血流增加的结果。 ⑹肾性骨营养障碍:①肾功能失常时,[[磷酸盐]]不能经肾脏排出而由粪便排出,在肠道内磷与钙结合形成不溶性的[[复合物]],因此造成钙吸收不良,以致血钙低落、[[骨质疏松]],发生[[畸形]]。②因血磷高血钙低,使[[甲状旁腺功能亢进]]造成骨变化。③肾功能不足时,1,25-(OH)2D3合成障碍。 ⑺贫血:由于①[[红细胞生成素]]形成减少;②[[溶血]]:③失血;④红细胞寿命缩短;⑤铁及叶酸摄入不足;⑥由于代谢产物蓄积(如红细胞生成素[[抑制因子]])可抑制红细胞生成素的活性。 ⑻生长迟滞:由于蛋白及热量不足、骨营养障碍、酸中毒、贫血以及其他不明原因。 ⑼[[出血倾向]]:由于[[血小板减少]]及[[血小板]]功能不良。 ⑽感染:[[粒细胞]]功能不良及[[免疫功能低下]],易[[继发感染]],是造成慢性肾衰加剧的主要因素。 ⑾[[神经系统]]症状:疲乏、集中力降低、[[头痛]]、困倦、记忆力减退、[[说话不清]]楚、[[神经]]肌肉应激性增加、[[痉挛]]和[[抽搐]]、[[昏迷]]、[[周围神经病]]变,是由于尿毒症、铝中毒所致。 ⑿[[胃肠道]][[溃疡]]:是由于胃酸分泌过多所致。 ⒀高血压是由于水、钠潴留及[[肾素]]产生过多。 ⒁高三甘油脂症是因[[血浆]][[脂蛋白]]脂酶楚。 ⒂[[心包炎]]及[[心肌病]]变的原因:尚不清楚。 ⒃葡萄糖不耐受:是由于组织[[抗胰岛素]]所致。 ==[[临床表现]]== 在病人发展到肾功能不全前,常已诊断有肾脏疾病如肾小球或遗传性病变。可隐渐地发展至肾衰,患者虽有解剖上的异常,但其表现可能是非特异性如头疼、疲乏、困倦、厌食、呕吐、烦渴、[[多尿]]、生长迟滞。[[体格检查]]偶可见显著的异常,但绝大多数肾衰患者表现苍白、[[无力]]及高血压了可有生长迟滞及佝偻病。 ==肾衰竭的危害:== 肾衰竭最后就是尿毒症,肾脏不能产生尿液或只有很少尿,不能将体内的代谢产物排除,代谢产物在体内积聚,相当于毒物积于体内 一样,全身各器官都会出问题。 由于患者的肾功能差,体内代谢的废物如尿素氮、[[肌酐]]等有害物质,无法通过肾脏排出体外。这些废物可随血液周游四方,若进入[[消化道]],胃肠[[黏膜]]受到刺激后可引起恶心、呕吐、[[腹泻]]等症状,[[口腔黏膜]]也会发生溃烂,病人嘴里会有尿臊味。废物若经[[呼吸道]]排出,可导致尿毒性[[支气管炎]]、[[胸膜炎]]、[[肺炎]]等。[[心包膜]]受到[[尿素]]刺激后可引起尿毒性心包炎。废物若经[[皮肤]][[汗腺]]排出,病人的皮肤上会出现尿毒霜。尤为严重的是,毒性物质侵害神经系统,可使病人出现[[精神萎靡]]、疲乏无力、四肢麻木、[[头晕]]头痛等症状,重者会出现[[嗜睡]]或[[烦躁不安]]、抽搐、昏迷,如不及时救治可危及生命。 如果患了肾衰,通常都需要接受紧急治疗。治疗的形式规情况而定。如果诊断检查显示造成[[急性肾衰竭]]的原因是阻塞,可能需要接受[[腹部]]手术将阻塞排除。如果肇病的原因是肾脏本身的疾病,即使引起肾衰竭的基本原因获得成功的治疗,但肾脏仍继续受到严重的损害(此情形经常发生),治疗的方法就有所不同了。 [[分类:疾病]][[分类:儿科]][[分类:肾]]
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