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小儿急性播散性脑脊髓炎
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{{头部模板-炎症}} [[急性播散性脑脊髓炎]](acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以[[中枢神经系统]][[急性炎症]][[脱髓鞘]]为特征,[[细胞免疫]]介导的[[自身免疫性疾病]]。本病通常发生于[[急性感染]]或[[疫苗接种]]后,故又称[[感染]]后[[脑脊髓炎]]或[[疫苗]]后脑[[脊髓炎]]。病前既无[[接种史]]或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。 ==小儿急性播散性脑脊髓炎的病因== (一)发病原因 ADEM与多种[[感染]]有关,多数与[[发疹]][[疾病]]有关,最常见于[[麻疹]],其次与[[风疹]]、[[水痘]]、[[带状疱疹]]、[[单纯疱疹]]、[[腮腺炎]]、[[流感]]、[[传染性单核细胞增多症]]及[[支原体感染]]有关。[[免疫接种]]常见于[[狂犬疫苗]]、[[百日咳]]、[[白喉]]、[[麻疹疫苗]]及[[流感疫苗]][[接种]]后。多数患者发病前有非特异性[[上呼吸道感染]]、[[胃肠炎]]、[[发热]]等前驱[[症状]],部分无任何诱因。 (二)发病机制 本病最显著[[病理]]特点是在[[中枢神经系统]]的[[白质]],围绕[[血管]]周围,尤其在[[小静脉]]周围可见[[髓鞘]]脱失。疾病早期,可见无数直径约1mm的[[脱髓鞘病]]灶,广泛分布于脑和[[脊髓]]的白质,以[[脑室]]周围的白质,[[视神经]]和[[颞叶]]最明显。[[轴索]]相对完整。血管周围[[水肿]]且有明显的[[炎性细胞浸润]]。疾病晚期,病变周围胶质细胞[[增生]],[[瘢痕]]形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。 ==小儿急性播散性脑脊髓炎的症状== 本病可发生于任何年龄,常见儿童及青年人。急性起病,病前一个月之内常有前驱[[感染]]史。经过数天后出现[[神经系统]][[症状]]。病程一般呈单相性,症状和[[体征]]可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型,[[脑脊髓]]型即脑与[[脊髓]]均受累,脑型即指脑症状突出,脊髓型即脊髓受累突出。起病时[[发热]]可有可无,[[临床表现]]多样,以脑症状为主,常有[[头痛]]、[[头晕]]、[[呕吐]]、[[惊厥]]、轻重不等[[意识障碍]],精神症状及[[脑膜刺激征]]等。[[脑干]]症状可有[[脑神经]]受累,[[小脑]]受损可有[[共济失调]],[[眼震]]等。脊髓受累部位不同,可有[[截瘫]]或四肢瘫、[[感觉障碍]]平面及[[尿潴留]]。 本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑[[MRI]]特征。但需除外其他脑脊髓[[疾病]]。在诊断上应注意[[急性播散性脑脊髓炎]]的一种特殊类型,称为急性出血性[[白质]][[脑炎]]。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病,年龄为2.5~60岁。[[病理]]特点是单侧或双侧不对称[[顶叶]],[[额叶]]后部广泛[[出血]]、[[水肿]]、[[坏死]]、脑干及脊髓也可受累。[[血管]]周围明显[[髓鞘]]脱失,[[淋巴细胞]][[浸润]]。病前患儿常有[[病毒感染]],几天后出现神经系统症状,如发热、[[偏瘫]]、[[失语]]、[[抽搐]]等。可早期出现[[昏迷]],几天之内即可迅速死亡。[[死亡率]]很高,预后不好。 ==小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断== ===小儿急性播散性脑脊髓炎的检查化验=== 本病[[急性期]][[脑脊液]](CSF)半数以上患者可有异常,[[淋巴细胞]]轻至中度增高,[[蛋白含量]]正常或轻度增高,糖与氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液[[IgG]]指数升高(正常比值&lt;0.7),寡[[克隆]](OB)[[抗体]]阳性。 [[脑电图]]多有弥漫性慢波活动变化。脑[[CT]]检查多示正常。脑[[MRI]]示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、[[丘脑]]、[[小脑]]、[[脑干]]及[[脊髓]]。 ===小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断=== [[急性播散性脑脊髓炎]]应与下列主要[[疾病]]相鉴别:急性病毒[[脑炎]],[[多发性硬化]],播散性[[坏死]]性[[脑白质病]]等。 1.急性病毒性脑炎 急性起病,可有[[发热]]、临床如以脑[[症状]]突出者,两病难以鉴别。如[[单纯疱疹病毒]]Ⅰ型所致脑炎,常累及[[颞叶]],[[额叶]]及[[岛叶]]次之。脑[[CT]]或[[MRI]]多为双侧非对称,病变累及[[灰质]]与[[白质]]。[[病毒]]脑炎诊断应采用排除诊断法,[[血清学]]及[[脑脊液]][[病原学]]特异性[[IgM]][[抗体]]增高有助诊断。 2.多发性[[硬化]] 是[[中枢神经系统]][[自身免疫性疾病]],儿童少见。[[临床表现]]复杂多样,病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据[[神经系统]]受损,主要侵及脑白质具有新旧病灶并存,缺乏占位效应和病灶周围[[水肿]]特点。 3.播散性坏死性脑白质病 为抗[[叶酸]]制剂[[氨甲蝶呤]]引起脑白质病。最常见于急性淋巴性[[白血病]],预防[[脑膜白血病]]进行[[鞘内注射]]时或同时[[放射治疗]]均可增加其[[毒性]]。根据病史及[[影像学]]不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。 ==小儿急性播散性脑脊髓炎的并发症== 可使[[脑神经]]受累,发生[[共济失调]],可有[[截瘫]]或四肢瘫、[[感觉障碍]]及[[尿潴留]]等。 ==小儿急性播散性脑脊髓炎的预防和治疗方法== (一)治疗 本病[[急性期]]用药主要通过[[免疫抑制药]]而起到抗炎作用。[[肾上腺皮质]][[类固醇]]对本病急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。 1.药物及用法 (1)[[地塞米松]]:[[静脉滴入]],剂量0.4~0.6mg/(kg.d),2次/d,持续10~15天。改为口服[[泼尼松]],按1.5~2mg/(kg.d),15天后递减为1mg/(kg.d),持续4~6周后渐减剂量至0.5mg/kg。 (2)[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]]):冲击治疗,先按20mg/(kg.d)用药3天,改用口服泼尼松治疗,剂量与方法同前述。 (3)[[免疫调节]]药:[[静脉]][[人血丙种球蛋白]](IVIG)用于本病的暴发型,重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg.d),持续5天,然后改为口服泼尼松。 2.疗程 一般主张免疫抑制药采用短期大剂量,但从[[自身免疫]]角度,短期治疗易致复发,但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后,改口服泼尼松8~14周内减量至停用。根据北京儿童[[医院]]治疗本病的经验,疗程要根据患儿具体情况而定,泼尼松总疗程是3~6个月较适宜。 3.其他治疗 包括急性期予以[[脱水]]剂,止惊剂等。重视患儿每天出入量,热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及[[康复治疗]]。 (二)预后 本病一般预后良好,少数患儿有[[后遗症]],如[[视力障碍]]、[[癫痫]]、[[偏瘫]]等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。 ==小儿急性播散性脑脊髓炎的护理== 做好各种[[预防接种]]工作,积极防治各种[[感染性疾病]],包括[[呼吸道]]和[[消化道]]的感染性疾病。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿急性播散性脑脊髓炎,小儿急性播散性脑脊髓炎症状_什么是小儿急性播散性脑脊髓炎_小儿急性播散性脑脊髓炎的治疗方法_小儿急性播散性脑脊髓炎怎么办_医学百科" metak="小儿急性播散性脑脊髓炎,小儿急性播散性脑脊髓炎治疗方法,小儿急性播散性脑脊髓炎的原因,小儿急性播散性脑脊髓炎吃什么好,小儿急性播散性脑脊髓炎症状,小儿急性播散性脑脊髓炎诊断" metad="医学百科小儿急性播散性脑脊髓炎条目介绍什么是小儿急性播散性脑脊髓炎,小儿急性播散性脑脊髓炎有什么症状,小儿急性播散性脑脊髓炎吃什么好,如何治疗小儿急性播散性脑脊髓炎等。急性播散性脑脊髓炎(a..." /> [[分类:儿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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