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小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征
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[[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]又名[[巨大膀胱]]并发巨大[[输尿管]]征,其特征为[[膀胱]]-输尿管巨大增粗。[[症状]]以[[尿路感染]]、[[血尿]]及[[腹痛]]为多见。目前随着检查技术的进步,发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例,[[输尿管扩张]]亦为可逆性。同时,对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断,尚无标准。 ==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的病因== (一)发病原因 曾有多种解释: 1、末段[[输尿管]]壁内[[副交感神经节]][[细胞]]减少、发育不全或缺如,导致输尿管[[蠕动]]功能丧失,产生功能性梗阻,但未得到[[组织学]]的证实。 2、末端输尿管壁内纵肌缺乏([[环肌]]正常):因而造成功能性梗阻,并认为纵肌缺乏是因[[胚胎]]12周后中[[肾管]]压迫输尿管所致。 3、末段输尿管[[肌层]]和[[神经]]均是正常的,但肌层内存在异常的[[胶原纤维]]干扰了融合细胞层样排列,阻碍了[[蠕动波]]传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。 4、[[遗传因素]]:另外有母女同患此病的报道,因此是否有家族[[遗传]]倾向,仍有待研究。 (二)发病机制 输尿管显著扩张是其特点,以单侧多见,双侧的患者约占20%,但轻重可不一致。其特征有: 1、输尿管下段或全段有不同程度扩张,管壁薄,无明显迂曲。 2、无器质性[[输尿管梗阻]]。 3、无下[[尿路梗阻]]病变。 4、无[[膀胱输尿管反流]]。 5、无神经源性[[膀胱]]。 6、输尿管膀胱连接部无解剖狭窄。 7、将尿液排空后,输尿管张力差不能回缩至正常(小儿输尿管直径在0、7cm以内)。 ==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的症状== [[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]的临床[[症状]]以[[尿路感染]]、[[血尿]]及[[腹痛]]为多见,常无故出现[[脓尿]]、[[尿浊]]、[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿痛]],伴不同程度腰、腹[[疼痛]],甚至肉眼血尿。尿路感染的反复发作及[[抗生素]]治疗不易痊愈,为本病征的重要表现。 小儿可出现[[尿失禁]],重者伴有全身[[中毒症状]],[[高热]]等。常伴[[恶心呕吐]]、胃纳不佳等。生长迟缓、[[贫血]],偶尔可扪及[[腹部]]长形软性包块。 尿培养有[[致病菌]]生长。 [[膀胱造影]]可见[[膀胱扩张]]和[[输尿管]][[反流]]。[[静脉]]分泌性造影可见[[膀胱]]和输尿管巨大扩张。膀胱内压测定较正常为高。 根据临床上出现反复发生的尿路感染,结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。同村信夫提出的诊断条件为:①先天性;②双侧[[输尿管扩张]];③膀胱扩张;④不可逆性;⑤无下[[尿路梗阻]];⑥无神经源性膀胱;⑦无[[排尿障碍]]。 ==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的诊断== ===小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的检查化验=== 一、[[实验室检查]] 1、[[血液]]检查:[[尿路感染]]时常有血[[白细胞]]总数和中性[[粒细胞]]比例明显增高,[[反应蛋白]]&gt;20mg/L。 2、[[尿常规检查]]:清洁中段尿离心[[镜检]]中白细胞≥5个/Hp提示尿路感染,若见白细胞管型,提示[[肾盂肾炎]]。尿路[[炎症]]严重者,可有短暂的[[蛋白尿]]。部分患儿可有[[血尿]]或终末血尿。 终末血尿:在[[排尿]]结束前的尿液中有[[血块]]或在徘尿完全终止后仍有血液从[[尿道]]口滴出,常提示[[膀胱颈]]部、[[膀胱三角]]区、[[后尿道]]或[[前列腺病]]变:如后尿道忿性炎症、膀恍三角区炎、[[前列腺炎]]、共有长蒂的[[膀胱癌]]突入后尿道、膀胱颈[[息肉]]与癌肿、[[前列腺肥大]]与癌肿等。 3、细菌学检查:尿培养要求在[[抗生素]]应用前做,排尿前勿多饮水。留尿过程中要严格按常规操作以免尿液污染。尿培养因可受[[前尿道]]和尿道周围杂菌的污染,故需在治疗前做清洁中段尿培养及[[菌落]]计数,若菌落计数≥105/ml有诊断尿路感染意义,104~105/ml为可疑。但已有[[膀胱炎]]尿路刺激[[症状]]的患者,[[尿白]][[细胞]]明显增多,尿培养菌落计数为103~104/ml亦应考虑尿路感染的诊断。 此外,某些革兰阳性球菌如肠[[链球菌]]分裂慢,如为103/ml亦可诊断尿路感染。对婴幼儿和[[新生儿]]以及怀疑尿路感染而留尿困难的小儿,可做[[耻骨]]上膀胱[[穿刺]]培养,阳性培养即有诊断意义。留做[[细菌培养]]的尿若不能及时送验时,应暂放4℃冰箱内,否则会影响结果。大量[[利尿]]或已应用[[抗菌治疗]],则影响尿培养的结果。送尿培养如培养阳性应做[[药物敏感试验]],指导治疗。 4、尿直接[[涂片]]找[[细菌]]:用一滴均匀新鲜尿液置玻片上烘干,用[[亚甲蓝]]或[[革兰染色]],在高倍或油镜下每[[视野]]若见到细菌≥1个,表示尿内菌落计数&gt;105/ml。根据尿沉渣涂片革兰染色及细菌形态可作为选用药物治疗的参考。 5、[[菌尿]]辅助检查:尿液亚硝酸盐还原试验,可作为过筛检查,阳性率可达80%。 6、血培养:[[感染]]中毒症状明显时应同时做血培养。 二、辅助检查 1、[[静脉]][[尿路造影]]:可显示扩张的[[输尿管]]巨大增粗,[[肾盂]][[肾盏]]可能正常,也可不同程度地扩张,但一般显影较正常侧淡,延迟照片可见输尿管排空延缓。可能有肾[[瘢痕]]。 2、排尿性[[膀胱尿道造影]]:[[膀胱]]外形正常,无反流,尿道无梗阻。但感染重者,可能有[[膀胱输尿管反流]]、膀胱炎症性改变等。 3、[[B超]]检查:可发现扩张的输尿管,并能同时了解双肾及膀胱的情况。 4、经皮肾穿刺造影:B超显示肾输尿管[[积水]],静脉尿路造影不清楚者可作经皮肾穿刺造影,在荧光屏下反复观察对诊断十分有帮助,能充分了解扩张程度及其有无梗阻及梗阻部位。 5、[[放射性核素]]检查:肾扫描检查对了解[[肾功能]]、输尿管的[[排泄]]状况及梗阻部位亦甚有帮助。目前,利尿性肾扫描已普遍应用于尿路[[疾病]]的检查。 6、[[膀胱镜检查]]一般无异常,输尿管插管无梗阻。 ===小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的鉴别诊断=== [[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]需要与以下[[疾病]]相鉴别: 1、梗阻性[[巨输尿管]]:较为常见,可分为先天性和[[继发性]]。[[先天性输尿管狭窄]]、[[瓣膜]]、[[闭锁]]、异位开口等,后天性的[[输尿管息肉]]、[[结石]]、[[感染]]、[[外伤]]等,均可造成梗阻性巨输尿管。[[膀胱]]无明显异常。 [[输尿管扩张]]的主要原因是梗阻,而以结石最常见。[[输尿管结石]]主要由[[肾结石]]落入[[输尿管]],不能顺利下行所致。主要分布于下段(55.7%),中段(27.70%),这是由于结石容易在[[生理]]狭窄段受阻,特别是两个成角段,即进入[[真骨盆]]越过[[髂]]血管处和进入膀胱处。停留在输尿管上段的结石多为较大的或长条形结石。停留在输尿管下段的结石多为较小的结石或串珠状结石。这些结石无论停留在输尿管的任何部位,均可产生不同程度的梗阻。随着时间的推移,梗阻进一步加重,甚至导致[[脓肾]]或[[肾功能]]丧失。所以对于结石引起的输尿管扩张应尽早采取措施,消除梗阻。保护好肾功能。 2、[[反流]]性巨输尿管:较为少见,也可分为先天性和继发性。原发或继发性[[膀胱输尿管反流]],如继发于先天性后尿道瓣膜、[[尿道狭窄]]、[[尿道憩室]]、[[神经源性膀胱]]、下[[尿路梗阻]]性病变等。神经源性膀胱与本病征鉴别较为困难。为了鉴别神经源性膀胱,可使用输尿管[[肌电图]]和[[X线]]电视连续观察证明输尿管的[[蠕动]]性,此外还可做[[膀胱镜]]检和[[膀胱造影]],证实下尿路梗阻存在与否。 [[神经原性膀胱]]的泌尿系[[症状]]与一般[[泌尿系统]]疾病相似,较为特殊的有[[尿意]]丧失,伴有排例功能紊乱及反射性[[排尿]]。 3、继发性非梗阻性巨输尿管:如[[糖尿病]]、[[尿崩症]]等,长期[[多尿]]导致输尿管扩张。 ==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的并发症== [[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]]发病过程中,常反复发作[[尿路感染]]、[[尿失禁]]、[[贫血]]、[[营养障碍]]等。 尿路感染:尿路感染是由[[细菌]](极少数可由[[真菌]]、[[原虫]]、[[病毒]])直接侵袭所引起。尿路感染分为上尿路[[感染]]和下尿路感染,上尿路感染指的是[[肾盂肾炎]],下尿路感染包括[[尿道炎]]和[[膀胱炎]]。肾盂肾炎又分为[[急性肾盂肾炎]]和[[慢性肾盂肾炎]]。好发于女性。[[临床表现]]为:(1)尿路刺激征,即[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿痛]]、[[排尿]]不适等[[症状]]。(2)全身[[中毒症状]],如[[发热]]、[[寒战]]、[[头痛]]等。 尿失禁:尿失禁(incontinenceofurine)是由于[[膀胱]][[括约肌]]损伤或[[神经功能障碍]]而丧失排尿自控能力,使尿液不自主地流出。 贫血:贫血是指单位容积循环[[血液]]内的[[血红蛋白]]量、[[红细胞]]数和红[[细胞]]压积低于正常的[[病理]]状态。据[[世界卫生组织]]统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类[[疾病]]而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。 营养障碍:营养障碍常见于[[营养不良]]。广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面。 ==小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的预防和治疗方法== 本病属先天性异常,目前尚无确切预防措施,有家族史者应做好[[遗传学]]咨询工作。 参照[[出生缺陷]]性[[疾病]]的预防措施,预防应从孕前贯穿至产前。 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 ===小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的西医治疗=== (一)治对症疗 1、[[尿路感染]]:积极和交替使用有效的[[抗生素]]来控制反复的尿路感染。 2、尿滞留:2次或3次[[排尿]]法,第1次与平常一样排尿,之后隔5~10min第2次排尿,最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使[[反流]]入[[输尿管]]及[[肾盂]]的尿液尽量排空,以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。 3、促进收缩:[[乙酰胆碱]]或Besacdin可提高输尿管和[[膀胱]]的收缩性。 乙酰胆碱:乙酰胆碱可使泌尿道[[平滑肌]][[蠕动]]增加,[[膀胱逼尿肌]]收缩。但由于其作用广泛,选择性不高。临床不作为药用,一般只做实验用药。 4、手术治疗;如扩大的输尿管和膀胱分别做成形术,以防反流。[[新生儿]][[症状]]不重、扩张较轻者,可采取保守治疗,严密观察。 (1)手术适应证:临床症状反复发作,有[[肾积水]]、[[肾功能不全]],[[输尿管扩张]]逐渐加重者。 (2)手术目的:切除有梗阻作用的末段输尿管,作抗反流的[[输尿管膀胱吻合术]]。 (3)手术方法:①Cohen手术:最多用的是Cohen手术,输尿管经膀胱[[黏膜]]下隧道横过对侧作输尿管膀胱吻合术。过大的输尿管可以折叠或裁剪。输尿管直径在2cm以内者,一般可以不做裁剪。蒋先镇等做了19条抗反流的膀胱输尿管[[吻合术]],仅4条作了裁剪,术后随访复查证实未作裁剪的输尿管已明显缩小,无反流。若输尿管侧[[肾脏]]已无功能或伴有无法控制的重度[[感染]]而对侧肾正常时,可作肾输尿管切除。②膀胱造瘘:病情重又暂不能手术者,可先行膀胱造瘘,双侧输尿管皮肤造瘘或膀胱留置[[导尿管]]术。 (二)预后 儿童期罹患易影响发育,反复尿路感染最终可影响[[肾功能]],因而预后好与否,取决于本病征的病情轻重而不同。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征症状_什么是小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征_小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的治疗方法_小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征怎么办_医学百科" metak="小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征治疗方法,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的原因,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征吃什么好,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征症状,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征诊断" metad="医学百科小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征条目介绍什么是小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征有什么症状,小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征吃什么好,如何治疗小儿巨大膀胱-巨..." /> [[分类:儿科疾病]]
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