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[[小儿尿色发蓝]]是[[小儿蓝尿布综合征]]的[[并发症]]。 ==小儿尿色发蓝的原因== 病因:(一)发病原因 本病征系先天性代谢异常性[[疾病]],其病因是患者体内[[色氨酸]]代谢异常。 (二)发病机制 因[[肠道]]对色氨酸[[吸收障碍]],肠道细菌将色氨酸变为[[吲哚]],再变为尿蓝母,后者在空气中氧化为尿蓝,[[排泄]]蓝色尿液并把[[襁褓]]染成蓝色。本病征为[[常染色体隐性遗传]],但也可能是[[性连锁遗传]],目前[[遗传学]]规律尚未阐明。另有报道发自[[维生素D中毒]]者。 [[病理]]检查可见[[肾脏]]有广泛的灶性[[钙沉积]],[[肾髓质]]尤其明显。 ==小儿尿色发蓝的诊断== 诊断: 1.尿色发蓝 生后不久即见尿色发蓝,着染[[襁褓]]及衣着寝具。此种现象将持续存在,至儿童期亦然。 2.家族史 有家族发病的倾向。 3.发展特点 发育延缓、[[智力低下]],易反复[[感染]],且多死于难治性严重感染。 4.[[高钙血症]] [[血清钙]]增高,并多发生各脏器组织的[[钙化]]与钙盐沉积。较多见的是[[肾钙化]]、[[肾结石]]和脑[[基底节钙化]],并出现相应的[[症状]]与功能[[衰竭]]。 5.[[尿磷]]排出量增多 可能是由于[[吲哚]][[化合物]]在[[肾小管]]抑制了磷的再吸收。 6.一般表现 可有[[厌食]]、[[呕吐]]、[[便秘]]、[[易激惹]]、[[消瘦]]、[[视觉]]减退等症状。患儿[[面色苍白]],呈[[侏儒]]状、[[鼻梁]]扁平、有[[内眦赘皮]]、[[眼球震颤]]、斜眼、[[视盘水肿]],[[视神经萎缩]]。 根据上述表现特点和各种检查确诊。 ==小儿尿色发蓝的鉴别诊断== [[小儿尿色发蓝]]的鉴别诊断: 1、[[尿色酱红或呈酱油色]]:[[疟疾性肾病]]的诊断,尿检查可见尿色酱红或呈酱油色,长期未愈的部分患者,可出现[[肾病综合征]]。 2、[[尿液混浊]]:[[肾盂肾炎]]病人尿液混浊,可有肉眼[[血尿]],[[尿常规]][[镜检]]有多量[[白细胞]]或[[脓细胞]]。 3、[[尿液呈黑色]]:尿液呈黑色是[[黑尿热]]的主要[[症状]]之一,患者的尿液呈黑色,故称黑尿热,黑尿热是一种急性[[血管]][[溶血]],并引起[[血红蛋白]]和[[溶血性黄疸]],重者发生[[急性肾功能不全]] 。 4、[[绿色尿]]:是因大量服用[[消炎]]药或尿内有[[绿脓杆菌]]滋生时,即会排出绿色尿液。 5、[[褐色尿]]:尿液的颜色如同酱油色一样或者浓茶一样。这是由于尿中含有大量游离血红蛋白的缘故。有一些儿童,从世界范围来看,大约有一亿左右的儿童,在吃了[[蚕豆]]后,就会出现这样的尿,医学上则叫作[[蚕豆病]]。由于这些儿童体内先天缺乏一种叫-6-GP的酶的缘故。如果您的孩子出现这样的情况,应考虑是否患了蚕豆病,并严格禁止孩子吃蚕豆以及蚕豆制品,还有接触[[花粉]],因为这些都可诱发血管内溶血引起[[血红蛋白尿]],而危及生命。 6、[[尿黄似浓茶]]:[[黄疸]]性[[乙型肝炎]]突出的症状是全身[[疲乏]][[无力]]、[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]],尤其厌恶油腻食物,[[上腹]]部堵胀满闷 ,尿黄似浓茶水. 诊断: 1.尿色发蓝 生后不久即见尿色发蓝,着染[[襁褓]]及衣着寝具。此种现象将持续存在,至儿童期亦然。 2.家族史 有家族发病的倾向。 3.发展特点 发育延缓、[[智力低下]],易反复[[感染]],且多死于难治性严重感染。 4.[[高钙血症]] [[血清钙]]增高,并多发生各脏器组织的[[钙化]]与钙盐沉积。较多见的是[[肾钙化]]、[[肾结石]]和脑[[基底节钙化]],并出现相应的症状与功能[[衰竭]]。 5.[[尿磷]]排出量增多 可能是由于[[吲哚]][[化合物]]在[[肾小管]]抑制了磷的再吸收。 6.一般表现 可有[[厌食]]、呕吐、[[便秘]]、[[易激惹]]、[[消瘦]]、[[视觉]]减退等症状。患儿[[面色苍白]],呈[[侏儒]]状、[[鼻梁]]扁平、有[[内眦赘皮]]、[[眼球震颤]]、斜眼、[[视盘水肿]],[[视神经萎缩]]。 根据上述表现特点和各种检查确诊。 ==小儿尿色发蓝的治疗和预防方法== 预防: 参照[[先天性疾病]]的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 所用[[产前诊断]]技术有:①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16~20周为宜);②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]];③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用);④[[X线]]检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿[[骨骼畸形]]有利;⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用[[基因连锁]]分析;⑦[[胎儿镜检查]]。 通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。 ==参看== *[[小儿蓝尿布综合征]] *[[无胆色素尿性黄疸综合征]] *[[小儿抗利尿激素分泌异常综合征]] *[[小儿特发性尿钙增多症]] *[[小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症]] *[[小儿溶血尿毒综合征]] *[[其它症状]] <seo title="小儿尿色发蓝,小儿尿色发蓝的治疗_小儿尿色发蓝的原因,小儿尿色发蓝怎么办_症状百科" metak="小儿尿色发蓝,小儿尿色发蓝治疗,小儿尿色发蓝原因,小儿尿色发蓝症状" metad="医学百科小儿尿色发蓝症状条目页面。介绍小儿尿色发蓝是怎么回事,小儿尿色发蓝的原因,小儿尿色发蓝怎么办,如何治疗等。小儿尿色发蓝是小儿蓝尿布综合征的并发症。..." /> [[分类:其它症状]]
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