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小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
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[[多发性内分泌腺瘤]][[综合征]](multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的[[显性]][[遗传性疾病]],有多个[[内分泌腺]]发生[[肿瘤]],且能产生多种与所在腺体相同或复环同的[[激素]]或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的[[内分泌]]征群。Ⅱ型以[[甲状腺]][[髓样癌]]、[[嗜铬细胞瘤]]、[[甲状旁腺功能亢进]]三者并存为特点、又称Sipples syndrome。 ==小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因== (一)发病原因 本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为[[常染色体]]显性遗传。多为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制目前尚未明了,以儿童为多。 ==小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状== 本症MENS Ⅱ型是以[[甲状腺]][[髓样癌]]、[[嗜铬细胞瘤]]、[[甲状旁腺功能亢进]]三者并存为特点。 1.甲状旁腺功能亢进([[增生]]或[[腺瘤]]) 占50%,表现为高钙[[血症]]。 2.嗜铬细胞瘤 占70%~80%,70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。多为双侧肾上腺[[髓质]],与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌[[肾上腺素]]为主。少数伴发[[神经纤维瘤病]]及[[小脑-视网膜综合征]]。 3.甲状腺髓样癌 占80%~92%,为起源于甲状腺C[[细胞]]的[[肿瘤]]。临床上除符合癌征特点的[[甲状腺肿大]]外,将因分泌[[降钙素]]及多种[[异源性]][[激素]]([[ACTH]]、VIP、[[5-HT]]等)而引起多种临床症群:[[皮肤潮红]]、[[腹泻]]、[[消化性溃疡]]、[[高血压]],但[[血清钙]]并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。 本[[综合征]]的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。 ==小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断== ===小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查化验=== 1.激发试验 单纯性[[嗜铬细胞瘤]]用[[胰高血糖素]]或[[酪胺]]做激发试验均呈阳性,若嗜铬细胞瘤合并其他[[内分泌腺肿瘤]],特别是[[甲状腺]][[髓样癌]]时,则酪胺试验阴性,[[胰高糖素]]呈阳性反应。 2.[[血液]]检查 尿VMA、 [[血糖]]、血[[去甲肾上腺素]]、[[肾上腺素]]及[[降钙素]]可有明显升高, 血电解质、T3、[[T4]]、[[醛固酮]]、[[皮质醇]]及胰高血糖素等须做常规检查。测定血液各种[[激素]]浓度如[[生长激素]]、降钙素、[[甲状旁腺激素]]、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。 [[影像学]]检查尚可检出[[消化性溃疡]]、[[巨结肠]]等病变。如[[X线]]、[[B超]]、[[CT]]扫描等发现甲状旁[[肿瘤]]、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,[[肾上腺]]瘤等,或发现[[肾上腺转移]]癌,[[颈部]]、[[腹膜后淋巴结肿大]]等。 ===小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的鉴别诊断=== 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别。本症MENS Ⅱ型是以[[甲状腺]][[髓样癌]]、[[嗜铬细胞瘤]]、[[甲状旁腺功能亢进]]三者并存为特点。Ⅰ型为甲状腺、[[垂体]]、腺学[[肿瘤]]为主;Ⅲ型以多发性[[神经瘤]]伴甲状腺髓样癌及(或)[[肾上腺]][[嗜铬细胞]]为主。 ==小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的并发症== 患者尚可伴发有阵发性[[高血压]],[[多发性神经瘤]],[[巨结肠]]症,[[黏膜]][[神经瘤]],[[消化性溃疡]],[[高钙血症]]等。 ==小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的预防和治疗方法== (一)预防 本病征病因未明,可能与子宫内受[[病理]]因素影响,或[[下丘脑]]-[[垂体轴]]功能受损害有关。有人认为本病为X[[性连锁遗传]]。因此应参考[[遗传性疾病]]预防措施。 预防措施参照[[出生缺陷]]性[[疾病]],预防应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史、[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)等。 在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。 病因尚未完全阐明,应作好[[遗传学]]咨询工作,作好孕期的各项保健工作。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 (二)预后 [[癌变]]迅速破坏者预后不良。 ===小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的西医治疗=== 治疗原则为针对主要的[[内分泌腺]]亢进采取相应的措施。[[肿瘤]]可手术切除,或做[[放疗]]或[[化疗]]。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)暂时[[低钙血症]]:常见于术后,可输入10%[[葡萄糖酸钙]]。 (2)高血钙危象处理:纠正[[脱水]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]。[[降钙素]]主要对[[维生素D中毒]],长期卧床效果好。 口服[[磷酸盐]]合剂1~1.5g/d。[[糖皮质激素]][[静注]]或口服,[[泼尼松]]至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如[[白血病]]等效果较好。 2.[[皮质醇]][[增生]]症 国外用噻庚啶治疗[[皮质醇增多症]],为[[抗血清]]素,[[副作用]]较小。可获得近期的和较远期的临床和[[生化]]方面的缓解。 治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6个月。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状_什么是小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型_小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗方法_小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型怎么办_医学百科" metak="小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型治疗方法,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的原因,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型吃什么好,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型诊断" metad="医学百科小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型条目介绍什么是小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有什么症状,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型吃什么好,如何治疗小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型等。多发性内分泌..." /> [[分类:儿科疾病]]
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