匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“小儿地方性克汀病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
小儿地方性克汀病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[地方性克汀病]](endemic cretinism) 是[[胚胎时期]]和出生后早期[[碘缺乏]]与[[甲状腺功能低下]]所造成的[[大脑]]与[[中枢神经系统]]发育[[分化]]障碍结果。临床主要表现为[[智力障碍]]和聋哑等。一般[[患病率]]占[[甲状腺肿]]地区人口的1%~5%,严重地区可高达5%~10%。 ==小儿地方性克汀病的病因== (一)发病原因 一般认为是由于[[胚胎]]期[[缺碘]],[[甲状腺素]]不足造成[[中枢神经系统]]和[[骨骼系统]]不可逆性损害。一般认为本病纯属[[营养缺乏]]性[[疾病]],机体对碘[[耐受性]]存在个体差异,是否有遗传性有待今后的研究。 (二)发病机制 [[妊娠]]时母体[[甲状腺]]功能减低是[[地方性克汀病]]高[[发病率]]的主要危险因素,由于缺碘使母体及[[胎儿]]的甲状腺竞争性摄取有限的碘化物,结果同时影响母体和[[新生儿]]的[[甲状腺激素]]合成。某些地方性克汀病以[[神经]]型表现为主者就是由于胚胎早期严重的宫内[[碘缺乏]]损害[[神经细胞]][[生长发育]]所致。某些黏液[[水肿]]型地方性克汀病则是在已存在的[[神经系统]]缺陷的基础上再加上甲状腺[[激素]]合成能力降低,提示甲状腺本身的正常发育也依赖碘元素。[[遗传]]、[[自身免疫]]等因素均未得到证实。 地方性克汀病[[病理]]改变多种多样,无特异性。其主要病理变化是脑重量减轻,[[萎缩]],神经细胞多呈退行性变。甲状腺可肿大,正常或缩小。缩小者为[[滤泡]]小,分布不均,滤泡间[[纤维]]组织[[增生]]。 ==小儿地方性克汀病的症状== 其主要[[临床表现]]为智力发育落后,聋哑,[[神经]]肌肉[[运动障碍]]。归纳为2种类型: 1.神经型 智力发育障碍,表情呆滞、按[[智力低下]]分类可有: (1)[[白痴]]:神经功能发育完全停滞于[[婴儿]]时期。 (2)愚笨:有一部分能力和机械记忆,能生活自理,简单劳动,思维活动差。介于两者之间为[[痴呆]],身材矮小,也可正常。聋哑,[[语言障碍]],可有神经[[肌肉]]运动障碍,[[步态不稳]],[[步态蹒跚]]。膝[[反射亢进]],亦可减弱。[[病理反射]]阳性。[[甲状腺]]中度肿大,无明显甲状腺功能减低。 2.黏液[[水肿]]型 可有明显甲状腺功能减低[[症状]],有明显[[生长发育]]迟缓,及典型[[散发性克汀病]]面容。 [[地方性克汀病]]同样强调早期诊断,神经型者可缺乏临床典型的甲状腺功能减低症状,仅表现为神经功能异常。早期诊断手段主要有以下4项: 1.来自流行地区 病人必来自[[缺碘]][[甲状腺肿]]流行地区。 2.临床特点 有精神神经障碍,表情呆板,[[语言发育迟缓]],[[听力障碍]]等。 3.甲状腺功能检查 应用于黏液水肿型,[[T4]]降低,[[TSH]]增高。 4.辅助检查 [[骨龄]]低下,[[头颅骨]]骺可见点彩样改变。 ==小儿地方性克汀病的诊断== ===小儿地方性克汀病的检查化验=== [[脐血]][[T4]]降低、[[TSH]]增高、T3可增高。适用于[[黏液性水肿]]型。 1.[[X线]]检查 [[股骨]]远端[[骨骺]]:[[胚胎]]平均38周时应出现,[[克汀病]]及早产儿可以不出现。[[骨盆]][[股骨头]]骨骺:点彩样及[[畸形]],多在生后半年内出现。 2.[[脑电图检查]] 常有异常脑波。 ===小儿地方性克汀病的鉴别诊断=== 应与下列各病相鉴别: 1.[[脑发育不全]] 智力发育障碍,肌张力增高、膝[[反射亢进]];血中[[T4]],[[TSH]]水平正常,[[骨龄]]正常或稍落后。 2.[[散发性甲状腺肿]] 散发性甲肿是指患儿来自非地方性甲肿流行地区,非[[肿瘤]]或[[炎症]]等原因所致的甲肿,[[甲状腺]]功能正常。 3.[[耳聋]]-[[甲状腺肿]][[综合征]](Pendred综合征) 为[[常染色体隐性遗传]][[疾病]],生后耳聋多伴哑,甲状腺肿可在儿童期出现,甲状腺功能基本正常或低下,过氯酸盐[[排泄]]试验常为阳性(常超过30%)。本病为先天性碘的有机化缺陷。血中[[碘酪氨酸]]增多,MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高,[[尿碘]]不减少。 4.一般聋哑 无[[智力障碍]],尿碘不减少,吸131I率不高,无缺碘或碘[[饥饿]]表现。 ==小儿地方性克汀病的并发症== 智力发育障碍,身材矮小,聋哑,[[语言障碍]],可有神经[[肌肉]][[运动障碍]]。 ==小儿地方性克汀病的预防和治疗方法== 预防为主。应由政府大力推行碘化[[食盐]]消灭[[地方性甲状腺肿]],[[地方性克汀病]]亦随之消灭。孕妇[[妊娠]]末3~4个月可加服[[碘化钾]](1%溶液每天10~12滴),或[[肌注]][[碘油]]1次ml。多吃含碘食物。 ===小儿地方性克汀病的西医治疗=== (一)治疗 对地方性[[克汀病]]应早期诊治,治疗采取综合[[疗法]],原则同[[散发性克汀病]],有甲低表现者应自生后3个月内开始补充[[甲状腺激素]]。 1.治疗原则 早期治疗,终身用药,小量开始逐渐加至足量,定期复查,维持[[甲状腺]]正常功能。 2.药物治疗 (1)甲状腺激素:是治疗甲低最有效的药物。目前甲状腺激素[[剂型]]有3种: ①[[甲状腺粉]](片):较稳定,半衰期6天左右。甲状腺粉(片)替代法剂型、用量、服法与散发性克汀病相同。甲状腺粉(片)用量为安全起见,甲状腺粉(片)用量一般从小剂量开始,逐渐加量,是为防止因[[心肌]][[黏液性水肿]]急剧消退导致[[心力衰竭]]出现。甲状腺粉(片)所含T3及[[T4]]量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期观察临床疗效及查血T3、T4、[[TSH]],以调整剂量至维持量,一般可间隔5~7天渐加量一次。1次/d或分2次口服。因长期服药治疗,故还应随年龄增长不断增加剂量以满足机体需要。 每人需要量略有不同,用药量可根据[[临床表现]],如食欲好转,心率儿童维持在110/min,[[婴儿]]140/min左右,[[腹胀]]消失,每天1次正常[[大便]],智力进步。同时血TSH浓度正常,血T4水平应在正常偏高值,以备部分T4转变为T3。 药物反应:过量可致[[甲亢]],临床出现[[腹泻]]、[[心悸]]、吐泻、[[多汗]]、[[烦躁不安]],[[发热]]等[[症状]]。长期[[用药过量]]可致[[消瘦]]。个别可有过敏反应,出现频繁[[期外收缩]],宜将药量分多次口服。 合并[[心包积液]]者如无[[心包填塞]]症状出现,可不必做[[心包]]穿刺,经甲状腺粉(片)口服治疗后,心包积液可吸收消失。 ②[[左甲状腺素钠]](L-thyroxine,L-T4):左甲状腺素钠(L-T4)较纯,[[肠道]]吸收完全。剂量0~3个月μg/kg;3~6个月~10μg/kg;6个月~1岁~8μg/kg;1~5岁~6μg/kg;5岁以上3~6μg/kg。一般不主张采用L~T3,因70%T3是局部T4脱碘产生。 [[早产儿]]及低体重儿暂时性甲低亦应治疗,以免影响[[脑发]]育,可观察治疗至确诊后为止。 ③左旋三碘甲腺[[酪氨酸]]钠(L-triiodothyronine,L-T3):作用较左甲状腺素钠(L-T4)快,进入组织浓度高,[[代谢]]、[[排泄]]也较迅速。 (2)[[维生素类]]:甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充,尤其易有口角炎者应供应[[维生素B2]] ([[核黄素]])。 (3)矿物质:钙片亦应长期服用以供给[[生长发育]]之用,[[贫血]]者应加服铁剂。有人提出[[缺碘]]地区同样缺乏其他稀有元素,如锌、镁等。可相应补充,进行观察。 3.新生儿[[呆小症]] 治疗与一般方法完全相反,从开始应投以大量,否则将对智力发育带来不良影响,从每天10mg/kg开始,以后的用量根据检查结果和临床症状进行调整。 4.幼年黏液性水肿治疗 与较大的[[呆小病]]患儿相同。 5.智能培训 聋哑者应受专门训练。在发病地区,组织[[地方性克汀病]]患儿进行直观训练生活能力,开展体育活动,简单家务劳动的培训。能获得一定疗效。 (二)预后 应树立信心坚持终身治疗,不能中断,否则前功尽弃;尚应加强辅导,经常教育患儿,使智力有所进步,饮食中应富于热卡、[[蛋白质]]、[[维生素]]及矿物质如钙、铁等。 我国对地方性克汀病进行防治研究,现全国推行食用[[碘盐]]有利于本病的预防。用[[碘油]]或其他碘制剂等综合治疗。目前基本上控制了地方性甲肿和克汀病的新的发生。对已经遗留下来的造成不同程度[[智力障碍]]的患者,如何提高他们的智商,是相当艰难的。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿地方性克汀病,小儿地方性克汀病症状_什么是小儿地方性克汀病_小儿地方性克汀病的治疗方法_小儿地方性克汀病怎么办_医学百科" metak="小儿地方性克汀病,小儿地方性克汀病治疗方法,小儿地方性克汀病的原因,小儿地方性克汀病吃什么好,小儿地方性克汀病症状,小儿地方性克汀病诊断" metad="医学百科小儿地方性克汀病条目介绍什么是小儿地方性克汀病,小儿地方性克汀病有什么症状,小儿地方性克汀病吃什么好,如何治疗小儿地方性克汀病等。地方性克汀病(endemic cretinism) ..." /> [[分类:儿科疾病]]
返回至
小儿地方性克汀病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志