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小儿周期性正常血钾性麻痹
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[[周期性瘫痪]](periodic paralysis)是一组与钾离[[子代]]谢有关的[[代谢性疾病]],以反复性、[[自限性]]发作的[[骨骼肌]]弛缓性[[瘫痪]]或[[无力]],持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的[[疾病]]。根据其发作时血钾的改变,可将其分为[[低血钾]]型、[[高血钾]]型及正常血钾型三种类型。 [[周期性]]正常血钾性[[麻痹]](normokalemic periodic paralysis)系[[常染色体]]显性遗传。发作时血钾正常。 ==小儿周期性正常血钾性麻痹的病因== (一)发病原因 国外报道[[周期性瘫痪]]有家族史,为[[常染色体]]显性遗传,[[外显率]]高。在我国本病有家族史者极为罕见。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除[[甲状腺]]、[[肾上腺]]等[[内分泌]]功能失调可为本病的发病机制外,许多对[[糖代谢]],水与[[电解质平衡]]有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发[[病机]]制的主要方面;内分泌功能障碍与[[肌无力]][[症状]]之间亦有存在着复杂的联系。 ==小儿周期性正常血钾性麻痹的症状== 一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防[[麻痹]]发生。本病根据发作性[[无力]]及[[血清]]钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用[[氯化钠]]治疗有效。发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除[[面肌瘫痪]]外,常有[[面肌无力]]、嘴嚼无力、[[吞咽困难]]、声音低弱等[[症状]];发作时血钾和[[小便]]排钾均正常。 根据下述特点即可诊断: 1.以往有类似发作史。 2.有诱发因素 如受寒、运动后休息、[[饥饿]]、情绪[[紧张]]、服用钾盐等诱发因素。 3.四肢对称性弛缓性[[瘫痪]] 急性或[[亚急性]]起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为[[下肢]]重、[[上肢]]轻,近端重、远端轻。 4.其他症状 部分病人可有口渴、[[心慌]]和[[肌肉]][[胀痛]]。 5.[[实验室检查]] 发作时血钾、尿钾均正常。 6.[[心电图]]检查 心电图检查正常。 7.[[肌电图]]检查 提示[[电位]]幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。 ==小儿周期性正常血钾性麻痹的诊断== ===小儿周期性正常血钾性麻痹的检查化验=== 发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。 [[心电图]]检查无低钾或高钾表现,为正常心电图,发作时[[肌电图]]显示运动[[电位]]时限缩小,波幅降低。 ===小儿周期性正常血钾性麻痹的鉴别诊断=== 与[[低血钾]]型[[周期性瘫痪]]和[[高血钾]]型周期性瘫痪相鉴别。 ==小儿周期性正常血钾性麻痹的并发症== 一般无严重[[并发症]]。 ==小儿周期性正常血钾性麻痹的西医治疗== (一)治疗 [[氯化钠]]、[[脱羧酶]][[抑制剂]]、[[氟氢可的松]]可缓解[[症状]],预防发作。 (二)预后 注意避免发作诱因常可减少或减轻发作,预后尚好。 ==小儿周期性正常血钾性麻痹的护理== 避免应用钾制剂,防止[[过劳]]或过度的[[肌肉]]活动,并注意寒冷或[[暑热]]的影响。 ==小儿周期性正常血钾性麻痹吃什么好?== 平日宜避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、[[菠菜]]、薯类。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿周期性正常血钾性麻痹,小儿周期性正常血钾性麻痹症状_什么是小儿周期性正常血钾性麻痹_小儿周期性正常血钾性麻痹的治疗方法_小儿周期性正常血钾性麻痹怎么办_医学百科" metak="小儿周期性正常血钾性麻痹,小儿周期性正常血钾性麻痹治疗方法,小儿周期性正常血钾性麻痹的原因,小儿周期性正常血钾性麻痹吃什么好,小儿周期性正常血钾性麻痹症状,小儿周期性正常血钾性麻痹诊断" metad="医学百科小儿周期性正常血钾性麻痹条目介绍什么是小儿周期性正常血钾性麻痹,小儿周期性正常血钾性麻痹有什么症状,小儿周期性正常血钾性麻痹吃什么好,如何治疗小儿周期性正常血钾性麻痹等。周期性瘫痪(..." /> [[分类:儿科疾病]]
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