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小儿吉兰-巴雷综合征
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[[小儿吉兰-巴雷综合征]](Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种与[[感染]]及(或)[[自身免疫]]等因素有关的多发性神经根及[[周围神经病]]变,以进行性、对称性和弛缓性肢体[[瘫痪]]为特征。不同程度的周围性感觉障碍,病情严重者出现[[延髓]]病变和[[呼吸肌麻痹]]。又称[[急性感染性多发性神经根炎]](acute inflammatory polyradiculoneuritis),也称[[急性炎症]]性[[脱髓鞘]]性多神经根病(acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis)。目前认为GBS是由体液和[[细胞免疫]]共同介导的急性[[自身免疫性疾病]],可发生于任何年龄,早期可有多数病儿经短时间[[静止期]]后逐渐恢复,预后多良好。 ==小儿吉兰-巴雷综合征的病因== (一)发病原因 病因不清,但研究显示[[空肠]]弯曲[[杆菌]](4%~66%)、[[巨细胞病毒]](5%~15%)、[[EB病毒]](2%~10%)、[[肺炎支原体]](1%~5%),这些前驱[[感染]]与临床各亚型无特异的相关性。此外,文献报道还与[[单纯疱疹]]和[[带状疱疹病毒]],[[流感]]A和B、[[流行性腮腺炎]]、[[麻疹]]、[[柯萨奇]]、甲型和[[乙型肝炎病毒]],[[天花]]和[[人类免疫缺陷病毒]]等感染有关。 (二)发病机制 1、发病机制:GBS的发病机制目前仍不十分清楚,主要有以下几种: (1)[[细胞免疫]]:[[T细胞]]可能参与大部分或全部亚型的GBS发病机制。T细胞对任何一种[[髓鞘]][[蛋白]]P2、P0和PMP22都有反应,并足以引发实验性[[自身免疫]]性[[神经炎]]。[[急性期]]患者的体液循环中发现有激活的T细胞,它能上调[[基质]]金属[[蛋白激酶]],经血-[[神经]]屏障,与同族的[[抗原]]结合识别。对T细胞的这些特异性反应的研究目前仍处于初步阶段。 (2)抗神经节[[苷脂]][[抗体]]:许多研究表明,GBS各亚型中可出现相对特异的抗神经节苷脂抗体,其中最典型的是Miller-Fisher[[综合征]](MFS)。90%的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a[[神经节苷脂]]抗体([[IgG]]);在所有GBS亚型中都发现存在抗GML抗体(IgG型),但是与[[脱髓鞘]]型GBS相比,急性运动性[[轴索]]型[[神经病]](AMAN)和急性运动-[[感觉性]]轴索型神经病(AMSAN)患者中抗GML抗体更常见。 抗神经节苷脂抗体是否直接参与发病机制至今尚无定论。许多实验显示抗GML抗体可以导致[[离子通道]]功能异常,AMAN的一个早期表现就是朗飞结上的[[补体]]被激活。可能的作用机制是抗神经节苷脂抗体直接作用于朗飞结或结旁的[[受体]],通过激活补体,导致离子通道的改变。 (3)感染:GBS患者多数有前驱感染,但严重轴索[[变性]]多见于空肠弯曲杆菌感染后,而严重感觉受损多见于[[巨细胞病毒感染]]后。目前空肠弯曲杆菌及GBS的相关性引起广泛关注,空肠弯曲杆菌(CJ)是引起[[急性胃肠炎]]的主要病原,也是最常见的GBS的前驱[[感染源]]。通过对不同CJ[[血清型]]:0∶1、0∶2、0∶4、0∶10、0∶19、0∶23、0∶36和0∶41的[[脂多糖]]的核心[[寡糖]](OS)的化学分析,结果显示其结构与人体神经节苷脂GML、GDLa、GDa、GD3和GM2相似。 [[微生物]]的某些结构与[[宿主]]的某些结构具有共同[[表位]],感染后针对[[病原微生物]]的[[保护性免疫]]反应在[[神经组织]]引起[[交叉反应]],破坏神经结构功能或引起功能改变,这是所谓的“[[分子]]模拟”学说。此外,微生物还可以作为多克隆[[激活剂]]刺激[[B细胞]][[增殖]],产生抗体;直接参与[[细胞因子]]释放,协同[[免疫反应]];通过所谓“微生物[[超抗原]]”激活T细胞的寡[[克隆]]反应;破坏[[免疫活性细胞]],干扰[[免疫调节]]机制,造成自身免疫反应。 GBS的发病除了与感染源的特性有关,还与患者的[[免疫]]状况有关。 (4)[[疫苗接种]]:有报道GBS中有4、5%为疫苗接种后发病,多见于[[流感疫苗]]、[[肝炎]][[疫苗]]、[[麻疹疫苗]]。 (5)[[遗传]]:有报道GBS患者A3与B8[[基因]]出现频率明显增高。 (6)[[微量元素]]:有报道GBS患者存在微量元素锌、铜、铁代谢异常。 2、[[病理]]改变:最近的研究表明GBS包括许多不同的亚型,主要有[[急性炎症]]性脱髓鞘型多发性神经根病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,AIDP)、急性运动性轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动-感觉性轴索型神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)和Miller-Fisher综合征(MFS),其中90%以上GBS患者为AIDP型。各亚型的临床及病理特征各异,但最主要的病理改变为[[周围神经]]中[[单核细胞]][[浸润]]和节段性脱髓鞘。 (1)急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP):病理改变主要为[[炎症]]性脱髓鞘改变伴局灶和弥漫性[[淋巴细胞]]浸润及大量富含[[脂质]]的[[巨噬细胞]],运动和感觉[[纤维]]均受累。该病主要累及[[神经根]](尤其是[[运动神经]]根)以及邻近的[[神经丛]]。髓鞘[[神经纤维]]早期可见的损害是髓鞘外层的空泡样变,但是受累纤维外层、施万[[细胞表面]]的[[补体激活]]现象更早出现。因此有学者推测,抗体通过与施万[[细胞膜]]表面的表位结合,而激活补体,随着补体的激活,触发了一系列改变,髓鞘空泡样变、崩解以及被巨噬细胞吞噬。 (2)急性运动性轴索型神经病(AMAN):病理改变轻微,且无炎症表现。神经纤维的主要改变是运动轴索变性,累及背侧及腹侧神经根和外周神经。免疫病理及电镜研究显示AMAN的最初[[免疫损害]]出现在朗飞结上。 (3)急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN):病理改变过程是补体激活,巨噬细胞与神经结接触,轴索周围间隙被打开,巨噬细胞游走其中;紧接着发生轴索皱缩,部分患者可发生轴索变性。朗飞结和[[感觉神经]]都有广泛损害。这些病理改变过程与AMAN相似。 (4)Miller-Fisher综合征(MFS):有关其病理改变报道较少,一般认为其病理改变与AIDP相似。 ==小儿吉兰-巴雷综合征的症状== 一、小儿GBS特点: (1)前驱[[症状]]除[[腹泻]]外以不明[[发热]]多见。 (2)肢体瘫上下肢多不对称。 (3)[[脑神经麻痹]]少见。 (4)[[感觉障碍]]少见。 (5)早期[[肌萎缩]]少于成人。 (6)病情变化快,但预后较成人佳。 (7)[[脑脊液]]蛋白-[[细胞]]分离较成人不典型。 二、临床症状 1996年Nomura等总结了GBS的七大特征,其中前5条为临床特征: (1)患者在[[神经系统]]症状出现前1~3周往往有前驱[[感染]],最常见的是[[咽痛]]、[[鼻塞]]、发热或[[空肠]]弯曲[[杆菌]]感染引起的[[胃肠炎]]。 (2)呈对称性[[瘫痪]]。一般先有双下肢[[无力]],逐渐加重和向上发展。 (3)[[腱反射消失]]。 (4)症状及[[体征]]在数天至2周内迅速进展,接着进入稳定期,最后逐渐恢复至正常,约需数月之久。 (5)大多数患者可恢复功能。通常在进展停止后2~4周,也有经过几个月后才开始恢复。 (6)脑脊液中[[蛋白增高]],[[白细胞]]数不高,呈[[蛋白]]-细胞分离现象。 (7)[[运动神经]][[传导]]速度减慢,以及F波消失。 3、诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下: (1)诊断必需的特征: ①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。 ②[[腱反射]]丧失,但如果其他特征满足诊断,远端腱反射丧失而[[肱二头肌腱]][[反射]]和膝反射减低也可诊断。 (2)高度支持诊断的特征: ①临床特征: A、进展:症状和体征迅速出现,到4周时停止进展。 B、相对对称。 C、感觉症状和体征轻微。 D、[[脑神经]]受累。 E、通常在进展停止后的2~4周恢复,也有经过几个月后才开始恢复,大部分患者功能上恢复正常。 F、[[自主神经]]功能紊乱:[[心律失常]],[[体位性低血压]],[[高血压]]。 G、[[神经症]]状出现时没有发热。 H、[[变异]]型: a、神经症状发生时发热。 b、伴有[[疼痛]]的严重的感觉障碍。 c、进展超过4周,有的患者可出现轻微的反复。 d、进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。 e、[[括约肌]]障碍,通常括约肌不受累,但在[[疾病]]的开始时有一过性[[膀胱]]括约肌障碍。 f、[[中枢神经系统]]受累偶尔发生。 包括不能用感觉障碍解释的严重的[[共济失调]]、[[构音障碍]]、伸性足跖反射和不明确的感觉平面,如果其他症状符合,不能否定GBS的诊断。 ②高度支持诊断的脑脊液特征: A、脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高,以后的连续测定都有升高。 B、脑脊液白细胞数为10×106/L或以下。 C、变异型:发病后1~10周内无[[蛋白含量]]增高。白细胞为11×106/L~50×106/L。 ③高度支持诊断的电生理特征:大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据。传导速度通常低于正常的60%,但为斑片样受累,并非所有[[神经]]都受累。远端[[潜伏期]]延长可达正常的3倍。F波反应的神经干近端和[[神经根]]传导减慢的良好指标。大约20%的患者传导正常。有时发病后数周才出现传导的异常。 三、[[临床分型]] 1、[[急性炎症]]性[[脱髓鞘]]型多发性神经根病(AIDP) :90%以上GBS为此型患者,可累及各年龄患者。该型症状出现较快,常在数天内发病,也可呈暴发性。最常见的表现是进行性、上升性、弛缓性瘫痪,伴轻至中度感觉障碍,或者伴有脑神经麻痹(呈下降型),严重患者可发展为[[延髓麻痹]],并导致严重[[并发症]];最易受累的为第7、9、10对脑神经,其次为2、5、12对脑神经。严重者24~48h内发生[[呼吸肌麻痹]],需立即机械通气。 感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。通常无[[排尿]]或[[排便障碍]]。本病的[[自主神经系统]]损害常见,可有交感和[[副交感神经]]功能不全的症状,病人常有手足少汗或[[多汗]]、[[窦性心动过速]]、[[血压]]不稳定,可有一过性大、[[小便]][[潴留]]或失禁。 下列指标提示临床[[呼吸衰竭]]:疾病进展较快,[[延髓]][[功能障碍]],双侧[[面肌无力]],自主神经功能异常。与呼吸衰竭有关的肺功能指标为:[[肺活量]]&lt;20ml/kg最大吸气压&lt;30cmH2O,最大[[呼气]]压&lt;40cmH2O,或肺活量、最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。 2、急性运动[[轴索]]型[[神经病]](AMAN): [[临床表现]]为急性瘫痪,不伴感觉障碍,恢复较慢,患者在恢复期早期常出现[[腱反射亢进]]。 3、急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN): 该型多见于成人,是一严重的轴索破坏性亚型。表现为运动和感觉功能同时受损,其恢复更慢。感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。 4、Miller-Fisher[[综合征]](MFS): 临床特征为不同程度的[[眼外肌麻痹]]、共济失调及腱反射消失。MFS是GBS的一个变异型,为[[动眼神经]]原发受损,在某些患者可有[[脑干]]或者[[小脑]]直接受损。一般MFS患者很少累及肢体肌力、自主神经功能、除动眼神经外的脑神经。MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损,表现为[[听力下降]],平衡功能失调。当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常,可能提示预后不佳。极少数患者可复发,即一次患病后,经过相当长的[[无症状期]],再次出现MFS,其临床表现与第一次相似,有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。 5、空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS 主要表现为:①更严重的病情;②更大程度的轴索[[变性]];③更不良的预后;④儿童[[发病率]]高;⑤更大比例的特定HLA型;⑥与抗神经节[[苷脂]][[抗体]]更紧密的联系和发病的季节性。 ==小儿吉兰-巴雷综合征的诊断== ===小儿吉兰-巴雷综合征的检查化验=== 一、[[实验室检查]] 1、[[抗体]]检测:GBS患者[[血清]]中可出现多种抗神经节[[苷脂]]gML、gMa、GDLa、GDLb及GQ1b的抗体,一般采用ELISA法检测。许多学者就是否这些抗体与GBS亚型存在相关性作了研究。除了抗GQ1b抗体确定与MFS密切相关外,其他GBS临床亚型及相对应的特异性的抗体尚未完全确定。[[双份血清]]抗神经抗体≥4倍增高的阳性率约75%。P2[[蛋白]](人[[周围神经]][[磷脂]]蛋白)抗体阳性对本病诊断有一定的特异性。 抗体及其可能相关的GBS亚型: (1)抗GML抗体:约30%AIDP患者出现此抗体,非特异性。 (2)抗GDLa抗体:在中国AMAN患者中,此抗体具特异性,但其敏感性为60%~70%。 (3)抗GQLb抗体:90%的:MFS患者出现此抗体。 (4)抗GalNAc-GDLa抗体:此抗体与前驱[[空肠]]弯曲[[杆菌]][[感染]]相关,研究表明伴有此抗体的GBS患者可出现快速进展,非常严重的[[肌无力]](以远端肌群为主)。但很少有感觉消失、[[感觉异常]]以及[[脑神经]]受累。 (5)抗Gla及抗GMLb抗体:GBS患者出现这种抗体需警惕[[延髓麻痹]]的发生。 2、[[血液]]检查:半数以上病儿[[中性粒细胞增高]],危重病例多见[[红细胞]]沉降率增快。 3、[[血气分析]]:血气分析可以了解[[呼吸]]功能和[[呼吸性酸中毒]]情况。应定时进行[[血氧饱和度]]的监测。 4、[[脑脊液]]检查:蛋白-[[细胞]]分离现象是本病特征之一。患者发病数天后[[蛋白含量]]开始上升,蛋白含量最高峰在发病后4~6周,多数病人细胞数正常。患者脑脊液中可发现寡[[克隆]]区带。 二、电生理学检查: 1、AIDP和MFS:[[脱髓鞘]]性改变,[[神经]]传导速度明显减慢,F波消失,有作者认为H[[反射]]消失是早期诊断GBS的较敏感的指标。[[上肢]][[感觉神经]][[动作电位]](SNAP)振幅减弱或者消失,异常F波也是早期GBS的异常指标。 2、AMAN和AMSAN:神经传导速度正常或轻微异常,复合运动动作电位(CMAP)振幅下降,提示为[[轴索]]受损,但无脱髓鞘改变。 ===小儿吉兰-巴雷综合征的鉴别诊断=== 本病的[[周围神经]][[麻痹]][[症状]]需与其他[[末梢神经]]障碍性[[疾病]]相鉴别。 1、[[脊髓灰质炎]]:多见于未服[[脊髓灰质炎疫苗]]的小儿。其特征为不对称性麻痹,感觉存在,可有[[延髓性麻痹]]、[[腹肌]]麻痹。[[脑神经]]受累者较少。一般热退后麻痹不再发展。早期[[脑脊液]]细胞数常增多,后期可见[[蛋白]]-[[细胞]]分离现象。未服[[小儿麻痹]][[疫苗]]的小儿,麻痹常留有[[后遗症]]。从粪便、脑脊液可分离出[[脊髓灰质炎病毒]]。[[恢复期血清]][[特异性抗体]][[滴度]]升高。 2、[[脊髓肿瘤]]:[[脊髓]][[髓内肿瘤]]相对少见,约占[[椎管]]内肿瘤的10%~15%,较多见于颈段及胸段,80%为[[神经胶质瘤]],其中以[[室管膜瘤]]最多,约占55%~60%;其次为[[星形细胞瘤]],约占30%。其他较少见的尚有[[血管瘤]]、[[脂肪瘤]]、[[转移瘤]]和[[先天性肿瘤]]等。病理上主要侵犯[[灰质]],有垂直发展倾向。[[肿瘤]]累及脊髓灰质,出现相应的结构损害之征象,如[[感觉障碍]]或[[感觉分离]],[[肌肉萎缩]]等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20~40岁者为多,占76.5%。从发病到入院手术2月~14年,平均28月,2年内者占70.5%。 3、[[低血钾]][[性周期]]性麻痹:低血钾型[[周期性麻痹]](hypokalemicperiodicparalysis)是以[[骨骼肌]]反复发作弛缓性麻痹及发作时[[血清]]钾降低为主要特征。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、[[精神紧张]]、[[外伤]]、[[感染]]及[[经期]]等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。 4、其他:如[[癔症]]性[[瘫痪]]等。另外,个别病例还需与急性[[小脑性共济失调]](acutecerebellarataxia)相鉴别。此[[病症]]状以小脑性共济失调为主,表现为[[步态不稳]]、不能站立,指鼻试验不稳。 ==小儿吉兰-巴雷综合征的并发症== [[支气管肺炎]]是最常见的[[并发症]]。若患者住院后,会因为长期卧床而导致[[深静脉]][[栓塞]]及[[肺栓塞]]等并发症。 ==小儿吉兰-巴雷综合征的预防和治疗方法== 本症病因尚未完全明了,多认为与[[病毒感染]]及[[感染]]后的[[免疫反应]]有关,因此应积极防治各种[[感染性疾病]],如做好[[预防接种]]工作,尤其应做好[[呼吸道感染]]性[[疾病]]的防治工作,同时应积极防治[[空肠弯曲菌]]的感染等。 一、[[巨细胞病毒]]对人类的危害性很大,所以我们应积极预防其发生。 (1)进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力,特别是育龄期妇女,以减少巨细胞病毒对[[胎儿]]的严重危害。 (2)对于孕妇或有慢性消耗性疾病、[[免疫力低下]]等患者要注意保护,使她们远离[[传染源]]。 (3)注意环境卫生、饮食卫生。 二、预防[[流感]],除[[接种]][[流感疫苗]]外,还需注意个人卫生习惯: 1、注意保持个人卫生,养成良好的个人卫生习惯、勤洗手、勤洗澡、不要共用毛巾、口杯等日常用品,做到不随地吐痰,以防[[接触传播]][[流感病毒]]。 2、居室和办公室,都要经常通风,减少室内聚集的[[细菌]]和[[病毒]]数,保持室内清新的空气。 3、疾病流行期应尽量避免到公共场所,比如商场、电影院等人群密集的地方。与[[打喷嚏]]的人要保持1米以上的距离。 4、到[[医院]]看病,最好戴[[口罩]]。[[呼吸道]]疾病大多由[[空气传染]],医院就诊者多为各种疾病的患者,易被传染。戴上口罩可以有效地阻挡细菌和病毒。同时勤洗手对预防流感有一定作用。 5、一定要根据气温的变化,适当地增减衣服,防止因[[感冒]]着凉引起的免疫力低下。 6、日常饮食要注意营养搭配均衡,定时定量,多喝水,不吸烟,少嗜酒。同时要保证[[睡眠]]充足,避免过度劳累。 7、要加强体育锻炼,经常坚持户外运动,以增强身体[[抵抗力]]。尤其是过集体生活的大中小学的师生,要多到室外进行体育活动,劳逸结合,保持正常的学习和生活,尽量减少在室内活动和集会。 三、如何预防空肠弯曲菌感染 1、采用一些较为简单的食品加工处理方法就可以预防空肠弯曲菌感染。医生在作出空肠[[弯曲菌]]病[[临床诊断]]和临床实验室在分离鉴定空肠弯曲菌后,应及时向当地的[[卫生部]]门报告。如果在相同时间内出现许多病人,提示可能有许多人暴露在同一污染食品或水源下,而且可能目前还会有更多的人受到感染。当发生爆发疾病时,可以开展社区教育活动,指导人们采用正确的食品处理技术,尤其要注意各种禽类或其它动物性食品应烧熟煮透,并搞好厨房内的经常性清洁卫生。 数据显示,空肠弯曲菌可以通过饮水在鸡群中扩散,因此应给鸡群提供清洁的经过加氯[[消毒]]的[[饮用水]],可以有效预防鸡群家禽空肠弯曲菌感染,从而减少市售禽肉带染空肠弯曲菌的水平。 2、预防空肠弯曲菌感染的特别提示: 各种禽肉应烧熟煮透,确信禽肉已充分加热(色泽不再呈粉红色),汁水清澈,鸡脯肉的中心温度应达170℉(77℃),[[鸡大腿]]的中心温度应达180℉(82℃)。 上餐馆就餐时,如果发现供应的肉禽未烧熟煮透,应退回厨房进一步加热烹制。 加工处理生鲜动物性食品前应先将手洗干净。 加工处理生鲜动物性食品后,触摸其它食品前应使用肥皂将手洗干净。 厨房内应注意避免食品交叉污染: (1)加工处理动物性食品和其它食品的砧板应分开; (2)加工处理生鲜动物性食品所用的砧板、台面和其它各种工具使用后应用肥皂和热水充分洗净。 避免饮用未经巴斯消毒的生牛奶或未经加氯消毒的地面水。 [[腹泻]]病人(尤其是儿童患者)应保持手的清洁卫生,经常使用肥皂清洗,以减少感染传播扩散的危险性。 接触宠物后应立即使用肥皂将手洗干净。 ===小儿吉兰-巴雷综合征的西医治疗=== (一)治疗:治疗应采取综合性措施。 1、一般治疗:良好的一般治疗的基本条件是仔细观察[[心肺功能]],防止长期不能活动的[[并发症]]出现、[[镇痛]]和鼓励病人。最重要的是观察[[呼吸]]肌的力量,最方便的床旁方法是测[[肺活量]],对高危患者应每隔2h监测一次肺活量,当肺活量下降至15ml/kg时,即使患者未出现[[低氧血症]],也需进行机械通气。患者一般不给予[[镇静药]]或[[神经]]肌肉阻滞药。定期复查胸片至关重要,[[支气管肺炎]]是最常见的并发症。 因为GBS患者发生[[自主神经系统]]并发症比较多且比较严重,所有患者从诊断之日起均应给予持续[[心电监护]]和[[血压]]监测,以便当发生险情时能及时处理。 [[疼痛]]是GBS常见的[[症状]],可能与多种因素有关,如神经根炎、[[神经炎]],不能活动等造成的[[肌肉]]疼痛和[[痛觉过敏]]。经皮神[[经刺]]激器治疗可能有效,偶尔有必要应用[[吗啡]]类药物。短期应用大剂量[[肾上腺皮质激素]]有时也有效。 吗啡类药物除镇痛外,可引起一时的[[欣快感]],但长期服用,可导致[[中毒]]、[[成瘾]]、产生持久性[[精神障碍]]和躯体障碍,表现为记忆力下降、[[注意力不集中]]等。 肾上腺皮质激素的[[禁忌症]]包括:严重[[精神病]];活动性[[溃疡病]];[[皮质]]亢进症;[[抗菌]]药不能控制的[[感染]];[[骨质疏松]];中、重度[[糖尿病]];严重[[高血压]];[[妊娠]]早期和[[产褥期]]。 据研究,病程最初几天如果单纯给予[[静脉]][[补液]],会相继出现营养[[衰竭]]及组织改变。因此对那些发病5天内不能[[吞咽]]的患者需给予[[营养支持]]。 对患者的护理非常重要,至少每2小时需给病人翻一次身。勤翻身可避免[[褥疮]]及因长期卧床导致的[[深静脉]][[栓塞]]及[[肺栓塞]]等并发症。 患者可能出现情绪方面的改变,所有的医护人员都要经常鼓励患者,安慰患者恢复虽然缓慢但可以完全恢复。 患者在入院后的1~2天内即可进行[[理疗]],肢体做被动锻炼,但应避免[[骨折]]。 2、[[免疫治疗]]:由于GBS是急性[[自身免疫性疾病]],因此GBS的主要目标是抑制这种[[免疫反应]],以防止对[[周围神经]]的进一步损害和使[[髓鞘]]有时间再生。 (1)大剂量静脉应用[[人血丙种球蛋白]]:可增加机体免疫力,有补充[[抗体]]和[[免疫调节]]作用,从而提高机体对多种[[细菌]]、[[病毒]]的抵抗能力,主要用于预防[[麻疹]]、[[传染性肝炎]]、[[脊髓灰质炎]]、[[水痘]]等,也可用于其他细菌性、[[病毒性]]感染。 总剂量为2g/kg,分天用完,即每天400mg/kg。据报道大剂量[[静注]]人血丙种球蛋白应用于重症GBS,可以降低[[气管插管]]及机械通气的需要,缩短患者在ICU的时间,以及促进其功能恢复。约10%的早期治疗患者在治疗10天左右会出现反复,可再次给予初始剂量的一半进行治疗。一般认为如果在症状出现的3周以后再进行免疫治疗则无效。大剂量人血[[丙种球蛋白]]的禁忌证为以前对[[免疫球蛋白]][[过敏]]或存在[[IgA]]型抗体。 (2)[[血浆]]置换:血浆置换可在7天内进行,分别在第1,3,5,7天每次置换血浆约50ml/kg。据报道,轻型患者2次血浆置换即可,而中、重度患者,4次血浆置换较为适合。6次血浆置换并不比4次有效。血浆置换的主要问题是:开放静脉通路较难,中央[[导管]]的设置、维持或感染问题以及[[心血管]]症状主要是[[低血压]],后者常与血浆置换的过程有关。进行血浆置换的同时,宜应用大剂量肾上腺皮质激素以减少抗体的继续产生和防止[[疾病]]的反跳。当患者并发严重感染、[[心律失常]]、[[心功能不全]]或有[[凝血]]系统疾病时严禁采取血浆置换。 (3)肾上腺皮质激素治疗:肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效尚有争议。有学者认为大剂量肾上腺皮质激素冲击疗效好,能抑制[[B细胞]]产生抗体,同时减轻[[神经组织]][[水肿]],方法为[[甲泼尼龙]]([[甲基泼尼松龙]]),开始剂量为15mg/(kg.d),3~5天后改为口服[[泼尼松]],4周后减量,总疗程为6~7周。有报道指出肾上腺皮质激素与[[静脉注射]]人血丙种球蛋白联合应用疗效显著。 (4)其他治疗方法:包括[[电针疗法]],光量子[[疗法]],[[激光疗法]]。 (二)预后 GBS的患者预后较好,约85%的幸存者完全恢复功能,[[病死率]]大约为5%。许多因素可造成GBS的预后不良,这些因素包括:存在其他严重[[内科]]疾病,GBS发作呈暴发性及重型,CMAP幅度明显下降,以及[[空肠]]弯曲[[杆菌]]前驱感染。 ==小儿吉兰-巴雷综合征的护理== 因为GBS患者发生[[自主神经系统]][[并发症]]比较多且比较严重,所有患者从诊断之日起均应给予持续[[心电监护]]和[[血压]]监测,以便及时处理。 据研究,病程最初几天如果单纯给予[[静脉]][[补液]],会相继出现营养[[衰竭]]及组织改变。因此对那些发病5天内不能[[吞咽]]的患者需给予[[营养支持]]。 对患者的护理非常重要,至少每2小时需给病人翻一次身。勤翻身可避免[[褥疮]]及因长期卧床导致的[[深静脉]][[栓塞]]及[[肺栓塞]]等并发症。 [[疼痛]]是GBS常见的[[症状]],可能与多种因素有关,如神经根炎、[[神经炎]],不能活动等造成的[[肌肉]]疼痛和[[痛觉过敏]]。经皮神[[经刺]]激器治疗可能有效,偶尔有必要应用[[吗啡]]类药物。短期应用大剂量[[肾上腺皮质激素]]有时也有效。 患者可能出现情绪方面的改变,所有的医护人员都要经常鼓励患者,安慰患者恢复虽然缓慢但可以完全恢复。 患者在入院后的1~2天内即可进行[[理疗]],肢体做被动锻炼,但应避免[[骨折]]。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿吉兰-巴雷综合征,小儿吉兰-巴雷综合征症状_什么是小儿吉兰-巴雷综合征_小儿吉兰-巴雷综合征的治疗方法_小儿吉兰-巴雷综合征怎么办_医学百科" metak="小儿吉兰-巴雷综合征,小儿吉兰-巴雷综合征治疗方法,小儿吉兰-巴雷综合征的原因,小儿吉兰-巴雷综合征吃什么好,小儿吉兰-巴雷综合征症状,小儿吉兰-巴雷综合征诊断" metad="医学百科小儿吉兰-巴雷综合征条目介绍什么是小儿吉兰-巴雷综合征,小儿吉兰-巴雷综合征有什么症状,小儿吉兰-巴雷综合征吃什么好,如何治疗小儿吉兰-巴雷综合征等。小儿吉兰-巴雷综合征(Guill..." /> [[分类:儿科疾病]]
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