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小儿原发性甲状旁腺功能亢进症
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[[甲状旁腺功能亢进症]](hyperparathyroidism,简称甲旁亢),是由于[[PTH]]合成和释放过多,引起高血钙、[[低血磷]]症。临床分原发和[[继发性]]两种。一般起病缓慢,[[症状]]多样,早期亦被忽视。 ==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的病因== (一)发病原因 本病的病因迄今尚未完全阐明。 1、[[基因]]因素 (1) 主要是[[甲状旁腺]][[主细胞]][[增生]],部分病人为家族性甲旁亢有家族史,为[[常染色体]]显性遗传,成人、儿童及[[新生儿]]均可发病。 (2) 主要是甲状旁腺清亮[[细胞]]增生,[[常染色体隐性遗传]],常见于[[婴儿]],生后即可发病,可因严重[[高钙血症]]而死亡。 (3) 近年发现,在甲状旁腺瘤及[[多发性内分泌腺瘤病]](MEN)I型的[[甲状旁腺增生]]的细胞中,第11对[[染色体]]的q13基因有[[重组]]及缺失。 2、[[放射性]]因素 据对一组[[颈部]]受[[X线]][[放射治疗]]者的观察,发现PHPT及甲状旁腺 [[肿瘤]]的发病数均增高10倍之多。 3、 [[妊娠]]时低钙 母亲长期甲旁低持续[[低钙血症]],可致新生儿暂时性甲旁亢。 4、 多为甲状旁腺[[腺瘤]],甲状旁腺增生和甲状旁腺癌较少见。 (二)发病机制 是由于甲状旁腺组织增生或发生肿瘤、致[[PTH]]分泌增多,其发生原因尚不清楚。 ==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的症状== 一、临床特征: 1.高血钙症群 [[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[顽固性便秘]]、[[疲乏]][[无力]]、[[肌痛]]无力、多饮[[多尿]]、精神异常,如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、[[嗜睡]],甚至于[[惊厥]]、[[昏迷]]。 2.[[骨骼系统]] 由于长期[[PTH]]升高的溶骨作用,致[[骨痛]],不能站立,全身骨疏松,各种骨[[畸形]]发生,如[[脊柱]]、[[四肢畸形]],如“O”形或“X”形腿,严重者发生多发性[[自发性骨折]]。 3.[[甲状旁腺危象]] 发病多在儿童期,也有在1岁内发病。甲状旁腺危象,当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时,出现[[头痛]]、呕吐,及严重精神[[症状]],如嗜睡、[[谵妄]]、昏迷,[[血压]]低,不明原因[[高热]],[[心脏传导阻滞]],[[肾功能衰竭]]等症状。如不及时处理可因[[脱水]]、[[电解质紊乱]]、心肾功能衰竭、[[脑出血]]及[[感染]],而死亡。 4.全身表现[[高钙血症]]可影响多系统病变。 (1)[[中枢神经系统]]:记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、[[抑郁]]、嗜睡、[[幻觉]]、[[狂躁]]、昏迷。 (2)[[神经]]-[[肌肉]]系统:倦怠,[[四肢无力]]、以近端肌肉为甚,[[肌萎缩]]。[[消化系统]]还有[[消化性溃疡]]、[[胰腺炎]]等;由于肌张力下降可致腹胀、[[便秘]]、[[食欲减退]],[[消化不良]],恶心,呕吐等。 (3)软组织:非特异性[[关节痛]]。 (4)[[皮肤]]: [[皮肤瘙痒]]。 5.[[肾病]]的表现 [[内脏器官]][[钙化]]可致相应症状,如[[肾结石]],[[肾钙化]];[[关节钙化]]出现关节痛、[[强直]]、活动受限等;也可见眼结合膜钙化。 (1)肾结石:肾结石是有症状原 发甲旁亢患者中最常见的单一[[主诉]]。大约5%甲旁亢患者出现肾结石,而在肾结石病人中由[[原发性]]甲旁亢引起者约占5%。多数 为多发性双肾[[结石]]。肾结石常由[[磷酸钙]]或草酸钙构成,复发性肾结石见于60%~70%的患者;肾结石可引起[[尿路梗阻]]和复杂性 [[尿路感染]]的反复发作,严重者有可能引起[[肾功能]]损害。发作时有[[肾绞痛]]、肉眼[[血尿]]或镜下血尿,伴恶心、呕吐等[[全身症状]]。 (2)肾钙化:广泛磷酸钙[[复合物]]沉积于肾引起肾钙化;肾钙化是指[[肾髓质]]钙化。由长期高钙血症与脱水引起,最终严重者可导致进行性[[慢性肾衰]]。亦可发生在其他部位钙化,如[[软骨]]与[[血管]]及[[关节]]周围软组织钙化,此种较常见于肾功能衰竭引起的[[继发性]]甲旁亢。眼钙化表现为[[带状角膜病变]]或沉着于[[结膜]],以[[裂隙灯检查]]可见。 (3)肾浓缩功能损害:由于长期高钙血症影响肾髓质,导致肾浓缩功能损害,出现多尿及[[血容量]]减少。同时由于尿中含大量钙而至[[溶质性利尿]]。所以患 者常常表现[[口干]]、烦渴、多饮、多尿。 二、诊断 (1)采用骨密度仪检测,发现甲旁亢患者[[长骨]][[皮质]]密度减低,但此时[[X线]]检查尚可正常,故前者是较敏感的检测技术。 (2)根据[[临床表现]]特点和[[实验室检查]]、辅助检查确诊。甲旁亢在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、[[病理性骨折]]、[[尿路结石]]、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。 ==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断== ===小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的检查化验=== 1、[[血清]]检查 (1)[[血清钙]]增高 经多次测定血钙&gt;2.5mmol/L(10mg/dl)可肯定诊断,血游离钙≥1.28mmol/L(5.12mg/dl),后者更敏感和准确。 (2)血清磷降低 常常≤0.969mmol/L(3mg/dl),但在[[肾功能不全]]时可正常或升高,[[Ca]]/P比值&gt;3.3。 (3)[[血清碱性磷酸酶]] 血[[碱性磷酸酶]][[增生]]时可正常,[[腺瘤]]时增高,并与[[骨骼]]病变的严重程度成正比,[[骨病变]]越严重酶值越高。 (4)血[[PTH]]测定 80%~90%患者血PTH增高,升高程度与血钙浓度、[[肿瘤]]大小,及病情严重度一致。血[[降钙素]]正常。 2、尿液检查 (1)[[尿常规检查]]:可见[[蛋白尿]]、[[血尿]]、尿钙增高、[[尿磷]]增高。尿中环磷[[腺苷]](cAMP)增高。 (2)24h尿钙排出量排出量&gt;0.1~0.15mmol/kg(4~6mg/kg),24h尿磷排出量&gt;磷摄入量的70%。尿[[氨基酸]]和cAMP[[排泄]]量增多。 (3)尿钙增高尿钙正常值为50~62.5mmol/24h(200~250mg/24h),肾钙[[阈值]]为0.175~2.0mmol/L(7~ 8mg/dl),所以[[高钙血症]]常有[[继发性]]尿钙增高。尿钙的排泄最好以尿钙清除率/[[肌酐清除率]]之比计算。高钙血症患者若尿钙&lt;60mmol/24h,支持PHPT的诊断。 (4)尿磷增高尿磷正常值为22.4~48mmol/24h(0.7~1.5g/24h),PHPT患者因[[肾小管]]对磷的[[重吸收]](TRP)降低( &lt;83%),尿中排磷增高。但本病患者若血磷明显降低,尿中排磷的绝对值可降至正常范围,而相对值仍偏高;有[[低磷血症]]而尿磷&gt;19.2mmol/24h(0.6g/24h)者,对本病有诊断意义。 (5)尿中环磷腺苷(cAMP)增高正常尿中总cAMP为1.83~4.55nmol/dl。PTH可与肾小管[[上皮细胞]]内的特异性[[受体]]结合,使cAMP的生成增高,所以尿中cAMP增高是甲旁亢的间接诊断依据。 3、钙负荷PTH抑制试验 对可疑病例,给钙每小时4mg/kg,[[静脉滴注]]2h,定时取血测[[总钙]]、游离钙及PTH,正常人血iPTH([[免疫反应]]性[[甲状旁腺激素]])被抑制,甚至测不出,患者血iPTH不下降或轻度降低。 4、肾小管回吸收磷率(TRP) 低于84%,磷廓清试验(CP)增高大于15%。 5、[[X射线]]检查骨骼呈广泛[[骨质]]脱钙,[[骨质疏松]],指、[[趾骨]][[骨膜]]下吸收明显。可见[[骨囊肿]]形成及[[骨折]]、变形。婴幼儿可见活动性[[佝偻病]]征象,[[腹部]]可见[[钙化影]],如[[肾结石]],[[肾钙化]]。 头颅片显示毛玻璃样或颗粒状,少数见局限性透亮区。牙齿硬膜溶解消失。 6、定位诊断 [[甲状旁腺]]的位置、数目及大小均多变,[[异位甲]]状旁腺占3%~39%不等。常见的[[变异]]位置有[[纵隔]]上部、[[甲状腺]]旁、咽与[[食管]]后、[[胸腺]]或甲状腺内,偶可见于颈动脉分叉处、纵隔障的其他部位或[[心包]]。所以对小部分首次手术探查失败的病人,于再次手术前作出定位诊断至为重要。 (1)[[颈部]][[超声波]]检查:用高分辨率的[[B超]]探 头有80%以上的诊断正确率,但不易发现直径小于1cm及异位甲状旁腺的腺瘤。 (2)[[CT]]扫描:可检查出直径大于1cm的 纵隔腺瘤及[[恶性肿瘤]]引起的异位PHPT[[综合征]]。 (3)[[放射性核素]]检查:125I,99mTc,201TI及75Sc[[蛋氨酸]]扫描,可发 现约80%以上的病变。 (4)选择性[[静脉插管]]采血测PTH:分侧颈和纵隔静脉插管采血测PTH,比较[[引流]][[静脉]]与外周血中 PTH的浓度。如前者明显高于后者,提示该侧有甲状旁腺腺瘤。若双侧甲状旁腺上中下[[静脉血]]的PTH值无明显差异,提示为增 生或病变在纵隔内。诊断的正确率在80%以上。 ===小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别诊断=== [[小儿原发性甲状旁腺功能亢进症]]应与特发性高钙[[血症]]、家族性低尿钙高血钙症、[[维生素AD]][[中毒]]、[[恶性肿瘤]]和其他等能引起高血钙病相鉴别。 1.特发性高钙血症 常伴有先天性[[面部畸形]]和[[心血管]][[畸形]]。 2.家族性低尿钙高血钙症 为[[常染色体显性遗传病]]。有轻度高血钙,但无临床[[症状]],伴轻度高[[血镁]]及低尿钙,[[血清]]iPTH降低或正常。对内源性或外源性[[PTH]]致[[肾脏]]cAMP增多,反应比正常人及甲旁亢病人明显升高。 3.[[维生素A]]、D中毒 长期服用维生素A和D均可引起[[高钙血症]],中毒剂量因每人对药物敏感性不同而异。一般认为比维生素A[[生理]]需要量高10~20倍可引起中毒。[[维生素D]]用量每天5万~10万U即可在短时间内引起中毒。 其常见症状有[[食欲下降]]、体重下降、[[低热]]、[[多汗]]、干燥、[[瘙痒]]、[[皮疹]]、[[口唇皲裂]]、[[毛发干枯]]、[[脱发]]、[[手掌]]心[[脱皮]]、[[骨骼肌]]肉[[疼痛]]、[[头痛]]、[[呕吐]]、[[眩晕]]、[[视觉模糊]]等。 4.恶性肿瘤 如[[肝癌]]、[[肾癌]]、[[肺癌]]等。[[肝瘤]]组织含有[[异位甲]]状旁[[腺组织]],可分泌类[[甲状旁腺素]]和[[前列腺素]]。恶性肿瘤转移时也可形成高血钙。儿童常见[[白血病]]、[[神经母细胞瘤]]、[[淋巴肉瘤]]等均可使血钙升高。 5.其他 如卧床、[[烧伤]]后及低[[碱性磷酸酶]]血症常有高钙血症。 ==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的并发症== [[小儿原发性甲状旁腺功能亢进症]]可并发肾、骨方面的[[疾病]]或其他[[生理]]性疾病。 1、 肾疾病 可发生[[肾结石]]、[[肾钙化]],[[关节钙化]]可使活动受限;严重时可出现[[肾功能衰竭]]; 2、 骨疾病 可发生溶骨、骨疏松、各种骨[[畸形]],如“O”形或“X”形腿,多发性[[自发性骨折]]; 3、 其他 可并发[[顽固性便秘]]、多饮[[多尿]]、精神异常、甚至[[惊厥]]、[[昏迷]]。发生[[甲状旁腺危象]]时,出现[[头痛]]、[[呕吐]]、[[谵妄]]、昏迷、[[心脏传导阻滞]]、[[脱水]]、[[电解质紊乱]]、心肾功能衰竭、[[脑出血]]及[[感染]]等。 ==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的西医治疗== (一)治疗 不同病因治疗原则不同,[[原发性]]甲旁亢宜尽早手术切除[[腺瘤]],不适宜手术者,则应根据[[并发症]]的不同,选择的药物亦有不同。 1.手术摘除[[肿瘤]] 高度怀疑原发性甲旁亢时,均应进行手术探查,有时[[颈部]][[甲状旁腺]]位置可触及肿物,应手术探查,切除肿物;若为[[增生]]可部分切除。术前应将血钙降至[[安全范围]]。手术后血钙通常迅速下降,一般于术后1周左右血钙及[[PTH]]降至正常范围,有时会出现低血 钙甚至是严重的低血钙,应该注意。 2.暂时[[低钙血症]] 常见于术后,可输入10%[[葡萄糖酸钙]]。 3.高血钙危象处理 [[降钙素]]是目前最有效的降血钙药物,但作用时间短暂,一般仅用于高钙危象。纠正[[脱水]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]。口服[[磷酸盐]]合剂1~1.5g/d。[[糖皮质激素]][[静注]]或口服,[[泼尼松]]至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如[[白血病]]等效果较好。降钙素主要对[[维生素D中毒]],长期卧床效果好。 4. 药物治疗 (1)[[西咪替丁]]:可能有阻抑 PTH合成和(或)分泌的作用,但停药后可反跳,用量为0.6~0.8g/d,分次口服。 (2)[[普萘洛尔]]:可能有抑制PTH分泌 的作用,但甲状旁腺[[细胞]][[肾上腺素]]能β受体对它的反应不一,故疗效并不确切。 (3)[[雌激素]]:用于绝经期后女性的 轻症甲旁亢,可使血钙降低,但对PTH分泌无作用,长期服用的疗效尚无定论。 5.饮食治疗 避免高钙饮食,限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。 (二)预后 1.[[原发性甲状旁腺功能亢进症]] 多为腺瘤,可考虑手术摘除,但须预防术后低血钙及因切除过多而造成[[甲状旁腺功能减退]]。 2.[[继发性甲状旁腺功能亢进症]] 则须针对病因治疗,在此基础上,可参考原发性对症治疗。 ==小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的护理== [[原发性甲状旁腺功能亢进症]]有90%左右是由单发的[[甲状旁腺]][[腺瘤]]所引起,而由多发的腺瘤、甲状旁腺或[[腺癌]]引起的[[增生]]较少,而部分病人为[[常染色体]]显性遗传,因此,应重视[[遗传病]]预防工作。 对于不明原因的[[骨痛]]、[[病理性骨折]]、[[尿路结石]]、[[血尿]]、[[尿路感染]]等情况时,应想到本病,尽早做相应检查尽早确诊,以进行早期合理治疗,如尽早手术切除腺瘤,或选择正确的药物治疗等。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿原发性甲状旁腺功能亢进症,小儿原发性甲状旁腺功能亢进症症状_什么是小儿原发性甲状旁腺功能亢进症_小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗方法_小儿原发性甲状旁腺功能亢进症怎么办_医学百科" metak="小儿原发性甲状旁腺功能亢进症,小儿原发性甲状旁腺功能亢进症治疗方法,小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的原因,小儿原发性甲状旁腺功能亢进症吃什么好,小儿原发性甲状旁腺功能亢进症症状,小儿原发性甲状旁腺功能亢进症诊断" metad="医学百科小儿原发性甲状旁腺功能亢进症条目介绍什么是小儿原发性甲状旁腺功能亢进症,小儿原发性甲状旁腺功能亢进症有什么症状,小儿原发性甲状旁腺功能亢进症吃什么好,如何治疗小儿原发性甲状旁腺功能亢..." /> [[分类:儿科疾病]]
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