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小儿先天性面肌双瘫综合征
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先天性[[面肌]]双瘫[[综合征]]即Möbius综合征,又称先天性眼-[[麻痹]]、[[婴儿]]眼[[肌萎缩]]、先天性[[面瘫]]、GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性[[展神经]]和[[面神经麻痹]](congenital abducens and facial nerves paralysis)等。本病征以[[脑神经]]联合麻痹、[[先天畸形]]及[[智力低下]]为特点。 ==小儿先天性面肌双瘫综合征的病因== (一)发病原因 本病征病因有多种认识,至今尚无结论。 可能是[[胎儿]]在宫内,特别是在[[妊娠]]2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,如[[辐射]]、药物、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。 (二)发病机制 1.一般认为发病有以下几种学说: (1)有害因子:使[[展神经]]、[[面神经]]、[[舌咽神经]]、[[舌下神经核]]发育不良,[[内侧纵束]]也可能有缺陷。 (2)中[[胚叶]]学说:另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、[[血管瘤]]、[[乳房缺如]]等[[畸形]],故又提出中胚叶学说,认为[[肌肉]]是[[原发性损害]],[[先天畸形]]发生在[[胚胎]]期[[神经支配]]完成之前。 2.[[病理]]变化和分类: (1)Huebner最先从[[神经病]]理检查中证明本病系[[中枢神经系统]][[发育异常]],另有文献报道证明[[脑神经核]]有发育不良。 (2)Towfighi等(1979)将本病征分为脑神经核发育不良或[[萎缩]]、[[原发性]][[周围神经损害]]、[[脑干]][[神经核]]的[[坏死]]灶、[[肌病]]等4组。 ==小儿先天性面肌双瘫综合征的症状== (一)临床[[症状]]: 1.双侧[[面瘫]]:呈完全或不完全的面瘫,主要表现为面部无表情运动、[[鼻唇沟]]浅、圆口、[[口唇]]音不清等。幼儿期吸吮、喂养困难;儿童期可有口角[[流涎]],食物残留在颊部等现象。 2.双眼外转受限:双眼外转均不超过中线,不能做水平扫视运动,当看左或右侧目标时必须转动头位,但垂直运动及Bell现象正常。 3.眼部异常:多数病例呈内斜位,少数病例第一眼位可为正常。患儿辐辏可正常或有缺陷,集合时[[瞳孔]]收缩正常。另还有[[眼轮匝肌]][[无力]]、[[下睑外翻]],[[泪液]]蓄积于下穹隆、[[眼睑闭合不全]]、[[暴露性角膜炎]]等症状。 4.[[脑神经]]障碍:[[舌下神经]]受损害表现为[[舌麻痹]]、[[舌萎缩]]变小,典型者变尖、有沟裂,舌下神经[[运动根]]受影响,表现为[[咬合]]无力、[[软腭]]运动缺陷、异常发音、[[智力低下]]和[[语言发育迟缓]]等。 5.其他[[发育异常]]:可见[[小颌畸形]]、多指(趾)、[[短指]]、[[畸形足]]、[[血管瘤]]、[[胸肌]]、[[腓骨肌萎缩]]、[[乳腺]]缺如、[[耳聋]]等异常。 (二)症状诊断: 本病征主要以上述[[临床表现]]进行诊断,尤应注意早年存在而无进展的Ⅵ、Ⅷ[[神经麻痹]]之特点。 另外[[脑电图检查]]可有异常。 ==小儿先天性面肌双瘫综合征的诊断== ===小儿先天性面肌双瘫综合征的检查化验=== 一般无特异发现。 应做[[X线]]、[[脑电图]]、脑[[CT]]等检查。[[脑电图检查]]可有异常。 ===小儿先天性面肌双瘫综合征的鉴别诊断=== 与[[染色体畸变]][[疾病]]相鉴别。 染色体畸变疾病:是先天性[[染色体数目异常]]或[[结构畸变]]而形成的疾病。正常[[受精卵]]是由各含一个[[染色体组]]的[[精子]]和[[卵子]]结合而成,因此,受精卵发育形成的[[体细胞]]就具有分别来自父、母双方的两个染色体组,即23对[[染色体]],称为[[二倍体]]。染色体畸变可分为数目畸变和结构畸变,典型病为[[21-三体综合征]]。 ==小儿先天性面肌双瘫综合征的并发症== 本病可并发[[暴露性角膜炎]],[[语言发育迟缓]],多发[[畸形]]等。 暴露性角膜炎:[[角膜]]失去[[眼睑]]保护而暴露在空气中,引起干燥、[[上皮]]脱落进而[[继发感染]]的[[角膜炎]]症。角膜暴露的常见原因有眼[[睑缺损]]、[[眼球突出]]、[[睑外翻]]、上述源性[[上睑]]滞留或闭合不全等。此外棉[[神经麻痹]]、深[[麻醉]]或[[昏迷]]也可导致此病。 ==小儿先天性面肌双瘫综合征的预防和治疗方法== 预防措施同其他[[出生缺陷]]性[[疾病]]一样,预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检:主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等,预防作用大小取决于检查项目和内容。婚前检查在预防出生缺陷中起到积极的作用。 2.避免[[危害因素]]:远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。 3.[[产前检查]]:在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 4.一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠、[[胎儿]]在宫内的安危、出生后是否存在[[后遗症]]、是否可治疗、预后如何等等,以此采取切实可行的诊治措施。 ===小儿先天性面肌双瘫综合征的西医治疗=== (一)治疗 本病征有多发性[[脑神经]]障碍,应根据检查情况分别给予适当的治疗。 1.乳儿期出现哺乳困难、[[眼睑闭合不全]]、反复发作的[[角膜炎]]等,分别给予对症治疗。 2.[[婴儿]]到[[医院]]就诊时,无论[[儿科]]、[[神经科]]或[[眼科]]都应注意患儿双眼注视、头位[[代偿]]、[[视力]]及眼位情况。 3.对有明显[[内斜视]]影响外观者,可行手术治疗,由于[[眼外肌]]已有继发改变,疗效一般不佳。 (二)预后 本病征尚无有效[[疗法]],但其病情是静止性的,[[症状]]可终生不变,可向家长说明,以解除后顾之忧。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿先天性面肌双瘫综合征,小儿先天性面肌双瘫综合征症状_什么是小儿先天性面肌双瘫综合征_小儿先天性面肌双瘫综合征的治疗方法_小儿先天性面肌双瘫综合征怎么办_医学百科" metak="小儿先天性面肌双瘫综合征,小儿先天性面肌双瘫综合征治疗方法,小儿先天性面肌双瘫综合征的原因,小儿先天性面肌双瘫综合征吃什么好,小儿先天性面肌双瘫综合征症状,小儿先天性面肌双瘫综合征诊断" metad="医学百科小儿先天性面肌双瘫综合征条目介绍什么是小儿先天性面肌双瘫综合征,小儿先天性面肌双瘫综合征有什么症状,小儿先天性面肌双瘫综合征吃什么好,如何治疗小儿先天性面肌双瘫综合征等。先天性面肌双..." /> [[分类:儿科疾病]]
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