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对称性肌无力
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进行性肌营养不良是一组[[原发性]][[肌肉]][[变性]]病,表现为进行加重的[[对称性肌无力]]、[[肌肉萎缩]],为[[遗传性疾病]]。进行性肌营养不良研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种[[X连锁隐性遗传]]性[[肌营养不良症]]。 ==对称性肌无力的原因== DMD[[基因]]的异常(包括缺失、倍增和[[点突变]])引起其编码产物[[抗肌萎缩蛋白]]的完全丧失或部分缺陷,是导致上述两种[[疾病]]的致病原因。BMD型[[肌营养不良症]]又称良性型肌营养不良症,其[[发病率]]为DMD的1/10。 ==对称性肌无力的诊断== 病史注意起病年龄,[[症状]]起始部位,[[肌无力]]及[[肌萎缩]]在肢体的部位(近端或远端),对称性,病情进展速度,有无发作性加重或减轻及缓解期,有无[[疼痛]]感觉,有无家族史。体检注意[[肌肉萎缩]]的分布范围,有无肌肥大,深[[反射]]改变否,从仰卧位到起立时的步骤(Gower征),行走姿势及[[步态]],有无[[翼状肩]]胛,面、颈部[[肌肉]]有无[[萎缩]],有无[[肌肉压痛]]或[[感觉障碍]]。 尿肌酸、[[肌酐测定]]。[[血清酶]]测定([[乳酸脱氢酶]]、[[醛缩酶]]、[[谷草转氨酶]]、肌酸磷酸激酶)。[[肌电图]]检查。肌肉活体组织检查(包括电[[镜检]]查)。 本[[疾病]]是一种遗传性[[家族性疾病]],存有先天性[[基因缺陷]],大多表现为隐性[[遗传]]。 [[临床类型]]: 1、Duchenne型:又称严重型或假肥大型。是儿童最常见的一类[[肌病]],性联隐性遗传,男孩发病。缓慢起病,[[无力]]常自双下肢近端开始,表现为跑步困难,[[易跌倒]],跌倒后起立困难。随着病程的进展,出现四肢近端肌肉、[[肩胛]]带肌和[[骨盆]]肌肉萎缩。站立时[[腰椎]]过度[[前突]],行走时呈[[“鸭步”步态]]。 2、Becker型:又称良性型。性联隐性遗传。发病年龄多为5~20岁。首[[发症]]状是骨盆带肌及股肌无力,常有[[腓肠肌]][[假性肥大]]。5~10年后出现肩胛带肌及[[上臂]]肌无力。 3、肢带型:又称Erb型。为[[常染色体隐性遗传]]。发病年龄常在10~30岁间。多首先出现骨盆带肌或肩胛带肌无力,表现为上楼困难或举臂不能过肩。病程较缓慢。多无假性肥大。 4、面肩肱型:又称Landouzy-Dejerine型。[[常染色体]]显性遗传。通常在青春期起病。首先影响面部和肩胛带肌。早期[[面肌]]受累仅表现为[[眼睑]]闭合无力,典型病例呈特殊的“肌病面容”,[[上睑]]稍下垂,额纹和[[鼻唇沟]]消失,口眼闭合无力,[[表情肌]]运动微弱或丧失,因[[口轮匝肌]]假性肥大而出现[[口唇]]增厚微噘。常见垂肩和翼状肩胛。晚期可累及躯干和骨盆带肌。 ==对称性肌无力的鉴别诊断== 进行性肌营养不良根据临床[[症状]]与[[体征]]、[[肌电图]]、[[生化]]检查与肌活检等,如有[[遗传]]家族史则诊断不难确立, 但需与下列[[疾病]]进行鉴别: 1、[[婴儿]]型脊[[肌萎缩]]症:主要与DMD(假肥大型进行性肌营养不良)相区别,主要是起病年龄更早,有时可见[[肌束震颤]],其[[肌肉萎缩]]在肢体远端亦明显,肌电图检查及肌活检可作鉴别。 2、良性先天性肌张力不全症:应与先天性或[[婴儿期]][[肌营养不良症]]鉴别,特点为无肌萎缩,[[CPK]]含量正常,肌活检无特殊发现,预后良好。 3、成年型脊肌萎缩症:主要与[[肢带型肌营养不良]]症区别, 根据[[血清酶]]测定,肌电图及肌活检以及有无肌束震颤。一般可以鉴别。如有困难时,可采用Coers(1979)提出的在肌活检时,测定终末[[神经支配]]比率TIR)的方法,以估计[[肌肉]][[中运]]动[[神经]][[轴索]]侧突的分支( 即一定数量亚终末轴索所支配的[[肌纤维]]数 ),如TIR升高可诊断为脊肌萎缩症,正常则应考虑为[[肌病]]。 4、[[多发性肌炎]]:主要与肢带型区别,[[肌炎]]的发展较快,常有[[肌痛]],亦无家族遗传史,肌活检常可以明确鉴别。 5、[[肌萎缩性侧索硬化症]]:应与远端型肌营养不良症区别,临床除肌萎缩外,尚有肌张力高,[[腱反射亢进]]和[[病理反射]],且往往有肌束震颤。 6、[[重症肌无力]]: 须同眼肌型和眼咽肌型区别,[[肌无力]]有易[[疲劳]]性和波动的特点,用[[新斯的明]]或Tensilon试验明显好转,肌电图也可作鉴别。 7、[[强直性肌营养不良]]症:有肌[[强直]],常伴[[白内障]]、[[脱发]]和[[性腺]][[萎缩]],血清酶改变不大。 病史注意起病年龄,症状起始部位,肌无力及肌萎缩在肢体的部位(近端或远端),对称性,病情进展速度,有无发作性加重或减轻及缓解期,有无[[疼痛]]感觉,有无家族史。体检注意肌肉萎缩的分布范围,有无肌肥大,深[[反射]]改变否,从仰卧位到起立时的步骤(Gower征),行走姿势及[[步态]],有无[[翼状肩]]胛,面、颈部肌肉有无萎缩,有无[[肌肉压痛]]或[[感觉障碍]]。 尿肌酸、[[肌酐测定]]。血清酶测定([[乳酸脱氢酶]]、[[醛缩酶]]、[[谷草转氨酶]]、肌酸磷酸激酶)。肌电图检查。肌肉活体组织检查(包括电[[镜检]]查)。 本疾病是一种遗传性[[家族性疾病]],存有先天性[[基因缺陷]],大多表现为隐性遗传。 [[临床类型]]: 1、Duchenne型:又称严重型或假肥大型。是儿童最常见的一类肌病,性联隐性遗传,男孩发病。缓慢起病,[[无力]]常自双下肢近端开始,表现为跑步困难,[[易跌倒]],跌倒后起立困难。随着病程的进展,出现四肢近端肌肉、[[肩胛]]带肌和[[骨盆]]肌肉萎缩。站立时[[腰椎]]过度[[前突]],行走时呈[[“鸭步”步态]]。 2、Becker型:又称良性型。性联隐性遗传。发病年龄多为5~20岁。首[[发症]]状是骨盆带肌及股肌无力,常有[[腓肠肌]][[假性肥大]]。5~10年后出现肩胛带肌及[[上臂]]肌无力。 3、肢带型:又称Erb型。为[[常染色体隐性遗传]]。发病年龄常在10~30岁间。多首先出现骨盆带肌或肩胛带肌无力,表现为上楼困难或举臂不能过肩。病程较缓慢。多无假性肥大。 4、面肩肱型:又称Landouzy-Dejerine型。[[常染色体]]显性遗传。通常在青春期起病。首先影响面部和肩胛带肌。早期[[面肌]]受累仅表现为[[眼睑]]闭合无力,典型病例呈特殊的“肌病面容”,[[上睑]]稍下垂,额纹和[[鼻唇沟]]消失,口眼闭合无力,[[表情肌]]运动微弱或丧失,因[[口轮匝肌]]假性肥大而出现[[口唇]]增厚微噘。常见垂肩和翼状肩胛。晚期可累及躯干和骨盆带肌。 ==对称性肌无力的治疗和预防方法== [[进行性肌营养不良症]]是一组病因未明原发于[[肌肉]]组织的遗传性[[变性]]病。因此家庭护理对患者来说是一个重要环节。 1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。 2、饮食宜高蛋白、富含[[维生素]]、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物[[肝脏]]、排骨、[[木耳]]、[[蘑菇]]、[[豆腐]]、[[黄花菜]]等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易[[消化]]和有刺激性食品。 3、采用力所能及的锻炼,亦不要[[过劳]]。 4、[[上肢]]可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;[[腰部]]可练习仰卧起坐。[[下肢]]可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等。注意防止挛缩,对[[膝关节]]、[[跟腱]][[关节]][[热敷]]后适当牵引。假肥大部位的[[按摩]]以[[揉法]]为主。防止[[脊柱畸形]],保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。 5、鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。 6、治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防[[感冒]],多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。 ==参看== *[[脂质沉积性肌病]] *[[遗传性运动失调性多发性神经炎]] *[[小儿脊髓性肌萎缩]] *[[酒精中毒性肌病]] *[[进行性脊肌萎缩症]] *[[高钙血症]] *[[四肢症状]] <seo title="对称性肌无力,对称性肌无力的治疗_对称性肌无力的原因,对称性肌无力怎么办_症状百科" metak="对称性肌无力,对称性肌无力治疗,对称性肌无力原因,对称性肌无力症状" metad="医学百科对称性肌无力症状条目页面。介绍对称性肌无力是怎么回事,对称性肌无力的原因,对称性肌无力怎么办,如何治疗等。进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病,表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎..." /> [[分类:四肢症状]]
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