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容貌逐渐变得粗笨
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[[容貌逐渐变得粗笨]]是指患者在发育过程中,由于[[骨骼]]的病变导致患者容貌的粗笨样变化。容貌逐渐变得粗笨是[[黏多糖贮积症Ⅰ型]]的典型表现之一。是一组由[[溶酶体]]异常引起的遗传性黏多[[糖代谢]]障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的[[氨基葡萄糖]]贮积而引起的先天性[[风湿病]]其共同临床特征为有程度不等的[[骨骺]]改变,[[智力落后]],[[内脏]]受累和[[角膜浑浊]];[[生化]]特点是[[酸性黏多糖]][[分解代谢]]缺陷以致细胞内贮积过多的黏多糖同时尿中也有过多的黏多糖排出。 ==容貌逐渐变得粗笨的原因== 病因是[[常染色体隐性遗传]]。 ==容貌逐渐变得粗笨的诊断== 患儿初生时外表尚正常但以后可很快表现出运动和智力发育落后至1~2岁时可明显显露出本病的特征。患儿[[容貌逐渐变得粗笨]],[[鼻梁]]宽而平,眼距宽,唇厚,舌大,耳[[低位牙]]齿小而稀疏[[齿龈肥厚]]。[[皮肤]]粗厚[[毛发增多]],眉睫毛长。头围增大[[矢状缝]]早闭前后径增大([[舟状头]]),偶有[[脑积水]]骨关节严重[[畸形]],[[手指]]粗短[[短颈]],[[脊柱]]后弯。各[[关节]]逐渐挛缩[[强直]],手指固定于半屈位,呈爪状身材矮小。 ==容貌逐渐变得粗笨的鉴别诊断== 临床常与[[黏多糖贮积症Ⅳ型]]鉴别。黏多糖贮积症Ⅳ型的主要表现是一般在4~5岁时因走路困难并出现[[脊柱畸形]]方被发现。身材矮小主要是[[脊柱]]变短,而肢体相对过长,站立时手可伸至膝部。[[关节肿大]],以腕、膝部为著,呈球形。但没有[[黏多糖贮积症]]Ⅰ、Ⅱ型的[[关节强直]]。[[膝内翻]],[[扁平足]],两侧[[膝关节]]和[[髋关节]]弯曲[[畸形]],形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾[[关节]]因[[肌肉]][[韧带松弛]]而表现为活动过度。这些外表畸形均有特殊诊断意义。智力一般正常,面部改变为[[鼻梁]]塌陷,两眼距离增宽,牙齿不整齐。[[肝脾肿大]]少见。[[角膜浑浊]]的发病年龄较[[黏多糖贮积症Ⅰ型]]为迟,一般在10岁左右出现明显[[症状]]。[[主动脉瓣关闭不全]]多发生在10岁左右其[[发病率]]随年龄增大而增加然而,多数病人死于20岁前。 患儿初生时外表尚正常但以后可很快表现出运动和智力发育落后至1~2岁时可明显显露出本病的特征。患儿[[容貌逐渐变得粗笨]],鼻梁宽而平,眼距宽,唇厚,舌大,耳[[低位牙]]齿小而稀疏[[齿龈肥厚]]。[[皮肤]]粗厚[[毛发增多]],眉睫毛长。头围增大[[矢状缝]]早闭前后径增大([[舟状头]]),偶有[[脑积水]]骨关节严重畸形,[[手指]]粗短[[短颈]],脊柱后弯。各关节逐渐挛缩[[强直]],手指固定于半屈位,呈爪状身材矮小。 ==容貌逐渐变得粗笨的治疗和预防方法== 许多患者的父母为[[近亲结婚]],避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现[[糖原累积症]],以防治[[低血糖]]为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量限制体力活动。[[血清]]乳酸高者,宜服[[碳酸氢钠]]防治[[酸中毒]]。[[皮质]]激素[[肾上腺素]]、[[胰高血糖素]]等可帮助控制低血糖。 ==参看== *[[大脑凸面脑膜瘤]] *[[全面性发作]] *[[面肌瘫痪]] *[[面部脓皮病]] *[[面部肉芽肿]] *[[面颈部毛囊性红斑黑变病]] *[[面部偏侧萎缩]] *[[黏多糖贮积症Ⅰ型]] *[[小儿黏多糖贮积症]] *[[黏多糖贮积症]] *[[其它症状]] <seo title="容貌逐渐变得粗笨,容貌逐渐变得粗笨的治疗_容貌逐渐变得粗笨的原因,容貌逐渐变得粗笨怎么办_症状百科" metak="容貌逐渐变得粗笨,容貌逐渐变得粗笨治疗,容貌逐渐变得粗笨原因,容貌逐渐变得粗笨症状" metad="医学百科容貌逐渐变得粗笨症状条目页面。介绍容貌逐渐变得粗笨是怎么回事,容貌逐渐变得粗笨的原因,容貌逐渐变得粗笨怎么办,如何治疗等。容貌逐渐变得粗笨是指患者在发育过程中,由于骨骼的病变导致患者..." /> [[分类:其它症状]]
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