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家庭诊疗/巨球蛋白血症
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{{Hierarchy header}} [[巨球蛋白血症]](又名[[瓦尔登斯特伦]]巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是[[血液]]中堆积有[[浆细胞]]产生的大量[[巨球蛋白]](即巨大[[抗体]])的一种[[疾病]]。 巨球蛋白血症源于异常的[[肿瘤]]性[[淋巴细胞]]和浆细胞克隆性[[增殖]]。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。 ==[[症状]]和诊断== 多数巨球蛋白血症病人没有任何症状。其他一些由于血液中有大量巨球蛋白,血液变粘稠(高粘[[综合征]]),可以出现[[皮肤]]、[[手指]]、脚趾和鼻部血供减少以及各种其他症状,包括皮肤和[[粘膜出血]](如[[口腔]]、[[鼻腔]]和[[消化道]]粘膜出血)、[[疲劳]]、虚弱、[[头痛]]、[[头晕]],甚至[[昏迷]]。粘稠的血液也可以加重[[心脏病]]以及引起[[颅内压升高]]。眼睛后面的[[小血管]]发生充盈、[[出血]],导致[[视网膜]]和[[视力]]受损。 巨球蛋白血症病人也可以出现[[淋巴结肿大]]、[[皮疹]]、肝脾长大、反复[[细菌感染]]和[[贫血]]。 巨球蛋白血症常常引起[[冷球蛋白血症]]--以[[冷球蛋白]]为特征的一种疾病。冷球蛋白系异常抗体,在冷至[[正常体温]]之下时在血中发生[[凝集]](形成固体颗粒),加温后又溶解。冷球蛋白血症病人对寒冷非常敏感,会发生雷诺现象,当病人的手和足暴露于寒冷天气时会变得非常疼痛和苍白。 血液学实验能发现巨球蛋白血症病人的异常表现。[[红细胞]]、[[白细胞]]和[[血小板]]数降低,而反映红细胞沉降于[[试管]]底部快慢的红细胞沉降率([[血沉]])通常加快。[[血液凝固]]实验结果异常,其他实验可以检出冷球蛋白。尿液中能查出本-周氏[[蛋白]](异常抗体的片段)。但是最有用的诊断性实验是[[血清蛋白电泳]]和[[免疫电泳]],可检出[[血标本]]中的大量异常巨球蛋白。 [[X线]]检查显示骨密度降低([[骨质疏松]])。用细针和[[注射器]]采集[[骨髓]][[标本]],并在[[显微镜]]下检查,即骨髓活检,可以显示淋巴细胞和浆细胞数目增多,这有助于确诊本病。 ==预后和治疗== 本病病程因人而异。即使未经治疗,多数病人能存活5年甚至更长时间。 血液粘稠的巨球蛋白血症病人应当立即进行[[血浆置换术]]治疗。[[血浆]]置换是引出血液,去除异常抗体,回输红细胞回机体的一种治疗措施。[[化疗]]常用药物瘤可宁,能减慢异常浆细胞的生长,但是不能治愈本病。马法兰、[[环磷酰胺]]和其他药物也可以选择性地单独或联合使用。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[巨球蛋白血症]] {{Hierarchy footer}}
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