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家庭诊疗/垂体功能减退症
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{{Hierarchy header}} [[垂体]]功能减退症([[垂体功能低下]])是指[[垂体前叶]]功能部分或完全丧失造成的[[内分泌]]不足[[综合征]]。垂体功能减退症影响受[[垂体前叶激素]]所调控的[[内分泌腺]]的功能。故其临床[[症状]]取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著,但大多情况下逐渐出现,可能很长时间不为病人所察觉。 可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。绝经前妇女缺乏[[促性腺激素]]([[黄体生成素]]和[[卵泡刺激素]]缺乏)可出现[[闭经]]、[[不孕]]、[[阴道]]干燥及某些女性[[性征]][[退化]]。男性则会出现[[阳痿]]、[[睾丸萎缩]]、[[精子]]生成减少,随即出现[[不育症]]及某些男性性征如机体生长、面部[[胡须]]的退化等。促性腺激素缺乏亦见于卡尔曼综合征,本征患者常有[[唇裂]]或[[腭裂]]、[[色盲]]、[[嗅觉丧失]]。 成人[[生长激素]]缺乏往往症状少或无症状。但在儿童则可引起生长迟缓,甚至成[[侏儒]](见[[家庭诊疗/儿童内分泌疾病|儿童内分泌疾病]])。 [[促甲状腺激素]]缺乏引起[[甲状腺功能减退症]],[[甲状腺]]功能低下,出现[[意识模糊]]、[[怕冷]]、[[体重增加]]、[[便秘]]、[[皮肤干燥]](见[[家庭诊疗/甲状腺疾病|甲状腺疾病]])。单一[[促皮质激素]]缺乏少见,但可导致[[肾上腺]]功能低下,出现[[疲乏]]、[[低血压]]、[[低血糖]]及对应激(如大型手术、[[创伤]]、[[感染]]等)缺乏耐受力(见[[家庭诊疗/肾上腺疾病|肾上腺疾病]])。 单一[[催乳素]]缺乏也很少见,但这常是某些产后妇女无乳的原因。席汉综合征少见,它主要是由于[[分娩]]时[[血容量]]丢失过多、[[休克]]以致部分垂体[[坏死]]。其[[临床表现]]有[[疲劳]]、[[阴毛]]及[[腋毛]]脱落、无乳汁分泌。 '''引起垂体功能减退的原因''' 原发垂体腺损害的原因([[原发性]]垂体功能减退症) .垂体[[肿瘤]] .垂体血供障碍(严重的[[出血]]、[[血栓]]、[[贫血]]或其他原因) .感染或炎性[[疾病]] .[[结节病]]或[[淀粉]]样变(少见) .[[辐射]] .垂体手术 .[[自身免疫性疾病]] .原发影响[[下丘脑]]的原因([[继发性]]垂体功能减退症) .下丘脑肿瘤 .炎性疾病 .头部创伤 .手术损伤垂体或支配垂体的[[血管]]、[[神经]] ==诊断== 垂体调控其他内分泌腺体。垂体[[激素]]的缺乏可使其他腺体分泌的激素减少。如查见其他腺体如甲状腺或肾上腺激素缺乏时,应想到患垂体功能减退症的可能性;当有多个腺体功能减退的症状存在时,就应立即想到垂体功能减退症或多腺体缺乏综合征(见[[家庭诊疗/多腺体缺乏综合征|多腺体缺乏综合征]])。 使用[[CT]]或[[磁共振成像]]([[MRI]])扫描垂体,证实其结构变化;采集血样测定激素水平。高分辨CT或MRI扫描可显示单个(局灶)异常组织[[增生]]及垂体扩大或[[萎缩]]。[[血管造影]]检查可发现垂体[[血管病]]变(见[[家庭诊疗/神经检查及辅助检查|神经检查及辅助检查]])。将来,正电子辐射摄影能为垂体功能的研究提供更多的资料。 因为尚无可靠的方法监测垂体分泌生长激素的量。生长激素呈脉冲式释放,每天数次,且大多出现在睡眠中。因此采集任何时间的血样测定生长激素都不足以说明其分泌正常与否。[[胰岛素样生长因子]]Ⅰ(IGF-Ⅰ)的变化与垂体生长激素的分泌总量保持一致,故测定IGF-Ⅰ对临床有一定价值。部分生长激素缺乏尤难以发现,而且甲状腺或肾上腺功能减低时也常出现生长激素水平下降。 女性黄体生成素及卵泡刺激素随[[月经周期]]波动。故据测定值难以判定其临床意义。然而在绝经后妇女未服[[雌激素]]者,此二种激素水平正常偏高。男性波动不大。 某些情况下,垂体功能暂时受抑,可出现类似垂体功能减退的症状,如长期[[饥饿]]、[[神经性厌食]]等。长期酗酒、并发[[肝硬化]]的男性可出现[[乳房]]增大、睾丸萎缩、[[皮肤改变]]及体重增加等类似垂体功能减退的症状。垂体[[催乳素瘤]]是黄体生成素与卵泡刺激素缺乏的常见原因之一。肿瘤生长可破坏垂体,导致生长激素、促甲状腺激素和促皮质激素缺乏。 ==治疗== 治疗的焦点在于替代缺乏的靶腺激素而非垂体激素。如缺乏促甲状腺激素,用[[甲状腺素]]治疗;促皮质激素缺乏用[[肾上腺皮质激素]];黄体生成素及卵泡刺激素缺乏,用雌激素、[[孕酮]]或[[睾酮]]替代。儿童缺乏生长激素,需补充生长激素,但在成人常不需要替代治疗。 垂体肿瘤引起垂体功能减退者必须治疗。如果肿瘤体积小、不分泌催乳素者,大多专家采用经[[鼻腔]]手术切除。催乳素瘤,可用[[溴隐亭]]治疗,还可用[[X线]]或质子束照射,破坏肿瘤。如果肿瘤较大,或已扩展到[[蝶鞍]]之上,不可单独行垂体切除。如果手术,术后再用X线照射杀死残存的[[肿瘤细胞]]。照射垂体可能引起垂体部分或全部功能缓慢减退。因此,应该在治疗后定期采血样监测激素水平,一般是第一年内每3~6个月一次,以后每年一次。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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