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妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退
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[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]分为[[原发性]]及[[继发性]]两类。原发性者又称[[阿狄森病]],是由于[[肾上腺皮质]]本身病变引起双侧肾上腺皮质[[激素]]分泌不足。继发性者是指因[[下丘脑]]-[[垂体病]]变引起[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])分泌不足所致者。 ==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的病因== (一)发病原因 1.慢性肾上腺皮质破坏 [[肾上腺结核]]为造成[[肾上腺皮质]]功能减退最主要的病因,解放后我国[[结核]]明显减少,故患本病的患者亦相应减少;其他如[[梅毒]]、[[真菌感染]]也可造成肾上腺皮质破坏;[[血管病]]变如[[血栓]]、[[栓子]]阻断[[血液]]供应或双侧[[皮质]][[出血]]后病变等也可造成。 2.[[肾上腺]]肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。 3.特发性肾上腺[[萎缩]]也是另一重要原因,与[[自身免疫]]有关。70%以上不明原因的肾上腺萎缩妇女,均发现有抗肾上腺皮质[[细胞]]的[[抗体]],此类患者多数伴有[[卵巢]]功能不全,同时合并有[[糖尿病]]、[[甲状腺]]功能紊乱和[[恶性贫血]]。为多[[内分泌腺]]自身免疫[[综合征]]。 4. [[ACTH]]分泌不足。 5.先天性肾上腺发育不全等。 据马成斌、徐先明在中国医刊(2001)发表的《[[妊娠]]合并慢性肾上腺皮质功能衰退》一文中提到: [[妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退]]的病因:1.[[原发性]]肾上腺素[[皮质功能减退]]系指神上腺皮质本身病变引起功能下降,病因可分为:慢性肾上腺破坏,如肾上结核所致神上腺皮质功能减退的主要病因,但随着结核[[发病率]]的降低,肾上腺结核所致神上腺皮质功能减退亦相应减少;其他如梅毒、真菌感染也可导致肾上腺皮质破坏。自身免疫性肾上[[肾炎]],约85%的原发性神上腺皮质功能减退是由自身免疫性肾上肾炎所致,可伴发生其他自身免疫性[[内分泌病]]。肾上腺肿瘤施行[[肾上腺切除术]]后引起。先天性肾上腺发育不全及先天性身上皮质不应征。2.[[继发性]]系指继发于下[[丘脑]]分泌[[促肾上腺皮质激素释放激素]](CRH)及[[垂体]]分泌[[促肾上腺皮质激素]](ACTH)不足。 (二)发病机制 1.肾上腺皮质产生的主要[[激素]]有[[皮质醇]]、[[醛固酮]]和去氢表[[雄酮]]。肾上腺皮质功能减退时,糖、[[盐皮质激素]]分泌不足,患者的尿液、汗液、[[唾液]]及[[胃肠道]]钠的[[排泄]]增多而钾的排泄减少,导致低[[血清]]浓度的钠、氯及高血清浓度的钾。 1)由于机体不能很好地浓缩尿液,加上电解质的平衡失调,可引起严重的[[脱水]]、[[血容量]]下降、[[低血压]]及循环[[虚脱]]。 2)皮质醇的缺乏还可引起[[蛋白质]]、脂肪及碳水化合物的[[代谢]]紊乱以及严重的[[胰岛素]]超敏,导致[[低血糖]]和[[肝糖原]]减少。 3)皮质醇的减少可使垂体ACTH的产生增多和β-促脂解素的升高,后者可有刺激[[黑色素细胞]]的作用,引起[[皮肤]]、[[黏膜]]的[[色素沉着]]。 4)[[心肌]]收缩[[无力]]及血容量的减少,使[[心输出量]]减少可引起虚脱。[[神经]]、[[肌肉]]功能的减退又可引起虚弱。 5)[[肾上腺皮质激素]]分泌的减少使对[[感染]]、[[创伤]]等的[[抵抗力]]减弱。 2.妊娠合并肾上腺皮质功能减退未治疗者因肾上腺功能低下常引起[[不育]],经皮质激素治疗后,合并妊娠已不少见。 1)[[糖代谢]]的异常,早孕时易发生低血糖,尤其是有[[糖皮质激素]]缺乏时,低血糖容易加重,孕期[[胎儿]]易发生生长受限。 2)在尚有一定肾上腺功能储备时,某些孕妇常可维持正常的日常生活,并不知患有此病,而在一定应力下如[[临产]]、[[分娩]]、手术及[[产褥期]]而突然发生阿狄森危象,即出现极度的无力、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[上腹]]及脊背、[[腿痛]]、[[低体温]]及低血压、外周血管虚脱、[[肾功能衰竭]]等危及生命情况,此时方才诊断[[阿狄森病]]。妊娠前是否诊断出该病对预后很重要。 ==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的症状== 【[[症状]]】 本病多见于成年人,老年人和幼年者较少见。结核性者男性多于女性,[[自身免疫]]所致“特发性”者女性多于男性。起病缓慢,早期表现[[疲乏]],衰弱[[无力]],[[精神萎靡]],[[食欲不振]],体重明显减轻,酷似[[神经官能症]]。典型[[临床表现]]有以下几点: 1.[[色素沉着]] 散在于[[皮肤]]及粘膜内,见于[[原发性]]患者。由于[[垂体]][[ACTH]]分泌增高,[[黑色素细胞刺激素]]也增高,出现皮肤、[[黏膜]]色素沉着,在摩擦处、[[掌纹]]、[[乳晕]]、[[瘢痕]]等处尤为明显。继发[[垂体前叶]]功能减退者无此症状。 2. [[循环系统]]症状 常见[[头晕]]、[[眼花]]、[[血压]]降,[[肾上腺危象]]时血压可降至零。[[心电图]]低电压、[[T波低平或倒置]],PR间期延长。 3.[[神经]]精神症状 疲乏无力是主要症状。常伴激动或抑制、淡漠、[[疲劳]]、[[嗜睡]]、[[精神失常]]、精力不集中、记忆力下降、[[易激动]]、多[[失眠]]。 4.[[心血管系统]] 近半数患者血压可低于90/60mmHg(12/8kPa),危象时可降至零。常有头晕、[[直立性低血压]]、[[昏厥]],肾上腺危象时可降至零。 5.[[消化系统]]症状 早期表现为[[食欲减退]]、喜咸食、[[体重减轻]],较重者出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[消化不良]]、[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[便秘]]等。 6.慢性[[失水]] 变现为体重明显减轻或[[消瘦]]。在[[应激]]状态下可诱发肾上腺危象,此时出现[[高热]]、恶心、呕吐、腹泻、失水、[[烦躁不安]]等症状,最终[[循环衰竭]],[[血压下降]]、脉细弱、心率速、精神异常,继而[[昏迷]]。 7.其他 [[高血钾]]、低血钠、体重大都减轻5~10kg以上。糖异生减弱,可发生[[空腹低血糖]]。两性[[性功能]]减退,男性[[阳萎]],女性[[阴毛]]、[[腋毛]]脱落,[[月经失调]]或[[闭经]]。轻症患者可[[妊娠]]。如病因为[[结核]][[感染]],常有[[低热]]、[[盗汗]]等症状,体质虚弱消瘦更严重。如伴有其他[[自身免疫性疾病]],则可伴有相应[[疾病]]表现。 8.危象 为本病急骤加重的表现。常于感染、[[创伤]]、手术、[[分娩]]等应激刺激下或骤然中断治疗等情况下发病。表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重[[脱水]],血压降低,心率快,脉细弱,[[休克]],[[低血糖]],低血钠,高热,精神失常,如不及时抢救,可迅速发展至休克、昏迷、死亡。 【诊断】 [[妊娠期]]慢性肾上腺皮质功能减退较难诊断,因为其临床症状(消瘦,[[皮肤黏膜]]色素增深,食欲减退,[[乏力]])可发生于正常妊娠。某些特征可能有助于妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退的诊断,如妊娠早、中期剧烈呕吐,妊娠早期体弱,[[低血压]]或者过度色素沉着。还须结合[[实验室检查]]作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。 ==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的诊断== ===妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的检查化验=== (一)[[实验室检查]] 1.[[代谢]]紊乱 血钠降低,血钾升高,[[血清氯]]化物降低,[[血糖]]趋降低,有时伴高血钙症,血钠/血钾比数&lt;30。 2.血中[[淋巴细胞]]增加,常在40%以上,[[嗜酸性粒细胞增多]],常在4%以上,绝对计数亦常在300×106/L以上。 3.[[肾上腺皮质]]功能试验 (1)24h尿17-[[羟皮质类固醇]](17-OHCS)及17-酮[[类固醇]](17KS)排出量明显低于正常,一般均在5mg以下,甚至3mg以下或接近于零。24h尿游离[[皮质醇]]常低于正常低限,一般在20μg/d以下。 (2)[[血浆]]17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。 (3)[[ACTH]]兴奋试验 ACTH刺激[[肾上腺皮质激素]]的分泌,可反映[[皮质]]贮备功能。该试验是确诊慢性肾上腺皮质[[激素]]功能减退所必须的。 4.[[肾上腺]][[自身免疫]][[抗体]]测定:可确保自身免疫性[[肾炎]]。 (二)[[影像学]]检查 1.放射检查 [[腹部]]平片检查,由[[结核]]引起者可在肾上腺区见[[钙化灶]]。[[胸部X线检查]]有时可发现[[肺结核]]和[[心脏]]缩小。 2.[[CT]]检查 有结核史者肾上腺可增大或[[钙化]],由[[自身免疫病]]因所致者肾上腺可不增大。 3.[[心电图]] 有低电压及P-R、[[Q-T间期延长]],[[脑电图]]为广泛性的α节律慢波。 ===妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的鉴别诊断=== 部分或轻度的[[肾上腺皮质]]功能减退者,[[临床表现]]不典型,应与[[神经官能症]]、轻度早期[[结核]]、[[癌症]]、[[肝硬化]]、[[血色病]]、慢性[[金属中毒]]相鉴别。 ==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的并发症== 如在[[妊娠期]]间未用适量的[[糖皮质激素]]替代治疗,则[[胎儿]]发生[[早产]]、[[死胎]]的概率增多。轻症孕妇可完成足月产,[[婴儿]]的体重可较正常孕妇所产[[婴儿平]]均低500g,这可能是由于母亲[[低血糖]]所引起。并可致[[胎儿宫内发育迟缓]],偶可见[[新生儿低血糖]]。 ==妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的预防和治疗方法== 1.合理饮食 饮食需富含糖类、[[蛋白质]]及[[维生素]],多钠盐,少钾盐。如食物中[[氯化钠]]不足可用药片补充,每天约需10g以维持[[电解质平衡]]。 2.避免[[应激]]预防危象 避免体力与精神上的[[过度疲劳]],尽量防止[[感染]]、损伤、[[呕吐]]、[[腹泻]]等。 ===妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的西医治疗=== 1.病因治疗 如患有[[结核]]应采取相应的[[抗结核治疗]],对[[激素]]不足者应采用激素替代治疗,以维持适当的功能。并注意患者所处的[[应激]]情况,适当调整用药方式和剂量。 2.药物治疗 [[内分泌]]替代补充,虽然正常[[妊娠]]情况下[[皮质醇]]合成率增加,但是[[妊娠期]][[肾上腺素]][[皮质功能减退]]患者替代治疗量一般不需增加。剂量分配应尽量相当于正常[[皮质]]分泌的昼夜[[周期性]]变化。 (1)皮质醇类激素治疗:①皮质醇([[氢化可的松]]):一般剂量5~30mg;②[[皮质素]]([[可的松]]):每天口服[[醋酸可的松]]12.5~37.5mg,少数患者可能需每天50mg,剂量分配以晨间较大,午后较小,傍晚最小; ③去氢皮质素([[强的松]])及去氢皮质醇([[强的松龙]]):这两者为人工合成的糖类皮质激素,于皮质素及皮质醇结构C1~C2位之间去氢后对[[糖代谢]]可加强5倍,但对盐类[[代谢]]则相对减弱,治疗剂量可比上述皮质素等相应减少至1/5,一般口服,本组药的缺点为对水盐代谢调节作用较小。 (2)[[甘草流浸膏]]:每天20~40ml(1∶4稀释后口服),可以替代[[去氧皮质酮]]调节水、电解质的代谢,但最好与皮质素(或皮质醇)同用,其中主要成分为[[甘草次酸]],有滞钠、氯及水与排钾作用。 (3)[[醛固酮]]类(盐类)激素治疗:一般不需常规应用,除非经醋酸可的松及[[高盐饮食]]治疗后不能维持血钠及[[血压]]于正常水平或有明显[[消瘦]]者可应用。①[[氟氢可的松]]每天0.05~0.2mg口服;②11-去氧皮质酮每天1~2mg,[[肌内注射]],一般不超过每天5mg。 3.抗休克 上述治疗仍不能纠正[[循环衰竭]]时,应及时给予[[血管]]活性药物。 4.抗感染 根据[[感染]]情况给予有效[[抗生素]]或[[广谱抗生素]]进行治疗。 5.妊娠与[[分娩]]期处理妊娠早期、分娩期及产后早期,这3个时期应特别注意,处理不当可发生危象。 (1)妊娠早期:妊娠早期的[[早孕反应]]可能会加重病情,宜注意调整水电平衡必要时增加激素用量。故应注意电解质和水分的补充,并酌情增加激素用量,以防发生危象。有[[肾上腺皮质]]功能减退的孕妇并不一定要人工[[流产]],由于替代[[疗法]]和抗生素治疗的进展,一般认为预后良好,[[死亡率]]明显下降。 (2)妊娠中期:因体内皮质素和醛固酮的产生相应增多,使[[症状]]有所改善,有主张减少[[类固醇]]剂量或仍维持原剂量。 (3)妊娠晚期:由于[[胎盘]]分泌的[[雌激素]]及[[孕激素]]水平升高,盐的[[潴留]]可能略有改善,患者自觉症状好转。但妊娠对[[肾上腺]]功能不全并不产生保护作用,整个妊娠期均需应用激素替代治疗,未经治疗孕妇可使病情进行性恶化。 (4)分娩期:因体力消耗、[[疼痛]]、[[出血]]等可能发生危象,应及早预防,提早住院待产。适当增加激素用量,如可改为氢化可的松200-300mg[[肌注]]或[[静注]],分娩后继续应用1-3天,7天内逐渐减量至维持量。如无[[产科]]指征,尽量[[阴道]]分娩,适当缩短第二产程,但可适当放宽剖宫产指征。产程应注意调整水电平衡,预防感染。病人对啊片类药物及麻醉剂[[耐受性]]差,[[麻醉]]方式以局麻和[[神经阻滞麻醉]]为妥。如需应用[[阿片]]类药物,宜尽量减用。 (5)产后及产褥早期:[[生理]]性[[利尿]]、出汗、[[低血糖]],均可促使危象发生,故应注意水、电解质、[[葡萄糖]]及皮质激素用量问题。充分治疗者可以考虑哺乳;[[新生儿]],尤其是足月产[[婴儿]]预后良好。新生儿一般不需特殊处理,但有人认为,由于孕妇孕期应用[[肾上腺皮质激素]]可通过胎盘进入[[胎儿]]体内,影响胎儿肾上腺皮质功能,故新生儿出生后l~3天内可应用少量可的松,以防发生肾上腺皮质功能不全。 (二)预后 长期的替代疗法可使该类患者维持正常的生活。 ==参看== *[[产科疾病]] <seo title="妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退,妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退症状_什么是妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退_妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的治疗方法_妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退怎么办_医学百科" metak="妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退,妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退治疗方法,妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的原因,妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退吃什么好,妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退症状,妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退诊断" metad="医学百科妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退条目介绍什么是妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退,妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退有什么症状,妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退吃什么好,如何治疗妊娠合并慢性肾上..." /> [[分类:产科疾病]]
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