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大疱性皮肤病
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'''大疱性皮肤病'''(bullous skin diseases),以直径大于0.5cm[[水疱]]为基本损害的一组[[皮肤病]]。临床不多见,但多数病程为慢性,病情较重,有的还可危及生命。早期诊断和及时治疗,预后一般良好。 ==分类== 可分为[[原发性]]及[[继发性]]两大类。本条目主要介绍原发性[[大疱性皮肤病]]。 ==发病机理== 除[[先天性大疱性表皮松解]]症及慢性[[家族性良性天疱疮]]为[[遗传性皮肤病]]外,其余多与[[自身免疫]]有关。在患者[[血清]]中有针对[[表皮]]或[[基底膜]]成分的[[自身抗体]],皮肤损害中有[[免疫球蛋白]]和(或)[[补体]]的沉积。 ==[[临床表现]]== 基本损害为直径大于 0.5cm的[[大疱]]。初起损害限局,若不及时治疗可泛发全身。发生在粘膜部位如[[口腔]]内的疱易破溃成为[[糜烂]]面,自觉疼痛。若水疱泛发,糜烂面积大,由于[[蛋白质]]大量丢失,患者[[抵抗力]]下降,易继发[[细菌感染]]等[[合并症]],不积极治疗,愈后不好。 ==诊断== 主要依靠临床表现、皮肤损害的组织病理检查及[[免疫荧光检查]]三方面。此时,发病年龄、起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断。 ==治疗== 除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外,主要是口服[[皮质类固醇激素]],对顽固的病例必要时需佐以免疫[[抑制剂]]如[[环磷酰胺]]、氨甲喋呤等。在治疗过程中应加强[[支持疗法]],如注意营养及水电解质平衡,服用[[补气]]血、[[滋阴]]的[[中药]]等。对长期服用皮质类固醇激素的患者,还应注意预防[[激素]]的[[副作用]]。 [[分类:皮肤病]] ==参看== *[[皮肤性病学/大疱性皮肤病]] *[[家庭诊疗/大疱性皮肤病]]
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