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大动脉炎
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{{头部模板-炎症}} {{百科小图片|bk8c9.jpg|}}[[大动脉炎]]是一种以中膜损害为主的非特异性[[全动脉炎]]。[[动脉]]全层呈弥漫性不规则增厚和[[纤维化]],增厚的内膜向腔内[[增生]]引起动脉的狭窄和阻塞。 ==[[[临床表现]]]== 本病可见于儿童到老年的各年龄组中,但绝大多数在30岁以下,好发于青年女性。 在[[疾病]][[急性期]],可以出现非特异性的全身[[症状]],如[[发热]]、[[盗汗]]、软弱、[[肌肉]][[关节痛]]、[[厌食]]、[[呕吐]]、[[心悸]]等。受累局部动脉可能出现[[压痛]]。[[血沉]]加速。由于临床表现缺乏特征性,此期常不能作出诊断。 慢性期突出的表现为[[血管]]狭窄或闭塞所造成的一系列相应部位[[缺血]]的[[综合征]]象和局部血管杂音。也可出现继发的[[心脏]]改变。由于病变部位和血管狭窄程度各例都不同,临床表现也变化多端。 ==[[[影像学]]表现]== 1.X线平片: (1)[[降主动脉]]中下段或全段普遍内收,内收段常伴有搏动减弱以至消失。 (2)降主动脉边缘不规则,明显者呈波纹状,或见于内收段或单独存在。 (3)[[主动脉弓]]降部扩张,边缘不规则。 (4)病变部位[[钙化]],见于青少年者意义大。 (5)心脏可有不同程度的增大,多为以左室为主的轻至中度增大。 (6)大动脉炎累及[[肺动脉]]及分支者,患肺可见一侧或区域性肺缺血征象。 2.[[血管造影]]: (l)管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性[[动脉狭窄]]和阻塞。 (2)[[动脉扩张]]和[[动脉瘤]]形成。 (3)以[[腹主动脉]]、胸降主动脉、[[锁骨下动脉]]和[[肾动脉]]为其好发部位。[[主动脉]]分支病变多累及开口部或近心段,局限性狭窄、阻塞多见。侵犯主动脉的狭窄,病变多较广泛。 (4)本病常为[[多发病]]变,可表现为不同组合。 ==[诊断]== 根据以下特点:①40岁以下,特别是女性,出现典型症状和[[体征]]一个月以上;②肢体或脑部缺血症状伴颈动脉或患肢动脉搏动减弱或消失,[[血压]]降低或测不出;③持续性[[高血压]]伴腹背部血管杂音。 ==[鉴别诊断]== 需与[[动脉粥样硬化]]、[[血栓闭塞性脉管炎]]鉴别。 大动脉炎 【概述】 大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见,其次为降主动脉,腹主动脉,肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、[[冠状动脉]]也可受累。受累的血管可为全层[[动脉炎]]。早期血管壁为[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]][[浸润]],偶见[[多形核]][[中性粒细胞]]及[[多核]][[巨细胞]]。由于[[血管内膜]]增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数病人因[[炎症]]破坏动脉壁中层,弹力[[纤维]]及[[平滑肌纤维]][[坏死]],而致动脉扩张、[[假性动脉瘤]]或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病,国外资料[[患病率]]2.6/百万。 病因迄今尚不明确,一般认为可能由[[感染]]引起的[[免疫]]损伤所致。 【临床表现】 1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有[[全身不适]]、易[[疲劳]]、发热、[[食欲不振]]、[[恶心]]、出汗、体重下降、[[肌痛]]、[[关节炎]]和[[结节]][[红斑]]等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征 按受累血管不同,有不同器官缺血的症状与体征,如[[头痛]]、[[头晕]]、[[晕厥]]、[[卒中]]、[[视力减退]]、四肢间歇性活动疲劳,臂动脉或[[股动脉]]搏动减弱或消失,[[颈部]]、[[锁骨]]上下区、[[上腹]]部、[[肾区]]出现血管杂音,两[[上肢]][[收缩压]]差大于10mmHg。 3、[[临床分型]] 根据病变部位可分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸、腹主动脉型;广泛型和肺动脉型。 (1)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和[[椎动脉]]狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、[[眩晕]]、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至[[失明]],嚼[[肌无力]]和[[咀嚼]]疼痛。少数患者因[[局部缺血]]产生[[鼻中隔穿孔]],上腭及[[耳廓]][[溃疡]],牙齿脱落和[[面肌萎缩]]。[[脑缺血]]严重者可有反复晕厥,[[抽搐]],[[失语]],[[偏瘫]]或[[昏迷]]。[[上肢缺血]]可出现单侧或双侧上肢[[无力]]、发凉、酸痛、麻木甚至[[肌肉萎缩]]。颈动脉、[[桡动脉]]和[[肱动脉]]可出现搏动减弱或消失(无脉征),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间,并非完全成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,则杂音不明显,如有侧支循环形成,则血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。 (2)胸主、腹主动脉型 由于缺血,[[下肢]]出现无力,酸痛、[[皮肤]]发凉和[[间歇性跛行]]等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心慌。合并[[肺动脉狭窄]]者,则出现心慌、[[气短]],少数患者发生[[心绞痛]]或[[心肌梗死]]。 高血压为本型的一项重要临床表现,尤以[[舒张压]]升高明显,主要是[[肾动脉狭窄]]引起的[[肾血管性高血压]];此外胸降主动脉严重狭窄,使心排出[[血液]]大部分流向上肢而可引起的节段性高血压;[[主动脉瓣关闭不全]]所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中,其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人[[背部]][[脊柱]]两侧或[[胸骨]]旁可闻及收缩期血管杂音,其杂音部位有助于判定[[主动脉狭窄]]的部位及范围,如[[胸主动脉]]严重狭窄,于胸壁可见表浅动脉搏动,血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。 如合并主动脉瓣关闭不全,于[[主动脉瓣]]区可闻及[[舒张]]期吹风样杂音。 (3)广泛型 具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。 (4)肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述三种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别,单纯肺动脉受累者罕见。[[肺动脉高压]]大多为一种[[晚期]][[并发症]],约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者[[心功能]][[衰竭]],[[肺动脉瓣]]区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧[[呼吸音]]减弱。 4、[[实验室检查]] 无特异性血化验项目。 (1)[[红细胞]]沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。 (2)C[[反应蛋白]] 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。 (3)[[抗链球菌溶血素]]“O”[[抗体]]的增加仅说明患者近期曾有[[溶血性]]链球菌感染,本病仅少数患者出现阳性反应。 (4)抗结核菌素试验 我国的资料提示,约40%的病人有活动性[[结核]],如发现活动性结核灶应[[抗结核治疗]]。对[[结核菌素]][[强阳性]]反应的病人,要仔细检查,如确认有[[结核病]]的可能也应抗结核治疗。 (5)其他 少数患者在疾病活动期[[白细胞]]增高或[[血小板]]增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度[[贫血]],[[高免疫球蛋白血症]]比较少见。 5、影像学检查 (1)彩色多谱勒[[超声]]检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉,锁骨下动脉,肾动脉等),但对其远端分支探查较困难。 (2)血管造影检查 ①数字减影血管造影(DSA) 是一种数字图像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作 简便易行,检查时间短,对病人负担小,反差分辨率高,对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉,颈动脉,胸腹主动脉,肾动脉,四肢动脉,肺动脉及心腔等均可进行造影,对大动脉炎的诊断价值较大,一般可代替[[肾动脉造影]],本法缺点是对脏器内[[小动脉]],如肾内小动脉分支显示不清,必要时仍需进行选择性[[动脉造影]]。 ②动脉造影 可直接显示受累血管管腔变化,管径的大小,管壁是否光滑,影响血管的范围和受累血管的长度。 (3)电子计算扫描(CT) 特别是增强CT可显示部分受累血管的病变,特别是先进的CT机和[[核磁共振]]能显示出受累血管壁的[[水肿]]情况,以助判断疾病是否活动。 【诊断要点】 1.[[临床诊断]] 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应怀疑本病。 (1) 单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现 动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。 (2) [[脑动脉]]缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。 (3) 近期出现的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 (4) 不明原因低热,闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。 (5) 无脉及有眼底病变者。 2.诊断标准 采用1990年国风湿病学会的分类标准: (1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 (2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现[[乏力]]、不适或症状加重,尤以上肢明显。 (3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 (4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 (5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 (6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由[[动脉硬化]]、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与[[先天性主动脉狭窄]]、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、[[白塞病]]、[[结节性多动脉炎]]等疾病鉴别。 3.鉴别诊断 (1) [[先天性主动脉缩窄]] 多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉见特定部位([[婴儿]]在[[主动脉峡]]部,成人型位于[[动脉导管]]相接处)狭窄 (2) 动脉粥样硬化 常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,数字及血管造影有助于鉴别。 (3) 肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无大动脉炎的表现。 (4) 血栓闭塞性脉管炎(Buerger病) 好发于吸烟史的年轻男性,为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,[[足背动脉搏]]动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不困难。 (5) 结节性多动脉炎 主要累及[[内脏]]中小动脉。与大动脉炎表现不同。 (6) [[胸廓出口综合征]] 可有桡动脉搏动减弱,随头颈及上肢活动其搏动有变化,并常可有上肢静脉血流滞留现象及[[臂丛]]神经受压引起的[[神经病]],颈部X线相示[[颈肋]]骨畸型。 【治疗方案及原则】 1、约20%是[[自限性]]的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无[[合并症]]可随访观察。对发病早期有[[上呼吸道]]、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有[[结核菌感染]]者,应同时抗结核治疗。 2、[[肾上腺皮质激素]] [[激素]]对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。一般口服[[泼尼松]]每日mg/kg,早晨[[顿服]]或分次服用,维持3~4周后逐渐减量,每10~15天减总量的5%~10%,以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日mg~10mg时,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量[[静脉]]冲击治疗,但要注意激素引起的[[库欣综合征]]、易感染、继发高血压、[[糖尿病]]、精神症状和胃肠道出血等[[不良反应]],长期使用要防止[[骨质疏松]]。 3、[[免疫抑制剂]] 单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]和[[甲氨喋呤]]。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg,环磷酰胺可冲击治疗,每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg,静脉、[[肌肉注射]]和口服均可。新一代的免疫抑制剂,如:[[环孢霉素A]]、[[骁悉]]、[[来氟米特]]等尚无临床大样本报道,疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间,要注意[[药物不良反应]]。 4、扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、[[抗凝药]]物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,如:[[地巴唑]]20mg,每日3次;[[妥拉唑林]]25mg~50mg、[[阿司匹林]]75mg~100mg,每日1次,[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])25mg,每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。 5、经皮腔内[[血管成形术]] 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、[[锁骨下动脉狭窄]]等,获得较好的疗效。 6、[[外科手术]]治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。 (1)单侧或双侧[[颈动脉狭窄]]引起的脑部严重缺血或[[视力]]明显障碍者,可行主动脉及颈动脉[[人工血管]]重建术、内膜[[血栓]]摘除术或颈部[[交感神经]][[切除术]]。 (2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。 (3)单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行[[肾脏]][[自身移植术]]或血管重建术,患侧肾脏明显[[萎缩]]者可行[[肾切除术]]。 (4)[[颈动脉窦]][[反射亢进]]引起反复晕厥发作者,可行[[颈动脉体]]摘除术及颈动脉窦[[神经切除术]]。 (5)[[冠状动脉狭窄]]可行[[冠状动脉搭桥术]]或支架置入术。 【预后】 本病 慢性进行性[[血管病]]变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,故大多数患者预后好,可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。其并发症有[[脑出血]]、[[脑血栓]]、[[心力衰竭]]、[[肾功能衰竭]]、心肌梗死,主动脉瓣关闭不全、失明等。 ==参考== *[[病理学/大动脉炎|《病理学》- 大动脉炎]] {{导航板-炎症}}
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