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多发性骨髓瘤
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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bk9p7.jpg|[[溶骨性损害]]导致[[骨折]]}} '''[[多发性骨髓瘤]]'''(multiple myeloma,MM)是[[浆细胞]]异常[[增生]]的[[恶性肿瘤]]。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为[[骨髓]][[浆细胞瘤]]和一株完整性的单[[克隆]][[免疫球蛋白]]([[IgG]],[[IgA]],[[IgD]]或[[IgE]])或Bence Jones[[蛋白质]](游离的单克隆性κ或γ[[轻链]])过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,[[高钙血症]],[[贫血]],[[肾脏损害]],而且对[[细菌性感染]]的[[易感性]]增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.[[发病率]]估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁黑人患者是白人的2倍. == 疾病症状 == 持续性的无法解释的[[骨骼]]疼痛(特别是在[[背部]]或[[胸廓]]),[[肾功能衰竭]],反复发生细菌性感染(特别是[[肺炎球菌性肺炎]])是最常出现的症状.[[病理性骨折]]和[[椎骨]]压缩常见,后者可能导致[[脊髓]]受压迫和[[截瘫]].由于在[[肾小管]]广泛管型形成,肾小管[[上皮细胞]][[萎缩]]和间质[[纤维化]]而发生[[肾衰]]([[骨髓瘤肾病]]).有些病人以贫血,伴[[乏力]]和[[疲劳]]为主,少数病人有[[高粘滞综合征]](见上文[[巨球蛋白血症]]).[[淋巴结]]和[[肝脾肿大]]不常见. == 病因及发病机制 == 病因不明.在[[骨髓瘤]]患者培养的[[树突状细胞]]中,发现了与[[卡波西肉瘤]]相关的[[疱疹病毒]],这提示两者存在一定的联系.该[[病毒]]编码的[[白介素]]-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的[[重吸收]]. 此种特殊的[[细胞]]来源尚不明了.通过免疫球蛋白的[[基因]]序列和[[细胞表面]]标志分析提示为后[[生发中心]]细胞恶性变而来. {{百科小图片|bk9p8.jpg|多发性骨髓瘤}} == [[疾病诊断]] == 1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。 2、病变前期可无明显症状,仅存在[[血沉增快]]、贫血、[[蛋白尿]]等症状。 3、可有骨[[关节]]、腰背疼痛、[[颅骨]]、胸肋[[骨瘤]]形成,以胸肋、锁[[骨连接]]处发生串珠样[[结节]]及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形[[骨质]]缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及[[坐骨神经痛]]等。 4、可损害[[肾脏]]而造成蛋白尿、[[肾小管病]]、[[肾病综合征]]、[[尿毒症]]等。 5、因[[血液]]粘稠度增高而引起[[头晕]]、[[头痛]]、[[视力障碍]]、[[胸闷]]、[[眩晕]]、[[出血]]等症状。 6、易引起肺部、[[泌尿系感染]]。 7、[[实验室检查]] (1)[[血清]]异常[[球蛋白]]增多而[[白蛋白]]正常或减少。尿凝溶[[蛋白]]半数阳性。 (2)贫血多呈正细胞、正色素性、[[红细胞]]、[[血小板]]正常或偏低。 (3)[[骨髓检查]]主要为浆[[细胞系]]异常增生性质的改变。 (4)骨骼[[X线]]检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或[[骨质疏松]]、病理性骨折。 (5)误诊率罚高,应注意与[[慢性炎症]]、[[伤寒]]、[[红斑狼疮]]、[[肝硬变]]转移癌所致[[反应性浆细胞增多症]](浆细胞小于10%,无形态异常)、良性单克隆丙球[[蛋白血症]](无骨骼变化)和老年性骨疏松、[[甲状腺功能亢进]]相鉴别。 == 易混淆病种 == 多发性骨髓瘤是较易发生误诊的[[内科]]疾患之一。在临床上常被误诊为“骨质疏松”、“[[骨转移]]癌”、“[[腰椎结核]]”、“[[肾病]]”、“复发性[[肺炎]]”、“泌尿系感染”等病。 在诊断时又需与反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆[[免疫]]球蛋白血症、[[原发性巨球蛋白血症]]、[[原发性]]系统性[[淀粉样变性]]、伴发于非[[浆细胞病]]的单克隆免疫球蛋白增多、骨转移癌、原发于骨的肿瘤、原发性肾病、[[甲状旁腺功能亢进]]等病鉴别。 == 预防措施 == 多发性骨髓瘤常见的[[并发症]]也是患者死亡的主要原因之一,本病的发生与环境、等因素有关,故预防多发性骨髓瘤发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免[[射线]]及[[化学]]毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。 1、首先应避免与致病因素接触,若有[[接触史]]或[[病状]]可疑者,应定期体检,争取早期发现及时治疗。 2、患者宜参加适当的经常性活动,以减少脱钙。 3、注意个人卫生,防止[[感染]]。 4、注意调理情志,防止[[七情]]太过,从而保持气血和畅,[[阴阳]]平衡,预防疾病的发生。 5、保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,注意身体锻炼。 == 免疫学分型 == 1、IgG型:多见,占55%~70%,分泌轻链者占50%~70%,κ/λ比例为2~3∶1。易感染,病程长,高钙血症和[[淀粉样变]]较少见,预后在各型中最好。 2、IgA型:占20%~27%,分泌轻链者占50%~70%,κ/λ比例为1~2∶1。感染较少见。高钙血症明显,合并淀粉样变,出现[[凝血]]异常及[[出血倾向]]机会较多,预后较差。 3、IgD型:少见,仅占1%~2%,分泌轻链者占90%,κ/λ比例为1∶9。瘤[[细胞分化]]较差,易并发[[浆细胞性白血病]],几乎100%合并[[肾功能]]损害,生存期短。 4、IgE型:罕见,多为λ型。易合并浆细胞性白血病。 5、[[IgM]]型:罕见,易发生高粘滞[[血症]]或雷诺氏现象。 6、[[轻链型]]:占20%,分泌轻链者占100%,κ/λ比例为1.2∶1。80%~100%有凝溶蛋白尿,极易出现高钙血症、[[肾功能不全]]和淀粉样变性,预后很差。 7、双克隆或多克隆型免疫球蛋白型:占2%,亦可为双轻链型。 8、非分泌型:占1%以下,血中无M蛋白,尿中无凝溶蛋白。 【分期】 ISS国际分期系统(2003) 分期 血清β2-MG水平 中位生存期(月) Ⅰ期 <3.5mg/L 62 Ⅱ期 Ⅰ和Ⅲ期之间 44 Ⅲ期 ≥5.5mg/L 29 Durie和Salmon(D-S)分期系统 {| class="FCK__ShowTableBorders" |- | width="568" | 分期 特征 |- | width="568" | Ⅰ期 符合下列各项: |- | width="568" | 低肿瘤负荷 1 [[血红蛋白]]>100g/L |- | width="568" | (< 0.6 × 10^12个细胞/m2) 2 M[[蛋白合成]]率低 |- | width="568" | IgG<50 /L |- | width="568" | IgA<30g/L |- | width="568" | 3 尿κ或λ轻链< 4g/24小时 |- | width="568" | 4 血钙正常 |- | width="568" | 5 骨X线片正常或只有个别溶骨性改变 |- | width="568" | Ⅱ期 介于I期和III期之间 |- | width="568" | 中等肿瘤负荷 |- | width="568" | (0.6–1.2 ×10^12个细胞/m2) |- | width="568" | Ⅲ期 符合下列至少一项: |- | width="568" | 高肿瘤负荷 1 血红蛋白<85g/L |- | width="568" | (> 1.2 × 10^12个细胞/m2) 2 M蛋白合成率高 |- | width="568" | IgG>70g/L |- | width="568" | IgA>50g/L |- | width="568" | 3 尿κ或λ轻链> 12 g/24小时 |- | width="568" | 4 血钙>12g/L |- | width="568" | 5 溶骨性病变多于3处 |- | width="568" | 亚型 A:肾功能正常 B:肾功能损害 |} == 并发症 == 1.骨折 病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、[[肋骨]]、[[脊柱骨]]骨折等。 2.高钙血症 骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%~60%,临床可表现为[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、烦渴性[[多尿]]、[[昏迷]]。 3.肾脏损害 是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。{{百科小图片|bk9p9.jpg|多发性骨髓瘤}}急、[[慢性肾功能衰竭]]是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。 4.高黏滞[[综合征]] 在MM患者中发生率为10%,常表现[[视力]]下降、[[意识障碍]]、[[中枢神经系统]]紊乱、[[心衰]]等。 5.[[血液系统]]并发症 贫血、出血、[[血栓]]。 6.感染 在病程中可反复出现感染、[[发热]]。如[[皮肤感染]]、[[肺部感染]]等。 7.淀粉样变性 引起相应的[[临床表现]],包括[[舌肥大]]、[[腮腺肿大]]、[[心肌肥厚]]、[[心脏扩大]]、[[腹泻]]、外周[[神经病]]、肝脾肿大等。 8.[[神经系统]]损害 MM合并神经系统损害的发病率28.6%~40%,包括[[脊髓压迫]]、[[神经根]]脊髓压迫等。 == 疾病治疗 == 1、无根治疗法,仍以抗[[肿瘤化疗]]为主。 (1)M2方案:[[卡氮芥]]20mg/m2[[静注]],第1日[[环磷酰胺]]400mg/平方米静注,第1日;[[苯丙酸]][[氮芥]]每日mg/平方米,第1~7日口服,每日mg/平方米口服,第1~4日;强松每日mg/平方米口服,第1~7日,每日mg/mg口服,第8~14日。21日为1个疗程,2个疗程间竭14日,共6个疗程。[[强的松]]在第3或第4个疗程起逐渐停用。对M2方案已产生[[抗药]]、难治或晚期多发性骨髓瘤者,可采用VAD方案:[[长春新碱]]1mg静注,每日1次,共4日;[[阿霉素]]10mg静注,每日1次,共4日;[[地塞米松]]10mg静注,每日1次,共4日,再于9~12日,17~21日应用,每25日重复1个疗程。如不能耐受联合[[化疗]],可单独或使用。 (2)[[干扰素]]:a-2a干扰素3×10U[[肌注]],每日增加剂量为6×10U、9×10U、18×10U以至50×10U,反应严重或治疗4周以上无效应停药。 (3)贫血、感染可难予对症抗贫血、抗感染治疗。 (4)高血清粘滞症可行[[血浆]]分离;高钙血症可给[[生理盐水]]1000ml静滴,强的松20mg,每日次口服或[[氢化可的松]]每日~300mg静注。 (5)[[骨髓移植]]。[[大剂量化疗]]已解后,可考虑自身或同种异体骨髓存[[移植]]。 == 临床表现 == 多发性骨髓瘤起病徐缓,可有数月至十多年[[无症状期]],早期易被误诊。MM的临床表现繁多,主要有贫血、[[骨痛]]、肾功能不全、感染、出血、[[神经]]症状、高钙血症、淀粉样变等。 症状: (一)多发性骨髓瘤[[瘤细胞浸润]]表现 1.骨痛、骨骼变形和[[病理]]骨折 骨髓瘤[[细胞分泌]][[破骨细胞]]活性因子而激活破骨细胞,使[[骨质溶解]]、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰[[骶]]、[[胸骨]]、肋骨疼痛。由于瘤细胞对[[骨质破坏]],引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。[[血小板减少]],出血症状多见、[[皮肤]][[粘膜出血]]较多见,严重可见[[内脏]]及[[颅内出血]]。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏[[浸润]] 肝、脾轻度、中度肿大,[[颈部淋巴结肿大]],骨髓瘤肾。 4.其他症状 部分病人在早期或后期可出现肢体[[瘫痪]]、[[嗜睡]]、昏迷、[[复视]]、[[失明]]、[[视力减退]]。 (二)多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状 1.多发性骨髓瘤的[[继发感染]] 感染多见于[[细菌]],亦可见[[真菌]]、病毒,最常见为[[细菌性肺炎]]、泌尿系感染、[[败血症]],[[病毒性]]带状庖疹也可见。 2.多发性骨髓瘤的肾功能损害 50%-70%病[[人尿]]检有蛋白、红细胞、[[白细胞]]、管型,出现慢性肾功能衰竭、高[[磷酸]]血症、高钙血症、[[高尿酸血症]],可形成[[尿酸]][[结石]]。 3.多发性骨髓瘤的高粘滞综合征 约为2%-5%发生率,头晕、[[眼花]]、视力障碍,并可突发[[晕厥]]、意识障碍。多见于IgM型多发性骨髓瘤。 4.多发性骨髓瘤的淀粉样变 发生率为5%-10%,常发生于舌、皮肤、[[心脏]]、[[胃肠道]]等部位。 (三)浆细胞性白血病 符合外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109/L,则为[[浆细胞白血病]]。 == 化疗注意事项 == (1) 开始治疗前诊断必须明确,[[白血病]]、多发性骨髓瘤与恶性[[组织细胞瘤]]必须得到血液学和骨髓[[细胞学]]诊断。[[恶性淋巴瘤]]与其它各种实体瘤必须得到局部组织的病理诊断,[[化疗药物]]一般不用于诊断性治疗,更不能作为[[安慰剂]]使用,以免给病人造成不必要的损失。 (2) 患者一般情况较好,血象及肝、肾功能正常,才能耐受化疗。凡有下列情况之一者,应慎重考虑药物的种类与剂量:[1] 年老体弱;[2] 以往经过多种化疗或与[[放疗]]同时进行;[3] 肝、[[肾功能异常]];[4] 明显贫血;[5] 白细胞或血小板低于正常值;[6][[营养不良]]、[[血浆蛋白]]明显减少;[7] 肿瘤骨髓转移;[8] [[肾上腺皮质]]功能不全;[9] 有发热、感染或其它并发症;[10] [[心肌]]病变等;[11] 慢性肺功能不全。 化疗失败的原因{{百科小图片|bk9pb.jpg|多发性骨髓瘤}}1.病人方面 骨髓与其它重要器官(肝、肾、心、肺等)的功能不全,患者的一般情况太差,不能耐受化疗。 2.肿瘤方面 原发或[[继发性]]抗药;[[增殖]]比率较低处于[[静止期]]细胞多;肿瘤的负荷过大,瘤细胞在1011 以上。 3.药物方面 选择性不强,对肿瘤和正常组织细胞的损伤差别不大;对GO期细胞无效或效力太差;不能作用于“避难所”内的瘤细胞如不能通过[[血脑屏障]]而进入颅内;最有效的使用方法尚未找到。 == 疾病[[康复]]指导 == (一) 生活调理 ①劳逸结合,尤其中老年人,注意不要过度劳累,保持心情舒畅。 ②MM病人易出现病理性骨折,故应注意卧床休息,避免负重等劳动或运动。 (二) 饮食调理 饮食宜清淡,选用抑制骨髓过度增生的食品,如[[海带]]、[[紫菜]]、裙带莱、[[海蛤]]、[[杏仁]]。对症选用抗血栓、[[补血]]、壮骨和减轻[[脾肿大]]的食品,稳定期可长期服用"康血宁"药茶。 ① 抑制骨髓过度增生[[食疗]]方 桃[[花鱼]]片:[[青鱼]]肉适量,[[桃仁]]酥10g。鱼肉切丝,共炒熟即可。适用于各型多发性骨髓瘤。 ②抗血栓食疗方 [[山楂]]甜羹:山楂50g,红花50g。煮羹作点心食。适用于伴有高粘滞血症的多发性骨髓瘤患者。 ③补血、抗消耗食疗方 [[黄芪]][[银耳]]汤:黄芪9g,银耳12g,加水300ml,[[文火]]煮1小时加[[冰糖]]适量,每日服一次。治疗多发性骨髓瘤缓解期,气[[阴虚]],[[口干]],[[盗汗]],[[失眠]]者。 == 饮食注意 == 多发性骨髓瘤饮食宜清淡,选用能抑制骨髓过度增生的食品,如海带、紫菜、裙带菜、海蛤、杏仁。 对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品,如海带、紫菜、裙带菜、海蛤、杏仁、桃仁、[[李子]]、蛤、统鱼、[[韭菜]]、山植、[[海蜇]]、[[龟甲]]、[[鳖肉]]、牡断、[[核桃]]。[[猪肝]]、[[蜂乳]]、[[芝麻]]、花生甲鱼、[[泥鳅]]、[[海鳗]]。戒禁烟酒,忌食肥甘厚味以及生冷、辛辣之品。以杜[[绝生]]疾之源,可适当饮用牛奶。有肾功能损伤者、还应采用[[低盐饮食]]。若件发真性细胞增多症及[[原发性血小板增多症]]时,应加食花生、[[葡萄]]等增加凝血功能的食品。 == 家庭护理 == 1.休息 一般病人可适当活动,过度限制身体能促进病人继发感染和骨质疏松,但绝不可剧烈活动,应避免负载过重,防止跌、碰伤,视具体情况使用[[腰围]]、[[夹板]],但要防止由此引起[[血液循环]]不良。如病人因久病消耗,机体[[免疫功能]]降低,易发生[[合并症]]时,应卧床休息,减少活动。有骨质破坏时,应绝对卧床休息,以防止引起病理性骨折。 2.为防止病理性骨折 应给病人睡硬板床,忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位,避免受伤,特别是坠床受伤。 3.[[饮食护理]] 给予高热量、高蛋白、富含[[维生素]]、易[[消化]]的饮食。肾功能不全的患者,应给予低钠、低蛋白或麦[[淀粉]]饮食,以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时,应鼓励病人多饮水,每日[[尿量]]保持在2000ml以上,以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。 4.对肢体活动不便的老年卧床病人,应定时协助翻身,动作要轻柔,以免造成骨折。受压处皮肤应给予[[温热]]毛巾[[按摩]]或[[理疗]],保持床铺干燥平整,防止[[褥疮]]发生。 5.[[口腔]]护理 肾功能损害的病人,因[[代谢物]]积累过多,部分废物进[[呼吸道]]排出而产生[[口臭]],影响病人食欲,应做好口腔护理,并给予0.05%[[洗必泰液]]和4%[[碳酸氢钠]]液交替漱口,预防细菌和[[真菌感染]]。 6.疼痛护理 随着病情进展,骨痛症状难以缓解,骨痛程度轻重不一,主要发生于富含[[红骨髓]]的骨骼,如肋骨、胸骨等。神经根可因受压而出现[[神经痛]]。要关心体贴病人,尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛,应密切观察,细心护理。按医嘱给予适量的[[镇静]][[止痛药]],必要时可给予[[杜冷丁]]、[[吗啡]]等[[镇痛药]]。也可进行局部[[放射治疗]],以减轻症状。[[神经性疼痛]]的病人可给予相应的局部封闭或理疗。 7.贫血护理 观察贫血的症状和判断贫血程度,给予相应的护理。 8.预防感染 本病以[[呼吸道感染]]和肺炎为多见,其次是[[泌尿道感染]],故应保持病室清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和防止[[交叉感染]],协助病人经常更换体位,及时排痰;鼓励水化[[利尿]]。 9.化疗护理 化疗期间病人应多饮水,每日入液量不少于3000ml,并[[碱化]]尿液,准确记录液量,维持水[[电解质平衡]]。 10.心理护理 疏导病人说出自已的忧虑,加倍地给予关爱和照顾,尽力缓和病人的精神压力,帮助病人正视现实,摆脱恐惧,情绪平稳。 == 多发性骨髓瘤患者的骨髓象 == 骨髓象检查对诊断本病具有决定性意义。骨髓常增生活跃,[[骨髓瘤细胞]]一般都在5%以上,多者可达95%。瘤细胞有时呈不均匀分布,须多部位多次骨穿方能确诊。[[孤立性骨髓瘤]]在X线确定位置后骨穿确诊率高。浆细胞系统明显增多,主要为多发性骨髓瘤细胞,其特点为: ①细胞大小不一,有时可见巨型、多枚骨髓瘤细胞;{{百科小图片|bk9pc.jpg|多发性骨髓瘤}}②核[[染色质]]细致,有1~2个[[核仁]]; ③[[胞浆]]着色异常,部分呈[[嗜碱性]],部分呈[[嗜酸性]],有时胞浆内见红色或结晶状[[包涵体]]即罗氏小体。核周围淡染区常不明显或消失,可合少量嗜[[苯胺蓝]]颗粒或空泡。有时可见蓝色小球状,直径约2u的充满胞浆的包涵体。根据形态学的不同将骨髓瘤细胞分为成熟型、不成熟型、中间型及原浆细胞型4类。电镜下可见骨髓[[癌细胞]]的粗糙[[内质网]]丰富,形态不一;[[核糖体]]减少,[[高尔基体]]发达;[[线粒体]]较大,数已增多,嵴高而[[膨胀]]。 == 化疗失败的原因 == 1.病人方面 骨髓与其它重要器官(肝、肾、心、肺等)的功能不全,患者的一般情况太差,不能耐受化疗。 2.肿瘤方面 原发或继发性抗药;增殖比率较低处于静止期细胞多;肿瘤的负荷过大,瘤细胞在10的11 次方以上。 3.药物方面 选择性不强,对肿瘤和正常组织细胞的损伤差别不大;对GO期细胞无效或效力太差;不能作用于“避难所”内的瘤细胞如不能通过血脑屏障而进入颅内;最有效的使用方法尚未找到。 ==参看== *[[医疗康复/多发性骨髓瘤|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 多发性骨髓瘤]] *[[家庭诊疗/多发性骨髓瘤|《默克家庭诊疗手册》- 多发性骨髓瘤]] *[[病理学/多发性骨髓瘤|《病理学》- 多发性骨髓瘤]] [[Category:疾病]] [[Category:肿瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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