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多发性神经病
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<b>[[疾病]]概述</b> [[多发性神经病]](polyneuropathy)又称[[多发性神经炎]],是指表现为四肢对称性末梢型[[感觉障碍]]、下运动神经元[[瘫痪]]及[[自主神经]][[功能障碍]]的[[综合症]]。 <b>[[症状]][[体征]]</b> 1、本病发生于任何年龄,表现可因病因而异,呈急性、[[亚急性]]和慢性经过,多数经数周至数月进展病程,进展由肢体远端向近端,缓解由近端向远端。可见复发病例。 2、本病的共同特点是:肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。 (1)各种感觉缺直呈手套袜子形分布,可见[[感觉异常]]、感觉过渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小[[纤维]]受损[[神经病]](如[[糖尿病]]、[[酒精中毒]]、[[卟啉病]]等神经病),以及[[艾滋病]]、遗传性感觉神经病、副[[肿瘤]]性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性[[臂丛]]神经病的显著特点。[[淀粉]]样神经病、遗传性感觉神经病可出现分离性感觉缺失。 (2)肢体远端下运动神经元瘫,严重病例伴[[肌萎缩]]和[[肌束震颤]],四肢[[腱反射]]减弱或消失,踝[[反射]]明显,不能执行精细任务。远端重于近端,[[下肢]]胫前肌、[[腓骨]]肌,[[上肢骨]]间肌、[[蚓状肌]]和[[鱼际]]肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈[[步态]],[[晚期]][[肌肉]]挛缩出现[[畸形]]。 (3)自主神经障碍在某些[[周围神经病]]特别明显,如Guillain-Barré糖尿病、[[肾功能衰竭]]、口卜啉病、[[淀粉样变性]]等神经病。症状包括[[体位性低血压]]、肢冷、[[多汗]]或[[无汗]]、指(趾)甲松脆,[[皮肤]]菲薄、干燥或[[脱屑]],竖毛障碍,[[传入神经]]病变导致无张力性[[膀胱]]、[[阳痿]]和[[腹泻]]等。 3、[[脑脊液]]正常或[[蛋白含量]]轻度增高。[[神经传导速度测定]]和鉴别[[轴索]]与脱髓刀病变,前者表现波幅降低,后者[[神经]]传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。 <b>疾病病因</b> 病因:药物、农药、重金属[[中毒]]、[[营养缺乏]]、[[代谢性疾病]]及[[慢性炎症]]性病变均能引起本病。如糖尿病,应用[[异烟肼]]、呋喃类、[[痢特灵]]及抗癌药,重金属或[[化学]]药品中毒,[[恶性肿瘤]],[[慢性酒精中毒]]、慢性胃肠道疾患及胃肠大部[[切除术]]后,[[麻风]]、[[尿毒症]]、[[白喉]]、[[血卟啉病]]等。部分病因不清。 根据神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性[[脱髓鞘]]和[[神经元]]病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。 <b>(1)远端轴索病</b> 轴索病变通常自远端开始,逐渐向近端发展,多数发生性神经病属于此型。病因为全身性,如药物、化学品、[[有机磷]]、重金属和白喉素中毒,慢性酒精中毒,[[代谢障碍]]性疾病引起营养缺乏等。 <b>(2)[[髓鞘]]病</b> 包Guillain-Barré[[综合征]]、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及[[副蛋白血]]症,各种[[遗传病]]如异[[感染性]][[脑白质营养不良]]、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遗传性运动[[感觉神经]]病1型和3型(CMT1和CMT3)。 <b>(3)神经元病</b> 主要损害[[脊髓前角]][[细胞]]或后根[[神经节细胞]],如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、[[维生素B6]]诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。 <b>[[病理]]生理</b> 主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘,[[周围神经]]远端明显。轴索变性由远端向近端发展,发现为逆死性神经病。 <b>诊断检查</b> 1、本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例,鉴别轴索与[[脱髓鞘病]]变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病。 2、病因诊断颇为重要,是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关[[实验室检查]]进行综合分析判定。 <b>(1)药物性</b> 呋喃类(如[[呋喃妥因]])和异烟肼最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损,疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6[[代谢]]而致病,常见双下肢远端感觉异常或减退,合用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防。 <b>(2)中毒性</b> 如群体发病应考虑重金属货化学品中毒,检测尿、[[头发]]、[[指甲]]等砷含量可以确诊[[砷中毒]]。 <b>(3)糖尿病性</b> 表现感觉、运动,自主神经或混合性,混合性最多见,通常感觉障碍较重,主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主,夜溆壬酰凰鸺按蟾芯跸宋起[[感觉性]][[共济失调]],可发生无痛性[[溃疡]]和神经源性[[骨关节病]]。某些病例以自主神经损害为主。 <b>(4)尿毒症性</b> 约占[[透析]]病人的半数,典型症状与远端性轴索病相同,初期多表现感觉障碍,下肢较[[上肢]]出现早且严重,透析后可好转。 <b>(5)营养缺乏性</b> 见于慢性酒精中毒、慢性胃肠到疾病、[[妊娠]]和手术后等。 <b>(6)恶性肿瘤</b> 对周围神经损害多为局部压迫或侵润;多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(多发性神经病、脏器肿大、[[内分泌病]]变、M[[蛋白]]及皮肤损害)。 <b>(7)[[感染]]后</b> 白喉性多发性神经病是白喉[[外毒素]]作用于血-神经屏障较差的后根[[神经节]]及[[脊神经根]],见于病后8-12周,为[[感觉运动]]性,数日或数周可恢复。麻风性多于性神经病[[潜伏期]]长,起病缓慢,周围神经增粗并可触及,可发生[[大疱]]、溃烂和[[指骨]][[坏死]]等营养障碍。 <b>(8)遗传性多发性神经病</b> 起病隐袭、慢性进展,有家族史。 <b>治疗方案</b> <b>1、病因治疗</b> (1)药物引起者应立即停药,异烟肼需继续用药可合月较大剂量维生素B6;重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境,急性锥度可大量[[补液]],利尿、排汗和[[通便]]等排出毒物;砷可用二硫基[[丙醇]](BAL)3mg/kg[[肌肉注射]],4-6小时的次,2-3日后改为每日2次;连用10日;[[铅中毒]]用[[二巯丁二酸]]钠1g/d,加入5%[[葡萄糖]]液500ml[[静脉滴注]],5-7日为一疗程,可重复2-3疗程;或用[[依地酸钙钠]]1g/d,稀释黑静脉滴注,3-4日为一疗程,停用2-4日重复应用,通常用3-4个疗程。 (2)营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病应治疗原发病,糖尿病控制[[血糖]],鸟度症采用[[血液透析]]和[[肾移植]],[[粘液性水肿]]性可用[[甲状腺素]]; (3)麻风性用砜类药,肿瘤行手术切除;[[胶原]]性疾病SLE、[[硬皮病]]和[[类风湿性关节炎]],[[血清注射]]或[[疫苗接种]]后神经并可用[[皮质类固醇]]治疗。 <b>2、对症治疗</b> [[急性期]]应卧床休息,特别是[[维生素B1缺乏]]和白喉性多发性神经病累及[[心肌]]者。应用大剂量B族[[维生素]]、[[神经生长因子]]等;疼痛可用[[止痛剂]]、[[卡马西平]]和[[苯妥英]]等。恢复期可用[[针灸]]、[[理疗]]及[[康复治疗]]等。重症患者护理、四肢瘫痪者定时翻身、保持肢体功能位,手足下垂者应用[[夹板]]和支架以防瘫痪肢体挛缩和畸形。 <b>用药原则</b> 1、急性期轻症患者以口服[[强的松]],配合神经营养剂为主。 2、早期重症病人应静滴[[激素]]或[[血浆交换]][[疗法]]或大剂量[[丙种球蛋白]]治疗为主,辅以神经营养药物,注意支持,对症治疗。 3、对激素无效,又无条件应用血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白治疗者,可酌情选用[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]]等治疗,但要注意毒[[副反应]]。 4、有感染者应选用有效、足量的[[抗生素]]治疗。 【多发性神经病的辨病[[论治]]】 1.[[黄芪桂枝五物汤]] 组成:[[黄芪]]45g,[[白芍]]15g,[[桂枝]]、[[当归]]各10g,[[桑寄生]]、[[鸡血藤]]各30g,[[生姜]]6g,[[大枣]]4枚。 加减:伴疼痛加制没药,[[肿胀]]加[[薏苡仁]],皮色紫黯加[[桃仁]],上肢偏重加[[片姜黄]],下肢偏重加[[怀牛膝]],肌萎缩加服人参[[养荣丸]]或[[十全大补丸]],糖尿病患者配合[[降糖药]]物。治愈36例,好转11例,无效4例,总有效率92.2%。 (李广振.黄芪桂枝五物汤治疗[[末梢神经炎]]51例.辽宁中医杂志,199l(11):36) 2.加味蛭萸汤 组成:[[水蛭]]6~9g,[[山茱萸]]15g,黄芪30g,[[黄连]]5~10g,[[地骨皮]]30~50g,[[全蝎]]3~6g,[[蜈蚣]]3~6g。 加减:若肢冷[[恶风]]疼痛剧烈者,加[[制附子]]9~15g、[[细辛]]6~9g;肢体灼热,[[小便短赤]]者,加[[黄柏]]9~12g、[[木通]]6~9g;肌肉拘紧者,加白芍15~30g、[[木瓜]]15~30g;麻木不仁者,加鸡血藤15~30g、[[川芎]]6~9g;筋骨痿软[[无力]]者,加桑寄生12~15g、[[骨碎补]]12~15g。 功效:补肾[[活血]],通络[[利脉]]。 主治:糖尿病性周围神经炎。总有效率79.27%。 (汪文娟.加味蛭萸汤治疗糖尿病性周围神经炎的临床研究.[[中成药]],1998<5>:2l~22) ==参考== *[[家庭诊疗/多发性神经病|《默克家庭诊疗手册》- 多发性神经病]]
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