外阴硬化性苔癣

基本概述

外阴硬化性苔癣（lichen sclerosus ）是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变薄、色素减退变白为主要特征的疾病。由于皮肤萎缩为此病特征，故迄今皮肤科医师仍称此病为“硬化萎缩性苔癣

病因

病因不清。有母女、姐妹等直系亲属家族性发病报道，提示发病与基因遗传有关。近年认为此病与自由基作用密切相关，当局部组织中超氧化物歧化酶（SOD ）和全血谷胧甘肤（GSH ）含量明显下降时，自由基不断产生和积聚，对皮肤组织进行强氧化性损伤，新陈代谢发生障碍，导致局部病变。另有学者发现患者可合并斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进或碱退等自身免疫性疾病，似可说明此病与自身免疫有关。此外，由于此病好发于成年女性，且患者血中二氢睾酮水平明显低于正常同龄妇女，更有临床意义的是当对患处皮肤采用睾酮进行局部治疗时往往有效，因而提示患者血中睾酮水平低下可能为发病因素之一。虽然临床上观察到上述各种不同现象似与发病有关，但迄今尚未能获得证实和普遍认可。

病理

典型病理特征为表皮萎缩，表层角化过度和毛囊角质栓塞，棘层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失。病变早期真皮乳头层水肿，晚期出现均质化，均质带下有淋巴细胞和浆细胞浸润。表皮过度角化及黑素细胞减少使皮肤外观呈白色。

临床表现

此病可发生于任何年龄，但以绝经后妇女和青春期少女最多见，其次为幼女。

主要症状为外阴痰痒，程度较外阴鳞状上皮增生患者轻，甚至有个别患者无痰痒不适。晚期出现性交困难。病损常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周，多呈对称性。早期皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合成片后呈紫瘫状，但在其边缘仍可见散在丘疹。进一步发展，皮肤和茹膜变白、变薄，失去弹性，干燥 易皲裂。

典型临床特征为外阴萎缩，小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有较裂及脱皮，皮肤菲薄，阴道口挛缩狭窄。幼女患者痰痒症状多不明显，可能仅在排尿或排便后感外阴及肛周不适。检查时在外阴及肛周区见锁孔状珠黄色花斑样或白色病损环，至青春期多数患者的病变可自行消失。硬化性苔癣极少发展为浸润癌。

诊断和鉴别诊断

根据症状及体征作出初步诊断，确诊需行病理检查。病理检查方法与外阴鳞状上皮增生相同。硬化性苔癣应与老年生理性萎缩相鉴别，后者仅见于老年妇女，其外阴部皮肤萎缩情况与身体其他部位皮肤相同，表现为外阴皮肤各层组织及皮下脂肪层均萎缩，因而大阴唇变平，小阴唇退化，但患者无自觉症状。

治疗

1 ．一般治疗与外阴鳞状上皮增生治疗相同。 2 ．局部药物治疗主要药物有丙酸皋酮及黄体酮。 2．局部药物治疗 目前均认为丙酸睾酮局部涂擦是治疗硬化性苔癣的标准方法，但其疗效常因人而异，有些萎缩皮肤可基本恢复正常，有的病变有所改善．但亦有无明显疗效者。临床用2 ％丙酸睾酮油膏涂擦患部，擦后稍予按摩，每日3～4次，至少用药达1月左右始可出现疗效，一般应连续治疗3—6月。瘙痒症状消失后l一2年内．用药次数可逐渐减少．直至每周1—2次维持量。如瘙痒症状较严重时，亦可将上述丙酸睾酮制剂与1％或2．5％氢化可的松软膏幌舍涂擦，瘙痒缓解后逐渐减少以至最后停用氢化可的松软膏。 ( 2 ）黄体酮：应用丙酸睾酮治疗期间，出现毛发增多或阴蒂增大等男性化副反应或疗效不佳时，可改用0 . 3 ％黄体酮油膏局部涂擦，每日3 次取代丙酸睾酮制剂。 ( 3 ）近年有人采用0 06％氯倍他索(clobetasol)软膏局部治疗取得良好效果。其用法为最初1月每日2次．继而每日一次共用2月．最后每周2次共用3月，总计治疗时间半年为期。凡瘙痒顽固、表面用药无效者可用曲安奈德混悬液皮下注射。将5mg曲安奈德混悬液用2nd生理盐水稀释后，取脊髓麻醉穿刺针在耻骨联合下方注人皮下，经过大阴唇皮下直至会阴，然后在缓慢回抽针头时，将混悬液注入皮下组织。对侧同法治疗。注射后轻轻按摩以使混悬液弥散。 ( 4 ）幼女硬化性苔癣至青春期时有自愈可能，其治疗有别于成年妇女，一般不宜采用丙酸睾酮油膏或软膏局部治疗以免出现男性化。治疗目的主要是暂时缓解瘙痒症状，现多主张用1％氢化可的松软膏或用100g黄体酮油剂加人30g凡士林油膏或软膏中涂擦局部，多数幼女症状可获缓解，但仍应长期定时随访。 3 ．物理治疗与外阴鳞状上皮增生治疗相同。 4 ．手术治疗手术方法与外阴鳞状上皮增生的治疗相同。因恶变机会极少，很少采用手术治疗。

参考资料

《妇产科学》第七版