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复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
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{{头部模板-炎症}} [[复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎]](recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水肿]]、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、[[水肿]]性损害及[[水疱]]的[[皮肤]]血管炎。 ==复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的病因== (一)发病原因 本病病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于[[血管]]内皮细胞,存在的黏附[[分子]]能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮[[细胞]]处与[[细胞素]]诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过[[整合素]]晚期活性[[抗原]]4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往[[内皮细胞]]起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放[[白细胞]]五烯、C4及[[血小板]]致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒[[蛋白]]的释放,导致[[嗜碱]]粒细胞及[[肥大细胞]][[组胺]]的释放而产生[[病理]]变化。病理主要为真皮[[小血管]][[坏死性血管炎]]。 病理可见管壁有[[纤维蛋白样坏死]],整个[[真皮]]有嗜酸粒细胞[[浸润]],有轻度或[[白细胞碎裂]]现象。真皮一般正常,偶见[[表皮]]内[[水疱]]或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的[[神经毒素]]大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞[[胰蛋白酶]][[染色]])增多。电[[镜检]]查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的[[嗜酸性]]颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见[[胞质]]颗粒及[[细胞器]]丧失,核的[[染色质]]溶解。内皮细胞的异常有[[核固缩]],[[细胞肿胀]],[[线粒体]]破坏,[[细胞膜]]破裂等。在[[胶原]]束之间有[[变性]]大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用[[免疫]]过氧化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈[[强阳性]]。 ==复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的症状== [[皮疹]]表现有全身性红色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水肿]]、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、[[水肿]]性损害及[[水疱]]。主觉痒。无[[全身症状]],病程长,呈慢性复发过程。 根据[[临床表现]],[[实验室检查]],组织活检特点可以确诊。 ==复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的诊断== ===复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的检查化验=== 嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,[[血沉加快]],[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(&lt;600μg/L),[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高,[[血清蛋白电泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。 ===复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的鉴别诊断=== 须鉴别者有[[疱疹样皮炎]]、[[嗜酸粒细胞增多]][[综合征]]、Wells综合征、发作性[[血管性水肿]]伴嗜酸粒细胞增多、多型性[[妊娠疹]]等。上述[[疾病]]临床上皆无[[出血性丘疹]],病理上亦有显著差异,故不难区分。Churg-Strauss综合征,临床上有[[哮喘]],组织病理为小到中等大小[[血管]]的[[嗜酸性]][[血管炎]],或[[肉芽肿]]性血管炎,且有无[[白细胞碎裂]]现象等可与之鉴别。 ==复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的并发症== 可有[[浅表淋巴结肿大]]及[[肝脾肿大]]。 ==复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的预防和治疗方法== 预防:早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行[[对因治疗]]。 ===复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的西医治疗=== 药物治疗: [[皮质]]激素具良效,也可合并[[免疫抑制药]]治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。 ==复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的护理== 预后: 一般预后良好。 ==复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎吃什么好?== 一、[[复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) [[桑椹]]汤:[[桑椹子]]60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白[[砂糖]]或[[红糖]]适量调味,去渣饮用。适用于[[腰酸]][[头晕]]的[[血管炎]]患者。 [[丹参酒]]:白酒500克,[[紫丹参]]90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日-2次。适用于[[脉管炎]]初期肢冷麻木的血管炎患者。 赤豆[[桃仁]][[莲藕]]汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以[[食盐]]少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和的血管炎患者。 赤豆煮[[米仁]]:赤豆100克,[[生熟]]米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,着熟后服食。适用于[[肢体浮肿]]的血管炎患者。 黄豆[[冬瓜皮]]汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢[[浮肿]],全身[[贫血]]的血管炎者。 二、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎吃哪些对身体好? 1、应吃新鲜[[蔬菜]],如[[菠菜]]、油菜、[[胡萝卜]]、白菜等含[[维生素C]]较高的蔬菜,瘦肉不限。 2、每天[[临睡前服]]用一袋新鲜牛奶或香蕉。 3、多食用优质[[蛋白质]]食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。 三、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎最好不要吃哪些食物? 1、忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物。 2、夏季应忌[[羊肉]]、[[狗肉]]等热量较大的食物,冬季天气寒冷时可适当食用沿海地区由于生活习惯海鲜类可以不忌。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎,复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎症状_什么是复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎_复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的治疗方法_复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎怎么办_医学百科" metak="复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎,复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎治疗方法,复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的原因,复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎吃什么好,复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎症状,复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎诊断" metad="医学百科复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎条目介绍什么是复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎,复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎有什么症状,复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎吃什么好,如何治疗复发性皮..." /> [[分类:风湿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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