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复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎
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{{头部模板-炎症}} 复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的[[自身免疫性疾病]],主要表现为[[耳廓]]、鼻、喉、[[气管软骨]]的[[炎症]],易发生[[关节炎]]、[[巩膜外层炎]]、[[巩膜炎]]和[[葡萄膜炎]]。 ==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的病因== (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 此病可能是一种[[自身免疫性疾病]],与[[疾病]]有关的[[抗原]]可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型[[胶原]],可能是通过[[免疫复合物]]介导的,迟发型[[过敏反应]]在其发病中也可能起着一定作用。 ==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的症状== 1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为[[结膜炎]]、[[巩膜炎]]、[[巩膜外层炎]]、周边[[溃疡性角膜炎]]、[[虹膜睫状体炎]],此外尚可出现[[脉络膜炎]]、[[脉络膜视网膜炎]]、[[神经]][[眼科]]异常、[[视神经炎]]、[[视盘水肿]]、[[眼球突出]]、[[眼外肌麻痹]]、[[眼睑水肿]]、[[干燥性角膜炎]](表1)。 (1)巩膜炎:巩膜炎发生率约为10%,可表现为弥漫性、[[结节]]性或[[坏死]]性,多累及前部[[巩膜]],可发生巩膜变薄、巩膜软化甚至[[巩膜穿孔]]。[[坏死性巩膜炎]]易于合并全身[[血管炎]],弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者,结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。 (2)[[葡萄膜炎]]:虹膜睫状体炎是一种常见的表现,可发生于30%的患者。虹膜睫状体炎具有复发性,易引起[[并发性白内障]],常伴有巩膜炎、[[角膜炎]]和[[视网膜病变]],有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现。此外,尚可出现[[后葡萄膜炎]]、[[玻璃体炎]]等眼后段的[[炎症]]。 (3)角膜炎:此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎,严重者可致[[角膜穿孔]]。尚可引起[[角膜血管翳]]、周边[[角膜]]变薄。 2.非特异性全身表现 患者可出现[[发热]]、[[体重减轻]]、[[疲乏]]、[[盗汗]]、[[淋巴结肿大]]等非特异性全身表现。 (1)[[耳廓]]软[[骨炎]]:耳廓软骨炎最为常见,占患者总数的80%~90%。发病突然,表现为单侧或双侧[[耳廓红肿]][[疼痛]],炎症易于复发或慢性化,造成[[软骨]]的破坏,导致耳廓下垂,或呈花椰菜样外观。由于[[外耳]]被变形的耳廓遮蔽,可引起[[听力下降]],也可出现[[浆液性中耳炎]]、神经[[感觉性]][[耳聋]]和[[前庭功能障碍]]。 (2)[[鼻软骨]]炎:患者可出现受累部位的[[红肿]]和[[压痛]],常伴有[[鼻塞]]、[[流涕]]、[[鼻出血]],后期则出现马鞍状鼻畸形,其发生率为30%~60%。 (3)[[关节]]受累:约30%的患者出现关节受累,典型地表现为周围性多关节炎,可累及[[大关节]],也可累及小关节,可出现关节间隙变窄,但不引起侵蚀性改变,也不引起关节变形。[[关节炎]]多呈急性反复发作,也可同时伴有[[类风湿性关节炎]]。 (4)喉、[[气管]]、支气管受累:患者多诉有声嘶、[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]、[[喘鸣]],有时因软骨的破坏可致上[[呼吸道]]的[[萎缩]]而引起死亡。 (5)其他全身表现:患者尚可出现[[主动脉炎]]、累及大、中、[[小血管]]的血管炎、[[心肌炎]]、[[束支传导阻滞]]、[[皮肤紫癜]]、[[结节性红斑]]、MAGIC[[综合征]]([[口腔]]、[[生殖器溃疡]]和[[软骨炎]])、[[肾小球肾炎]]、[[蛋白尿]]、镜下[[血尿]]、[[脑神经]]病、[[卒中]]、[[脑膜炎]]等。 此病主要根据典型的[[临床表现]]加以诊断。此病尚无统一的诊断标准,McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准,Hochberg对其进行了修订,此标准包括6条(表2),如患者出现其中3条或3条以上,[[组织学]]检查发现阳性结果,即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是非常明确的,诊断时不一定需要进行组织学检查。 ==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的诊断== ===复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的检查化验=== 此病的诊断主要根据典型的[[临床表现]]。目前对此病尚无肯定的[[实验室检查]],在一些患者可出现[[血沉加快]]、轻度[[正常红细胞]]性和红[[细胞色素]]正常性[[贫血]]、[[白细胞增多]]、[[血小板增多]]、[[多克隆球蛋白]][[血症]]。 1.[[活组织检查]] 发现[[嗜碱性]][[染色]]物质消失,可发现局灶性或弥漫性[[多形核白细胞]]和[[单核细胞]](主要为CD4 [[淋巴细胞]]和[[巨噬细胞]])[[浸润]]、[[胶原]][[基质]]破坏、[[纤维]][[肉芽组织]][[增生]]和局灶性[[钙化]]。 2.[[影像学]]检查 [[颈部]]和[[胸部]]X线正、侧位检查对发现喉、[[气管]]、支气管病变有一定帮助,[[CT]]和[[磁共振]]等检查也可提供有价值的资料。 ===复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断=== 复发性多发性软骨炎应与[[感染性]][[软骨炎]]、[[前庭]]或[[耳蜗]][[血管炎]]、喉和气管的[[炎症]]性[[疾病]]等相鉴别。出现反复发作的[[巩膜炎]]或[[巩膜外层炎]]、[[葡萄膜炎]]时应与椎[[关节炎]](病变)、[[类风湿性关节炎]]、Sjögren[[综合征]]、[[Reiter综合征]]、[[类肉瘤]]病、[[结节]]性动脉炎、[[Behcet病]]、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎、巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。 复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有[[胶原]][[血管病]],如[[系统性红斑狼疮]]、类风湿性关节炎、Behcet病、Sjögren综合征、[[混合结缔组织病]],在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。 ==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的并发症== [[视神经炎]]及[[视盘水肿]]较为常见。 ==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的预防和治疗方法== 病因不明,可通过增加免疫力对其进行预防。 ===复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的西医治疗=== 药物治疗: 对于轻或中度[[炎症]]的患者可选用[[泼尼松]]治疗,剂量为0.5~1mg/(kg.d),对于严重者可以给予其他[[免疫抑制剂]]或联合其他免疫抑制剂治疗。 [[氨苯砜]]对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[苯丁酸氮芥]]、[[环磷酰胺]]等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。 对于此病所伴有的眼部炎症,局部点用[[糖皮质激素]]往往是不够的,一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松口服治疗);对于一些有顽固性[[葡萄膜炎]]症的患者,可给予或联合环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗;对严重的[[坏死性巩膜炎]],氨苯砜联合糖皮质激素有较好的治疗效果。 ==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的护理== 预后 患者的[[软骨炎]]往往反复发作,[[免疫抑制剂]]长期大剂量应用可增加[[感染]]的机会和[[肿瘤发生]]的可能性。全身性血管炎可导致患者死亡。[[巩膜炎]]、[[溃疡性角膜炎]]和[[葡萄膜炎]]均可导致严重[[视力]]下降或[[视力丧失]]。 ==复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃什么好?== 一、[[复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 1、[[银花]][[菊花]]茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克。上药混合共为粗末,用[[纱布]]分装成袋,每袋15克。每次包,代茶饮用。可清凉[[解热]]、[[疏风]]明目。用于头[[眼胀]]痛、目睛红赤者。 2、[[蔓荆子]]粥:蔓荆子15克,[[粳米]]50克。将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,[[空腹]]食用。每日剂。可辛凉解散,用于[[目赤]][[头痛]]者。 3、[[青葙子]]茶:青葙子15克,绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中,沸水泡10分钟饮用。每日剂。可[[祛风]]热、[[清肝]]火、适用于目赤[[肿痛]]者。 4、[[石膏粥]]:[[生石膏]]50克,粳米100克。先将[[石膏]]水煎半小时,去渣后放入粳米熬粥。每日剂。可辛凉[[清热]]、除烦止渴,适用于眼红痛、[[口干]]重的患者。 5、[[绿豆]][[藕羹]]:藕1节,绿豆30克。将藕洗净切成小块,与绿豆同煮至熟烂后食用。每日剂。可[[清热凉血]]、去赤止痛,适用于眼热赤痛者。 6、二仁粥:生[[薏仁]]30克,[[杏仁]]6克(捣碎),粳米100克。三物共用水煮,至米开粥稠即可食用。每日剂。可[[清热利湿]],[[宣畅气机]],适用于[[葡萄膜炎]]反复发作者。 7、[[香菇]]烧[[冬瓜]]:冬瓜300克,香菇20克,调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透,洗净。二味用油炒后,烧熟。每日剂。可[[清湿]]热、[[益胃]]气,适用于[[脾胃湿热]]重的葡萄膜炎患者。 二、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃哪些对身体好? 1、多吃[[蔬菜]]、水果。 2、宜多吃增强[[免疫]]作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、杏仁、[[丝瓜]]。 3、多食用优质[[蛋白质]]食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。 三、复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物? 1、应忌食辛辣刺激,生冷油腻和不易[[消化]]制品。如[[辣椒]]、香烟、烈酒、生食、冷荤及含大量动物脂肪的食品。 2、一些能使[[疾病]]加重或诱使疾病发作的食物,民间习惯称之为“[[发物]]”,如[[带鱼]]、[[鳝鱼]]、[[蛤蜊]]、海参、[[螃蟹]]、虾、[[狗肉]]、[[羊肉]]、公鸡辣椒、[[韭菜]]等。 3、若素体[[阳虚]],或疾病属阴症、寒症者,应忌食寒凉、滋腻、骨汤之品,如生冷瓜果,油腻之物。如病人为[[阴虚体质]],常有[[虚热]]表现,或疾病属阳症、热症者,葡萄膜炎饮食应忌食辛辣、[[温热]]、助阳之品。如辣椒、[[茴香]]、[[肉桂]]、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的干果之类。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎,复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎症状_什么是复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎_复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的治疗方法_复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎怎么办_医学百科" metak="复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎,复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎治疗方法,复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的原因,复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃什么好,复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎症状,复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎诊断" metad="医学百科复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎条目介绍什么是复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎,复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎有什么症状,复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎吃什么好,如何治疗复发性多..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-炎症}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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