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坏疽性脓皮症
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本病表现为破坏性、[[坏死]]性、非感染性的[[皮肤溃疡]],临床还出现[[疖]]样[[结节]]、[[脓疱]]或[[出血]]性大疱。就早期结节[[红斑]]或脓疱,本病可归属于[[血管炎]]。 ==坏疽性脓皮症的病因== (一)发病原因 有人证实,本病患者对DNCB、念珠菌素和[[链激酶]]延迟反应有缺陷。这可以解释当[[网状内皮系统]]极度低下,当有微小的损伤或伤害时,即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生,这一[[超敏反应]]尤其在[[疾病]]的[[急性期]]和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠[[皮肤]]中有一种能引起[[皮肤坏死]]的[[血清]]皮肤坏死因子,但其特异性不明。公认的[[免疫机制]]缺陷的证据是:众多患者有[[丙种球蛋白]]病、异型[[蛋白]]病、[[T细胞]]失调或[[吞噬细胞]]缺陷等。 (二)发病机制 本病发[[病机]]制不明,可能属Shwartzman反应。许多本病患者[[免疫反应]]低下或不正常,说明本病与[[免疫系统]]缺陷有关。有作者报道了4例患者,显示皮肤无反应。 ==坏疽性脓皮症的症状== 原发皮损因累及深度不同,可表现为: 1.触痛性的[[结节]][[红斑]],初为红色,以后中央变蓝色,最终形成[[溃疡]]。 2.一个或多个[[水疱]]、[[脓疱]],类似[[痤疮]]、[[毛囊炎]]、一过性[[棘层松解]]性皮病或[[疱疹样皮炎]]等。两种皮损可同时出现,也可互相转变。皮损可发生于正常[[皮肤]]或原有[[皮肤病]]的部位。 原发皮损逐渐[[水肿]],并迅速形成溃疡,境界清楚,边缘淡蓝色,常增厚隆起,有时呈高低不平和潜行破坏,中央溃疡基底呈红色,深浅不一,像火山口,表面附有[[恶臭]]的黄绿色脓液,溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织[[毛细血管]]-[[静脉血栓形成]],皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等,小如黄豆,大者直径可至10cm或更大。数目较多,最多可达百余个。皮损多[[疼痛]],也有长期不痛。部分病例可自愈,愈后留下[[萎缩]]性筛状[[瘢痕]]。常不伴[[淋巴结]]或[[淋巴管]]病变。 [[真皮]]深部型或水疱[[大疱]]型也不少见,此型皮损多为单个,并伴有其他[[症状]]。[[出血]]性大疱型通常为大疱,较表浅,有疼痛,疱液可达0.5 L以上,此型常与[[急性白血病]]和其他髓性[[增生]]性[[疾病]]有关,但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet[[综合征]]的表现如[[口腔]]-[[生殖器溃疡]]或浅表性[[血栓性静脉炎]]。 非典型病例与爆发性[[紫癜]]、[[中性粒细胞]]性皮病、[[结节性红斑]]或[[结节性血管炎]]相似。 皮损可累积全身,主要累积[[小腿]]、[[大腿]]、臀部和面部。唇和[[口腔黏膜]],甚至[[眼睑]]和[[结膜]]可出现脓疱和[[侵蚀性水疱]]。20%病例有同形反应。 疾病活动期可出现[[毒血症]]状和长期[[发热]],这些[[全身症状]]的迅速消退依赖于[[皮质]]激素的应用,[[体温]]可在24h内降至正常。 [[坏疽性脓皮病]]溃疡常反复发作,可持续数年,但患者一般情况尚好。 本病中有半数病例伴发[[溃疡性结肠炎]],[[结肠炎]]或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与[[免疫系统疾病]]有关,其中以先天性和获得性[[低丙球蛋白血症]],单克隆丙球病比较常见,包括[[IgA]]、[[IgG]]或[[IgM]]病。已有报道与[[骨髓瘤]]有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关,如[[白血病]]、[[红细胞增多症]]和[[髓性纤维化]]等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠,如角层下脓疱性皮病等。 诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。 ==坏疽性脓皮症的诊断== ===坏疽性脓皮症的检查化验=== 组织病理:无特异性改变。表现为[[无菌]]性[[脓肿]],其中[[静脉]]和[[毛细血管]][[血栓形成]]、[[出血]]、[[坏死]]和[[肥大细胞]][[浸润]]。[[凝结]]是一个重要的表现。在活动边缘表现[[淋巴细胞]]性[[血管炎]],提示[[血管]]内皮是一个早期的[[靶器官]]。早期皮损与[[Behcet病]]、[[中性粒细胞]]性[[皮炎]]相仿。与[[白细胞]]破碎性血管炎也有部分相似。浸润[[细胞]]中有较多的[[多形核白细胞]],也有[[上皮细胞]]和[[巨细胞]],特别是在[[慢性病]]例中,[[单核细胞]]显著,甚至有[[上皮]]瘤样[[增生]]。[[病理]]检查可排除[[阿米巴病]]和深部真菌[[感染]]。 ===坏疽性脓皮症的鉴别诊断=== 需与以下[[疾病]]相鉴别。 1.[[Behcet病]] 起病突然,[[脓疱]]成分为[[淋巴细胞]],无[[溃疡]],皮损愈后无瘢痕。 2.术后进行性[[坏疽]] 多见[[胸部]]或[[腹部]],常是单个损害,可从皮损中分离出微需氧的[[链球菌]],对抗生素敏感。 3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似,但现今由梭状芽孢杆菌引起的[[感染]]不常见。 4.Wegener[[肉芽肿]] 有多脏器损害,皮损多形性,[[呼吸道]]为好发部位,C-ANCA阳性。 5.[[暴发性紫癜]] 皮损分布较广泛,进展较快。 6.[[阿米巴病]]、[[隐球菌病]]和[[芽生菌病]] 可通过[[微生物学]]和[[病理学]]检查明确。 ==坏疽性脓皮症的并发症== 本病中有半数病例伴发[[溃疡性结肠炎]],[[结肠炎]]或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的[[疾病]]有关,如Behcet[[综合征]]等。最重要和令人感兴趣的是本病与[[免疫系统疾病]]有关,其中以先天性和获得性[[低丙球蛋白血症]],单克隆丙球病比较常见,包括[[IgA]]、[[IgG]]或[[IgM]]病。 ==坏疽性脓皮症的预防和治疗方法== (一)治疗 一旦明确诊断,即予口服大剂量[[皮质]]激素:1~3mg/kg,或[[甲基强的松龙]][[冲击疗法]]:1g/d,共5天,加入5%[[葡萄糖]]溶液150ml,[[静脉滴注]],1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、[[磺胺吡啶]]或[[细胞毒]]药物治疗。Salazopyrin具有[[抗生素]]、[[免疫抑制]]和抗[[前列腺素]]作用,用法4~6g/d。也可[[皮损内注射]][[地塞米松]],但疗效不一。可用合成树脂[[敷料]]覆盖[[引流]]。[[高压氧舱]]可减轻[[疼痛]]、加速愈合。有用[[碘化钾]]治疗成功的例子。[[己酮可可碱]]有抗TNF作用,也可使用。伴有相关[[疾病]]者要治疗相关疾病,包括用[[米尔法兰]]治疗[[骨髓瘤]]。还可用[[环孢素]]10mg/(kg•d)。有用[[氯苯吩嗪]]200~400mg/d控制病情。如无[[继发感染]],局部治疗宜温和,对症处理。有些伴肠疾的病例行[[结肠切除术]]后常无效。米诺[[四环素]]100mg,2次/d,对[[亚急性]]病例有特效。[[静脉]]用人[[免疫球蛋白]]在30年前流行,近来又被采用。 (二)预后 预后不良,尤其与[[免疫系统]]是否累及有关。但当[[溃疡性结肠炎]]和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,虽然以后还可复发。 ==参看== *[[血管外科疾病]] <seo title="坏疽性脓皮症,坏疽性脓皮症症状_什么是坏疽性脓皮症_坏疽性脓皮症的治疗方法_坏疽性脓皮症怎么办_医学百科" metak="坏疽性脓皮症,坏疽性脓皮症治疗方法,坏疽性脓皮症的原因,坏疽性脓皮症吃什么好,坏疽性脓皮症症状,坏疽性脓皮症诊断" metad="医学百科坏疽性脓皮症条目介绍什么是坏疽性脓皮症,坏疽性脓皮症有什么症状,坏疽性脓皮症吃什么好,如何治疗坏疽性脓皮症等。本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节、脓疱或..." /> [[分类:血管外科疾病]]
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