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先天性听骨链[[畸形]]系[[胚胎发育障碍]]所造成的[[锤骨]]、[[砧骨]]和[[镫骨]]的形态畸变或缺失,造成传音性聋。[[先天性外耳道闭锁]]常伴随[[听骨畸形]]。 ==听骨畸形的原因== 听骨链由[[锤骨]]、[[砧骨]]和[[镫骨]]所构成,有关它们的[[胚胎]]起源至今仍有争论。 一种观点是锤骨和砧骨起自第一[[鳃弓]]的间质,而镫骨来自第二鳃弓的间质,[[镫骨底]]板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是[[锤骨头]]和[[砧骨体]](包括砧骨短突)源起第一鳃弓的间质,[[锤骨柄]]、砧骨长脚,以及镫骨的板上结构来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨构造的[[畸形]],而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常,根据这点,后一种观点比较符合临床所见的两类[[听骨畸形]]。 ==听骨畸形的诊断== [[临床表现]]: 第一类[[听骨畸形]]的主要[[症状]]是[[耳聋]],多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的[[听骨链中断]],表现为高声顺;加听骨链基本完整而以[[镫骨]]足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫肌[[反射]]都可能消失或减弱,[[外耳道]]和[[鼓膜]]多正常,个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或[[耳廓]]消失(尤其是上半部)等轻度[[畸形]]。 第二类畸形也为传音性聋,锤[[砧骨]]上[[鼓室]]固定所示的阻抗测听为低声顺,鼓膜[[松弛部]]多少有些内陷,[[紧张]]部光泽正常,因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。 ==听骨畸形的鉴别诊断== [[耳骨外翻]]:是一种不太常见的现象,表现为耳朵从外往里数第二排[[耳骨]]较突出,表面看不太好看,但对人身无害处,一般是先天形成的。表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出。 [[耳郭突出]]:[[巴特综合征]]患者有特殊面容,头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、[[口角下垂]]。本病[[临床表现]]复杂多样,以[[低血钾]][[症状]]为主。[[胎儿期]]Bartter[[综合征]]表现为间歇性发作的[[多尿]],致孕22~24周出现[[羊水过多]],需反复抽[[羊水]],以阻止[[早产]]。 [[耳硬化症]]:是一种原因不明的[[疾病]],病理上是由于[[骨迷路]][[原发性]]局限性骨质吸收,而代以[[血管]]丰富的海绵状[[骨质增生]],故称“[[硬化]]”。当侵犯卵园窗时,可引起[[镫骨]]固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的[[发病率]]与人种有很大关系,[[白种人]]发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 [[耳轮发育不全]]:是[[小儿迪格奥尔格综合征]]症状之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型[[鼻尖]]和狭窄的[[鼻翼]]、[[腭裂]]、[[颧骨]]扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有[[耳围凹陷]]和耳轮发育不全及下颌过小。 临床表现: 第一类[[听骨畸形]]的主要症状是[[耳聋]],多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的[[听骨链中断]],表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫肌[[反射]]都可能消失或减弱,[[外耳道]]和[[鼓膜]]多正常,个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或[[耳廓]]消失(尤其是上半部)等轻度[[畸形]]。 第二类畸形也为传音性聋,锤[[砧骨]]上[[鼓室]]固定所示的阻抗测听为低声顺,鼓膜[[松弛部]]多少有些内陷,[[紧张]]部光泽正常,因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。 ==听骨畸形的治疗和预防方法== 该病原因分遗传性及非遗传性两种,避免[[近亲结婚]]、[[妊娠]]早期注意防止[[病毒感染]]和避免服用致畸药物是预防本病关键。双耳听骨链[[畸形]]者,最好在2岁左右手术,以利于学习语言。单侧听骨链畸形可配戴助听器。 ==参看== *[[胎儿先天畸形]] *[[外耳道乳头状瘤]] *[[外耳道疖肿]] *[[弥漫性外耳道炎]] *[[耳后骨膜下脓肿]] *[[耳廓软骨膜炎]] *[[外耳道真菌病]] *[[粘连性中耳炎]] *[[急性化脓性中耳炎]] *[[慢性化脓性中耳炎]] *[[耳源性脑膜炎]] *[[耳源性脑脓肿]] *[[外耳道异物]] *[[中耳气压伤]] *[[耳朵症状]] <seo title="听骨畸形,听骨畸形的治疗_听骨畸形的原因,听骨畸形怎么办_症状百科" metak="听骨畸形,听骨畸形治疗,听骨畸形原因,听骨畸形症状" metad="医学百科听骨畸形症状条目页面。介绍听骨畸形是怎么回事,听骨畸形的原因,听骨畸形怎么办,如何治疗等。先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失,造成传音性聋。先天性..." /> [[分类:耳朵症状]]
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