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{{百科小图片|bk8u4.jpg|}} <b>名称</b> <b>中文名称: [[含铁血黄素]] </b> <b>英文名称: Hemosiderin </b> <b>介绍</b>组织[[内出血]]时,从[[血管]]中逸出的[[红细胞]]被[[巨噬细胞]]摄入并由其[[溶酶体]]降解,使来自红细胞[[血红蛋白]]的Fe3+与[[蛋白质]]结合成电镜下可见的<b>[[铁蛋白]]微粒</b>,若干铁蛋白[[微粒聚集]]成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒,称为含<b>铁血黄素</b>。 含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内[[溶血]]产生过多的游离血红蛋白由[[肾脏]]排出,产生[[血红蛋白尿]],其中一部分被[[肾小管]][[上皮细胞]][[重吸收]]并降解,生成含铁血黄素,若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,[[细胞]]脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿。 慢性血管内溶血,如[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]]和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。有时因尿中血红蛋白量少,隐血试验测不出,可查含铁血黄素。在溶血初期,虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取,故未能形成含铁血黄素,本试验可呈阴性反应。 <b>[解释]:</b> 红细胞破坏过多引起的[[贫血]]。[[正常红细胞]]的寿命是120天,当红细胞的寿命缩短而被大量快速破坏时,[[骨髓]]将发挥其6~8倍的贮备能力,以补偿过多破坏的红细胞,因此只有当破坏的速度超过骨髓的[[代偿]]功能时才会发病。 <b> 病因主要有:</b> ①红细胞内在缺陷,有遗传性的( [[红细胞膜]]异常、红细胞酶异常、血红蛋白中[[珠蛋白]][[肽]]链异常)和获得性的[[细胞膜]]异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。 ②红细胞[[外因]]素,有[[免疫性]]([[自身免疫]]性、[[同种免疫]]性、药物诱发的免疫性[[溶血性贫血]])、机械性([[心脏]]修补后、[[微血管]]病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿)、[[化学]]毒物及药物因素(如苯、铅、[[磺胺类药物]]等)、[[物理因素]](如大面积[[烧伤]])和[[生物因素]](如[[疟疾]]、[[溶血性]]链球菌[[感染]]、[[毒蕈中毒]]等)、[[脾功能亢进]]等。 急性溶血起病急,可有[[寒战]]、[[发热]]、腰背疼痛、尿呈酱油色或红葡萄酒色,严重者[[休克]],[[心肾衰竭]]。慢性溶血起病缓,病程长,主要表现贫血症状,可有轻度[[黄疸]]和[[脾肿大]]。 <b> 诊断时除视上述[[临床表现]]外,[[实验室检查]]如下:</b> ①红细胞破坏过多(血红蛋白下降;[[血清]]间接胆红素增多;尿胆原[[强阳性]],尿[[胆红素]]阴性;血清结合珠蛋白减少或消失;红细胞在血管内破坏时,可有[[血红蛋白血]]症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性;红细胞寿命缩短)。 ②红细胞代偿性[[增生]]加速([[网织红细胞]]增高,[[血涂片]]可见[[幼红细胞]];[[骨髓增生]]明显活跃,尤以[[红细胞系]]统更突出)。确诊时,应确定其类型和原因。 <b>治疗原则是:</b> ①去除病因,如药物引起者应立即停药,针对不同发病机理治疗,如[[自身免疫性溶血性贫血]]给皮质激素。 ②对症治疗,贫血严重者可[[输血]],但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输[[生理盐水]]洗涤的红细胞,因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外,对[[遗传性溶血性贫血]]的高发区,应进行婚前检查。对患病孕妇,可利用[[羊水]]早期对[[胎儿]]做[[基因诊断]],必要时终止[[妊娠]]。 [[分类:生物学]][[分类:病理学]][[分类:生理学]]
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