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[[特发性含铁血黄素沉着症]](idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇[[出血]]的少见[[疾病]]。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。[[肺泡]]内[[红细胞]]破坏后,[[珠蛋白]]被吸收,[[含铁血黄素]]沉着于肺组织引起反应。由于[[反复出血]]可继发[[缺铁性贫血]]。 ==含铁血黄素沉着症的原因== 未明。推测与几方面有关,肺[[上皮细胞]][[发育异常]],存在肺间质[[毛细血管]]的机械性不稳定而[[反复出血]];[[免疫功能障碍]],如1/8患者有肺内嗜酸细胞[[浸润]],及[[肥大细胞]],[[浆细胞]]增多,部分病人有[[冷凝集试验阳性]]。有些病人可并发[[类风湿]],多关节炎、[[心肌炎]],及出现[[Goodpasture综合征]]。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。 肺重量增加,切面可见弥漫性棕色[[色素沉着]],[[镜检]]可有[[肺泡]][[上皮]][[坏死]],[[增生]],局部[[毛细血管扩张]],肺泡和间质内有吞噬[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]],后期可有弥漫性间质[[纤维化]]。电镜提示有广泛毛细血管[[内皮细胞]][[肿胀]],内膜有[[蛋白]]沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。 ==含铁血黄素沉着症的诊断== 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。[[症状]]取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]],[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]],乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及[[继发感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。 [[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,[[肺出血]]停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,[[肺内病变]]可呈粟粒状。 根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的[[缺铁性贫血]]可作出初步诊断,通过对痰液,[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性([[淤血]]性)因素后可确诊。 ==含铁血黄素沉着症的鉴别诊断== 与心源性([[淤血]]性)[[肺出血]]相鉴别。 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。[[症状]]取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性[[出血]]可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、[[低热]],[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]],乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及[[继发感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。[[大便]]隐血阳性。 [[X线]]表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,[[肺内病变]]可呈粟粒状。 根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的[[缺铁性贫血]]可作出初步诊断,通过对痰液,[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的[[含铁血黄素]]并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。 ==含铁血黄素沉着症的治疗和预防方法== 病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。 有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。 ==参看== *[[特发性含铁血黄素沉着症]] *[[小儿特发性肺含铁血黄素沉着症]] *[[特发性肺含铁血黄素沉着症]] *[[皮肤症状]] <seo title="含铁血黄素沉着症,含铁血黄素沉着症的治疗_含铁血黄素沉着症的原因,含铁血黄素沉着症怎么办_症状百科" metak="含铁血黄素沉着症,含铁血黄素沉着症治疗,含铁血黄素沉着症原因,含铁血黄素沉着症症状" metad="医学百科含铁血黄素沉着症症状条目页面。介绍含铁血黄素沉着症是怎么回事,含铁血黄素沉着症的原因,含铁血黄素沉着症怎么办,如何治疗等。特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmoma..." /> [[分类:皮肤症状]]
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