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吞噬功能缺陷病
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[[吞噬功能缺陷病]],包括[[慢性肉芽肿病]]和Chediak-Higashi[[综合征]]。吞噬功能缺陷将导致机体对[[病原微生物]]的[[易感性]]增高,常发生各种[[化脓]]菌[[感染]]及[[条件致病菌]]的感染。[[原发性]]吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。 ==吞噬功能缺陷病的病因== (一)发病原因 [[吞噬细胞]]的功能不足的病因,多为[[遗传性疾病]]。如CGD主要是伴性型[[染色体]]遗传性疾病,但也可以[[常染色体隐性]]方式[[遗传]],为此,女孩也可发病。因此患儿[[白细胞]]在实验室试验时,可证明吞噬[[细菌]]的白细胞耗氧量不增加,不形成[[过氧化物]]或[[过氧化氢]],细菌不被杀死,同时还存在白细胞缺乏[[过氧化物酶]],或缺乏6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]],或缺乏[[丙酮酸盐]][[激酶]]等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,不能杀伤[[过氧化氢酶]]阳性的细菌;缺乏丙酮酸盐激酶,则丧失杀伤[[葡萄球菌]]的能力。[[慢性肉芽肿病]]为[[X连锁隐性遗传]],少数为[[常染色体隐性遗传]],Chédiak-Higashi[[综合征]]为常染色体隐性[[基因]]的[[遗传病]]。其病因还不很清楚。 (二)发病机制 慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传,少数为常染色体隐性遗传,Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。其发病机制还不明。 吞噬细胞缺陷发病机制可能有,[[中性粒细胞减少症]],吞噬细胞的功能不足。 1.中性[[粒细胞减少症]] 先天性遗传性中性粒细胞减少症罕见。这类患儿[[多形核白细胞]]数低于5.0×108/L,表现了频繁[[感染]]。[[周期性]]中性粒细胞减少症,则按15~35天为一周期(平均21天)的反复减少,减少期为数天,数量可下降至5.0×107/L。伴有[[胰腺]]不全的中性粒细胞减少症(Shwachman综合征或全身播散性肉样瘤),其患儿发育不良、呈现[[脂肪痢]]及反复感染等[[症状]],[[中性粒细胞]]数降低到2.0~4.0×108/L,患者常伴有轻度[[糖尿病]]。这类患儿对[[病毒感染]]预后不良。伴有低免疫[[球蛋白]]的中性粒细胞减少症是一组较常见的病,这些患儿可能同时有[[IgM]]增高。迟钝白细胞综合征(lazy leucocyte syndrome)患儿均有[[中性粒细胞减少]],[[反复上呼吸道感染]]、[[牙龈炎]]、[[口腔炎]]等。患者白细胞在体外试验中,不能向[[趋化性]]刺激物移动;[[皮肤]]窗试验中无内聚现象;给新鲜[[血浆]]后,这种异常反应也不能改变。 [[白细胞减少症]]的病因多为遗传性疾病,或是可以查出家族性病史。周期性中性粒细胞减少症则是一种[[骨髓]][[干细胞]]的缺陷,在中性粒细胞减少期间,[[单核细胞增多]],并从尿中排出的[[粒细胞集落刺激因子]]增加,这说明不是[[粒细胞]]生成[[激素]]的生成障碍。 2.吞噬细胞的功能不足 (1)慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD):该病主要见于男性患儿,一般在出生后数年内,反复发生[[化脓]]性感染。[[疖]]及[[蜂窝织炎]]最为常见,常并发[[淋巴结]]化脓,进而引起[[骨髓炎]]。这类患者的白细胞吞噬细菌后,却不能把它们杀死,反而受到白细胞的保护,不受其[[抗体]]、[[补体]]及药物的影响。 (2)Chédiak-Higashi综合征:这是一种少见的综合征,患儿多形核白细胞数降低,并缺乏正常功能,对趋化性[[刺激反应]]不良,[[杀菌]]能力低下。患者反复发生严重的化脓性感染,伴有[[皮肤色素]]缺乏、[[羞明]]、[[肝脾肿大]]等。能存活至成人者极少。 (3)Job综合征:是累及女孩的[[吞噬功能缺陷病]]。主要表现为不能清除入侵的葡萄球菌。患儿伴有色素缺乏和[[湿疹]]。 上述迟钝白细胞综合征,属于白细胞功能缺陷。其他趋化性缺陷,可能检出补体缺乏或白细胞抗体等。 ==吞噬功能缺陷病的症状== 1.[[慢性肉芽肿病]](chronic granulomatous disease,CGD),大多在幼年发病,常有显著的[[淋巴结肿大]],[[肝脾肿大]]、深部[[脓肿]]和[[肺炎]]。[[致病菌]]多为[[过氧化物酶]]阴性者,如表皮[[葡萄球菌]]、[[金黄色葡萄球菌]]、沙雷菌、[[大肠]]埃希杆菌和[[假单胞菌]]等。其他[[症状]]有[[鼻炎]]、[[结膜炎]]、[[皮炎]]、[[肝脓肿]]等。病人一般发育延迟。 2.Chédiak-Higashi[[综合征]],本病为一罕见的累及多脏器的[[常染色体隐性]][[基因]]的[[遗传病]]。临床上表现为:反复性[[化脓]]菌[[感染]]、部分性眼和[[皮肤]][[白化病]]、[[中枢神经系统]]异常,脏器有非恶性的[[淋巴细胞]][[浸润]],很多组织细胞内的[[溶酶体]]异常,导致感染([[中性粒细胞]])、白化病([[黑色素细胞]])、[[神经系统疾病]]([[神经细胞]])和[[出血]]([[血小板]])。<br /><br /> 诊断: 1.慢性肉芽肿病,根据[[临床表现]]和中性[[粒细胞]][[杀菌]]功能低下可做出诊断。 2.Chédiak-Higashi综合征依据临床表现和[[实验室检查]]可作诊断。 ==吞噬功能缺陷病的诊断== ===吞噬功能缺陷病的检查化验=== 1.[[慢性肉芽肿病]][[实验室检查]] [[白细胞计数]]因[[感染]]而可能增高,但可能由于NADP[[氧化酶]]活性缺乏而不能产生[[过氧化氢]]、[[超氧化物]]和其他活性氧,其他[[粒细胞]][[蛋白]]可能也缺乏。粒细胞[[四唑]]氮蓝(NBT)还原试验缺失,[[杀菌]]试验异常。 2.Chédiak-Higashi[[综合征]] 实验室检查:患者[[中性粒细胞减少]],趋化和杀菌力减弱,[[NK细胞]]活性降低,但杀伤[[T细胞]]活性则正常。 Chédiak-Higashi综合征,在[[光学显微镜]]下可见[[中性粒细胞]]、[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]]的[[胞质]]内和[[血小板]]内有较大的颗粒,此系异常的[[溶酶体]]融合而成。 ===吞噬功能缺陷病的鉴别诊断=== 1.[[慢性肉芽肿病]]需与[[肝脾肿大]]、深部[[脓肿]]和[[肺炎]]。其他还有[[鼻炎]]、[[结膜炎]]、[[皮炎]]、[[肝脓肿]]等相鉴别。 2.Chédiak-Higashi[[综合征]],需与[[白化病]]([[黑色素细胞]])、[[神经系统疾病]]([[神经细胞]])相鉴别。 ==吞噬功能缺陷病的并发症== 1.[[慢性肉芽肿病]]可并发[[肝脾肿大]]、深部[[脓肿]]和[[肺炎]]。其他还有[[鼻炎]]、[[结膜炎]]、[[皮炎]]、[[肝脓肿]]等。 2.Chédiak-Higashi[[综合征]],可并发[[白化病]]([[黑色素细胞]])、[[神经系统疾病]]([[神经细胞]])和[[出血]]([[血小板]])。 ==吞噬功能缺陷病的预防和治疗方法== 1.预防遗传性[[免疫缺陷]] 免疫缺陷的[[遗传因素]]占很大[[比重]],尤其以严重者为最。因此,对有免疫缺陷倾向者,如反复罹患多发性[[化脓]]症者,无明显传染因子的[[腹泻]]者,经常施用[[抗生素]]抗感染者等,在婚前,应作[[免疫学]]检查。提请[[免疫]]实验室进行[[免疫细胞]]、[[血清免疫]]因子及有关的[[细胞因子]]检测,以及体外、体内[[免疫功能]]检验。同时,要作[[遗传]]查询,包括男女双方的个人既往史、家族史、[[畸形]]体等。对有[[腭裂]]、[[唇裂]]者可进一步检查[[胸腺]]和胸腺功能;[[皮肤]]白化者要检查其与Wiskott-Aldrich[[综合征]]的关系。 2.预防致畸性的[[婴儿]]免疫缺陷 为避免[[胎儿]]致畸引起的免疫缺陷,除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外,还要避免母亲在孕期受[[风疹病毒]]、[[巨细胞病毒]]等[[感染]],防止服用有致畸倾向的药物,防止有害[[射线]],如γ射线、[[X射线]][[辐照]]等等。[[产前检查]]中,要注意胎儿有否畸形,畸形儿可以中断[[妊娠]]。 3.预防[[继发性免疫缺陷]] 加强体育锻炼,保持身心健康。防止[[过度疲劳]]和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的[[传染性疾病]],正确使用治疗药物、[[免疫抑制剂]]或[[免疫调节]]剂;必要时补充缺失的免疫因子,保证免疫功能正常。 ===吞噬功能缺陷病的西医治疗=== (一)治疗 1.[[慢性肉芽肿病]],根据不同的[[致病菌]]给予积极的[[抗菌治疗]]。[[重组]]IFN-γ可促进[[细胞色素]]的[[转录]],使细胞内超氧阴离子水平增加,初步结果有效。严重病例可予[[骨髓移植]]。 2.Chédiak-Higashi[[综合征]]以[[抗生素]]治疗[[感染]]为主,其他无特殊[[疗法]]。 (二)预后 1.慢性肉芽肿病 预后取决于是否及时诊断和治疗,一般预后差,很少能存活至20岁以上。 2.Chédiak-Higashi综合征,预后不良,多数在儿童期死亡,并发[[淋巴]]网状系统[[恶性肿瘤]]的频率增高。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="吞噬功能缺陷病,吞噬功能缺陷病症状_什么是吞噬功能缺陷病_吞噬功能缺陷病的治疗方法_吞噬功能缺陷病怎么办_医学百科" metak="吞噬功能缺陷病,吞噬功能缺陷病治疗方法,吞噬功能缺陷病的原因,吞噬功能缺陷病吃什么好,吞噬功能缺陷病症状,吞噬功能缺陷病诊断" metad="医学百科吞噬功能缺陷病条目介绍什么是吞噬功能缺陷病,吞噬功能缺陷病有什么症状,吞噬功能缺陷病吃什么好,如何治疗吞噬功能缺陷病等。吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病和Chediak-Higash..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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