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后部多形性角膜营养不良
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后部多形性[[营养不良]](posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列[[疾病]],其中一种形式与ICE[[综合征]]类似。 ==后部多形性角膜营养不良的病因== (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜[[组织学]]发现,支持本病是[[遗传性疾病]],最可能假设是[[角膜]]内皮[[细胞]]或其[[基底膜]][[遗传]]缺陷,并受到下列发现的支持:①异常的后弹力膜后[[胶原]]层(非带状),提示[[内皮细胞]]在[[胎儿]]后期或出生后早期已开始变化([[重组]]和最后[[分化]])。②曾发现本病与其他[[先天性疾病]]联系,如[[圆锥角膜]]和Alport[[综合征]],提示可能是基底膜遗传缺陷。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞,这些失去功能的[[变性]]角化细胞具有异常的[[超微结构]]和[[上皮样细胞]]的特点,包括[[微绒毛]]、少量[[线粒体]]、[[胞质]]内角[[蛋白]]丝和[[桥粒]]接触等。这些细胞与后弹力膜小的环状病变(伴有周围混浊)有关。④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点,可能起源于角膜内皮细胞并经过[[化生]]过程,或对其基底膜变化的一种反应。然而,在PPD[[角膜移植术]]后复发的角膜[[标本]]研究中提出本病缺陷也许不在内皮细胞本身,而是在细胞周围的[[微环境]]尤其是[[房水]]。 (二)发病机制 发病机制不详,推测可能是角膜内皮细胞在[[胚胎发育]]时发生障碍所致。后部多形性[[营养不良]]的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为[[内皮]]的[[间质细胞]]有演化成多种细胞的潜在能力,故能变为上皮细胞。[[后弹力层]]后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本病能伴发[[前房]]劈裂综合征及宽的[[虹膜粘连]],暗示眼部可能有更广泛的间质[[发育障碍]]。因存在110µm正常厚度的[[前弹力层]],故暗示[[发育异常]]始于[[妊娠]]晚期或[[新生儿期]]。[[基质]]及[[上皮]][[水肿]]系由于这些细胞已失去屏障作用及泵功能。表层退行性变例如[[带状角膜病变]],无特异性。 类似ICE综合征的膜理论,曾被认为是PPD[[继发性]][[闭角型青光眼]]的发病机制。异常内皮细胞或[[上皮细胞]]及其基底膜样物质,从周边角膜向下越过[[虹膜角膜角]]和延伸到[[虹膜]]表面,随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连、房角关闭、[[瞳孔移位]]、[[葡萄膜]][[外翻]]及[[虹膜萎缩]]。继发[[开角型青光眼]]的机制尚未肯定。虹膜角膜角[[镜检]]查及超微结构研究发现,这些患者的虹膜恰好在[[巩膜]]嵴之前嵌入后部[[小梁网]],推测虹膜起着压迫作用,导致小梁网间隙及小梁柱萎陷和增加房水流出阻力。这些发现提示虹膜角膜角存在发育异常和类似某些[[先天性青光眼]]的发病机制。 ==后部多形性角膜营养不良的症状== 1.一般表现 PPMD是一个[[家族性疾病]],多为[[常染色体]]显性遗传,亦有见于[[常染色体隐性遗传]]者。一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧。有时一眼[[角膜]]表现晚期的多形性改变,而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定,早期无自觉[[症状]],通常不影响[[视力]],因其极少产生[[基质]]混浊或[[上皮]][[水肿]]。本病虽被描述为稳定的,但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的病人,聚集性小泡可能增多,表现为多形性以及[[后弹力层]]增厚。有些病人出现基质水肿逐渐影响视力,并发展成为上皮水肿,引起[[继发性]][[带状角膜病变]],而需行[[角膜移植]]。早期无自觉症状,通常不影响视力,因此一般发现较晚。 2.眼部表现 主要为[[角膜病变]],[[虹膜]]和[[虹膜角膜角]]也可受累。[[裂隙灯检查]]所见PPMD的形态改变包括[[内皮]]小的聚集性小泡,较大地址状[[水泡]]样改变,后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜[[变性]]。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。 本病最单纯的形式为聚集性小泡,又称为后部[[疱疹]]或线状小泡。2~20个小的(0.2~0.4mm)不相连的圆形病变聚集一处,在光线照射下形似成堆的小泡或[[水疱]],围以弥漫的灰色晕。此病变可以出现在角膜后的任何地方,可长期保持稳定,亦可增多或[[退行]],对视力则无影响。较重时,小泡聚集成大的地址样病变。较大的地址样病变为聚集性小泡的较严重型,其灰色晕较浓且有时呈[[结节]]状,其圆形或椭圆形小泡间分界则较模糊。病变分布可多种多样,自周边部环状至局部楔形,直至角膜后面弥漫的硬干酪状图案。在宽光带照明下,可见病变有2个半透明的、边缘呈扇形花样突起的嵴组成。用后照明法可见整个角膜后部呈金属箔光泽的[[橘皮]]状。基质及上皮水肿与其他类型的[[角膜水肿]]相似。基质水肿自后方开始,逐渐变浓,当上皮表面变为不规则时,视力下降。有些病例,宽的周边部虹膜角膜粘连占据角膜后面周边部1mm范围,有时伴有[[玻璃体膜]],自粘连部向下伸展至虹膜表面,造成虹膜上皮[[外翻]]及[[瞳孔变形]],并可见[[虹膜萎缩]]。裂隙灯检查初始角膜仍透明,以后出现多形性地址样不透明体聚集,增厚的后弹力层如后带状伴[[赘生物]],导致内皮失[[代偿]]而引起角膜水肿。少数出现虹膜周边前粘连,引起瞳孔变形、色素层外翻及[[继发性青光眼]]。 3.[[全身症状]] 典型的PPMD是伴有全身异常。已有报道PPMD可能是全身[[基底膜]][[疾病]]的一种证据,并已发现与A1port[[综合征]](是具有先天性[[肾炎]]和听力丧失的基底膜疾病)有密切关系。患有Alport综合征的病人必须进行全面的眼部检查,包括特殊[[显微镜]]检查,而患有PPMD的病人也要进行[[肾功能]]评价和听力检查。 4.继发[[青光眼]] 在PPMD病人中约13%的病人合并青光眼。青光眼临床表现有以下几种类型:成人[[开角型青光眼]]、成人[[闭角型青光眼]]及婴幼儿型青光眼。具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜角膜角[[镜检]]查正常,具有高位虹膜房角关闭的青光眼,虹膜角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连,形成丝状或柱状粘连。房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和[[瞳孔移位]],一旦出现沿房角60°~120°范围内宽型粘连,通常出现[[眼压升高]]。 根据[[临床表现]]并有[[遗传学]]特征,可以确定诊断,但需要与相似疾病进行鉴别。 ==后部多形性角膜营养不良的诊断== ===后部多形性角膜营养不良的检查化验=== 1.[[遗传学]]检查 确定其[[遗传]]方式。 2.[[病理学]]检查 应用光[[镜检]]查可现后弹性膜纺锤状赘瘤,并于Descemet膜水平有小泡形成。一部分PPMD的病例可形成较宽的周边前粘连,向前进展附着于[[Schwalbe线]]或[[角膜]]上,并且可合并[[瞳孔异位]]、[[虹膜]]色素[[外翻]]及虹膜稀疏,尚有病例可见到半透明的玻璃膜从角膜后面扩展到虹膜上。电镜观察,显示角膜内皮和深层Descemet膜异常。房角可被角膜内皮[[细胞]]覆盖,但异位的角膜内皮细胞形态与Chandler[[综合征]]不同,具有[[上皮细胞]]特征,包括[[微绒毛]]突、一些[[线粒体]]、[[细胞质]]角质丝的存在和多层细胞间的桥连接。典型的表现为Descemet膜变厚,并被多层[[胶原]]覆盖,此外可有异常[[内皮细胞]]、[[成纤维细胞]]或上皮细胞的[[变异]]细胞充填。[[角膜混浊]]或[[水肿]]的临床区别取决于异常上皮细胞取代正常内皮细胞镶嵌的程度,特殊[[显微技术]]和[[细胞培养]]技术可判断PPMD患者内皮细胞和上皮细胞的存在。另外这种膜及带有[[上皮样细胞]]的[[内皮]]亦见于虹膜上。 Descemet膜的结构可以提供胚儿和出生后内皮功能的历史记录。人眼Descemet膜内皮沉淀的变化在出生时及出生前后已形成。前Descemet膜在[[胎儿期]]合成和连接。后Descemet膜在产后形成,并不连接。在PPMD具有异常的后层和正常前层连接,前述不正常伴随内皮细胞[[周期性]][[重组]]和改变是导致混乱的原因。 对[[婴儿]](2~3个月)角膜内皮的[[组织学]]研究已有报道,事实上后细胞层主要是[[上皮]]占优势,尽管也能看到内皮细胞,在Descemt膜上能见到病灶变化。在上皮样细胞下存在较薄或缺少膜,这些发现说明[[疾病]]开始于[[妊娠]]早期,与Descemet膜发展形成的开始相关。 1.角膜内皮镜面[[反射]][[显微镜]]检查 可以发现角膜后部的病变形态。 2.[[虹膜角膜角]]镜检查 可以发现虹膜周边前粘连的状态,房角内结构不清。 ===后部多形性角膜营养不良的鉴别诊断=== PPMD常与[[角膜]]后[[营养不良]]的其他类型易相混淆,例如Fuch[[内皮]]营养不良、先天性遗传[[角膜营养不良]]和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白扩散的后[[基质]]的片状混浊,偶尔[[虹膜]]伸延到360°[[Schwalbe线]]以及各种虹膜异常,但是无[[青光眼]]。当角膜[[虹膜粘连]]出现,需同时考虑Axenfeld-Rieger[[综合征]]和ICE综合征,前二者中有许多较细的虹膜丝附于突出的Schwalbe环上。PPMD往往与[[先天性青光眼]]角膜后Haab’s线相混。尽管后者可以通过边缘的薄区域与之鉴别。[[内皮细胞]]显微结构在鉴别PPMD和其他有前角膜异常的[[疾病]]方面是有价值的。 ==后部多形性角膜营养不良的并发症== [[带状角膜病变]]、[[角膜]]失[[代偿]]、[[虹膜]]周边前粘连等。 ==后部多形性角膜营养不良的西医治疗== (一)治疗 PPMD合并[[角膜]]异常,只有到出现实质[[水肿]]时才进行治疗。轻者早期应用0.5%[[氯化钠]]滴[[眼水]]或[[眼膏]],局部的实质水肿能被改善。一旦[[疾病]]发展到只能看到少量[[基质]]和[[上皮]]出现水肿,则需行穿通性[[角膜移植]]。 PPMD和由于[[虹膜]]角膜粘连而继发[[青光眼]]的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼,这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行[[角膜移植术]]。 PPMD合并有青光眼的治疗,方法类似ICE[[综合征]]的病人。可考虑用缩瞳药打开房角,但实际效果并不肯定。β阻滞药和[[碳酸酐酶]]抑制药及[[肾上腺素]]制剂在开角型和[[闭角型青光眼]]同样有效。 [[激光]]小梁成形术很少有效。如果使用,小心由于膜的[[增生]]跨越房角加速房角关闭。应用最大剂量药物治疗,[[眼压]]仍不能控制,则需进行滤过手术。与其他类型慢性青光眼比较,手术成功率低。 (二)预后 预后因手术成功率低而不良。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="后部多形性角膜营养不良,后部多形性角膜营养不良症状_什么是后部多形性角膜营养不良_后部多形性角膜营养不良的治疗方法_后部多形性角膜营养不良怎么办_医学百科" metak="后部多形性角膜营养不良,后部多形性角膜营养不良治疗方法,后部多形性角膜营养不良的原因,后部多形性角膜营养不良吃什么好,后部多形性角膜营养不良症状,后部多形性角膜营养不良诊断" metad="医学百科后部多形性角膜营养不良条目介绍什么是后部多形性角膜营养不良,后部多形性角膜营养不良有什么症状,后部多形性角膜营养不良吃什么好,如何治疗后部多形性角膜营养不良等。后部多形性营养不良(p..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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