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[[吉特林综合征]](Gitlin syndrome)病变[[基因]]位于X染色体,为性联隐性[[遗传]][[重症联合免疫缺陷]]病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患[[上呼吸道感染]]、[[中耳炎]]、[[脓皮病]]、[[皮肤黏膜]][[念珠菌病]]和[[病毒感染]]等。诊断靠[[遗传学]]调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期[[比重]]症[[联合免疫缺陷病]]长。 ==吉特林综合征的病因== (一)发病原因 [[吉特林综合征]](Gitlin syndrome)病变[[基因]]位于X染色体,为性联隐性[[遗传]][[重症联合免疫缺陷]]病。 (二)发病机制 发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。 ==吉特林综合征的症状== 患者多为男性,易患[[上呼吸道感染]]、[[中耳炎]]、[[脓皮病]]、[[皮肤黏膜]][[念珠菌病]]和[[病毒感染]]等。 诊断靠[[遗传学]]调查和X染色体检查。 ==吉特林综合征的预防和治疗方法== 1.加强护理和营养 以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。 2.预防[[感染]] 应注意[[隔离]],尽量减少与[[病原体]]的接触。对[[重症联合免疫缺陷]]病,必须将患儿长期置于[[无菌]]仓内护理,直至重建[[免疫功能]]。 3.避免[[接种疫苗]] 对疑似[[免疫缺陷]]的[[新生儿]],应禁止[[接种]][[牛痘]]、[[卡介苗]]等[[活疫苗]],以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种[[麻疹]]和[[脊髓灰质炎疫苗]]。 ===吉特林综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.一般[[疗法]] (1)加强护理和营养:以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。 (2)预防[[感染]]:应注意[[隔离]],尽量减少与[[病原体]]的接触。对[[重症联合免疫缺陷]]病,必须将患儿长期置于[[无菌]]仓内护理,直至重建[[免疫功能]]。 (3)避免[[接种疫苗]]:对疑似[[免疫缺陷]]的[[新生儿]],应禁止[[接种]][[牛痘]]、[[冻干卡介苗]]等[[活疫苗]],以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种[[麻疹]]和[[脊髓灰质炎疫苗]]。 2.抗感染疗法 由于[[细胞免疫]]和[[体液免疫]]能力均低下,机体无法杀伤感染的[[病毒]]、[[细菌]]、[[真菌]]等病原体,因此,一旦发生感染,应选择[[广谱抗生素]]、有效的抗病毒制剂和[[抗真菌药物]]进行治疗。因[[抑菌]]性[[抗生素]]不能阻止[[病原菌]]的扩散,故还应使用[[杀菌]]性抗生素进行治疗。 3.[[免疫]]替补疗法 (1)体液免疫缺陷的替补: 对重症联合免疫缺陷病患者,不能输注含[[免疫活性细胞]]的制剂,如全血、含[[白细胞]]的[[血浆]]等,以免发生GVHR。 [[人血丙种球蛋白]]:也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg,以提高[[血清免疫]]球蛋白水平。 (2)细胞免疫缺陷的替补:主要是补充[[T淋巴细胞]]和增强[[T细胞]]的功能。 (二)预后 患儿多在幼儿期死亡,但生存期[[比重]]症[[联合免疫缺陷病]]长。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="吉特林综合征,吉特林综合征症状_什么是吉特林综合征_吉特林综合征的治疗方法_吉特林综合征怎么办_医学百科" metak="吉特林综合征,吉特林综合征治疗方法,吉特林综合征的原因,吉特林综合征吃什么好,吉特林综合征症状,吉特林综合征诊断" metad="医学百科吉特林综合征条目介绍什么是吉特林综合征,吉特林综合征有什么症状,吉特林综合征吃什么好,如何治疗吉特林综合征等。吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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