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变形性骨炎
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{{头部模板-炎症}} 一种病因不明,以进行性[[风湿]]样骨关节痛、[[脊柱]]和四肢[[畸形]]、[[病理]][[骨折]]及脑、[[脊髓压迫症]]状为主要特征的慢性骨[[疾病]]。1876年由J.佩吉特首先描述,故亦称[[佩吉特氏病]]。又称[[畸形性骨炎]]。[[发病率]]随地区、种族、年龄而有很大差异,在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见,非洲、东亚(包括中国)则极少见。男女性均可累及,多发生在40岁以上者,有家族史者占15%。 ==病因== 曾有[[炎症]]、[[肿瘤]]、[[内分泌]]紊乱、血供异常、[[自身免疫]]及[[结缔组织]][[代谢]]先天缺陷等各种假说,但都缺乏充足证据。目前多认为本病是一种[[慢性病]]毒性感染,证据是:①[[超微结构]]观察发现,[[破骨细胞]]的[[细胞核]]及[[细胞质]]内有典型的[[包涵体]](可能是一种副粘液[[病毒]]的[[核蛋白]][[包膜]]),与[[呼吸道]]合胞病毒培养细胞内的包涵体极其相似;②本病有较长的[[潜伏期]],呈[[亚急性]]临床过程;③本病的骨破坏及骨形成伴以纤维性变,是一种[[慢性炎症]]反应;④病变部位的大量[[多核]][[巨细胞]]可能是多核合体巨细胞的遗留;⑤本病发病有一定地区性;⑥不少病例有家族史。 ==病理== 受累[[骨骼]]富含破骨细胞和成[[骨细胞]],[[骨髓]]为[[纤维结缔组织]]所侵袭,血供丰富。总的说,其病理变化为反复发生越来越重的骨吸收。接着出现过度修复现象,骨变成畸形,质脆,[[长骨]]可弯曲,[[扁骨]]可变形,而发生病理骨折。 ==[[临床表现]]== 决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及[[合并症]]等。本病好发于中轴骨,但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者常见骨畸形,如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形,同时可出现颅底陷入、[[脊髓]]及[[神经根]]受压迫[[症状]],还可出现耳硬化、[[耳聋]]、[[视神经萎缩]]等。 由于骨结构减弱,轻微损伤即可引起骨折,最常见于[[股骨]]、[[胫骨]]、[[肱骨]]、[[脊椎骨]]和[[骨盆]]。约 1%患者可发生肉瘤。40岁以上发生[[肉瘤]]者约1/5患[[变形性骨炎]]。X[[射线]]检查显示,早期骨结构的变化主要为吸收破坏,以后可呈囊状或蜂窝状骨吸收。生物化学检查显示[[血清]]钙正常或偏高,[[碱性磷酸酶]]明显增高,[[酸性磷酸酶]]含量也轻度增加。尿钙及尿[[羟脯氨酸]][[排泄]]增加。 根据以上表现可作出诊断,本病应与[[甲状旁腺功能亢进]]、[[多发性骨髓瘤]]相鉴别。本病又可合并退行性[[关节炎]]、[[钙化]]性[[关节周围炎]]、[[痛风]]或[[心血管]]异常等。 ==治疗== 无特效治疗。饮食中应摄入充足的钙、磷,还应有丰富的[[蛋白质]]和维生素。一般可采用[[阿司匹林]]、[[消炎痛]]、[[氟灭酸]]等。[[皮质类固醇]]有减轻[[骨痛]],降低骨[[转换率]]的作用,长时间大剂量应用,可加重[[骨质疏松]],甚至引起[[病理性骨折]]。其他常用药物有[[降钙素]]、[[氟化钠]]、二[[膦酸盐]]、[[光神霉素]]等。这些药物虽有一定作用,但多数疗效尚不肯定。肢体已有明显畸形者、合并严重颅底陷入症者、有脊髓或[[马尾]]神经压迫症者,可行手术治疗。 [[分类:疾病]] {{导航板-炎症}}
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