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反应性浆细胞增多症
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[[反应性浆细胞增多症]](reactive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发[[疾病]]引起的以[[骨髓]]成熟[[浆细胞]]增多为特征的临床[[综合征]]。 ==反应性浆细胞增多症的病因== (一)发病原因 本病的[[常见病]]因有病毒[[感染]]、[[变态反应性疾病]]、[[结缔组织]][[疾病]]、[[结核病]]及其他慢性[[感染性疾病]]、[[慢性肝病]]、[[恶性肿瘤]]以及[[再生障碍性贫血]]、[[粒细胞缺乏症]]、[[骨髓增生异常综合征]]等[[造血系统]]疾病。 (二)发病机制 反应性浆细胞(RPC)增多均可能与[[骨髓]]造血[[微环境]]中[[IL-2]]、IL-10、IL-6浓度增加有关。 ==反应性浆细胞增多症的症状== [[临床表现]]各种各样,因原发病而异,与[[浆细胞]]增多无关,因此是诊断原发[[疾病]]的主要线索之一。 本病的诊断主要决定于[[骨髓]]中浆细胞的质与量。 1.国内诊断标准 (1)有引起RP的病因或原发疾病。 (2)临床表现与原发疾病有关。 (3)γ[[球蛋白]]及(或)[[免疫球蛋白]]正常或稍升高,以多[[克隆]][[IgG]]增高较为常见。 (4)骨髓浆细胞≥3%,一般为成熟[[细胞]],这是诊断的主要依据。 (5)可排除[[多发性骨髓瘤]]、髓外[[浆细胞瘤]]、[[巨球蛋白血症]]、[[重链病]]、[[原发性]][[淀粉样变性]]等。 2.国外诊断标准 除要求骨髓浆细胞≥4%以外,其他条件与国内的诊断标准相同。 ==反应性浆细胞增多症的诊断== ===反应性浆细胞增多症的检查化验=== 1.外周血 [[血涂片]]中偶尔可发现[[浆细胞]]。 2.[[骨髓]]象 骨髓浆细胞比例≥3%,一般小于10%,但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类[[细胞]]一般为较成熟的浆细胞,[[酸性磷酸酶]]积分较低。 3.骨髓活检 浆细胞成堆或[[结节]]状现象罕见而浆细胞围绕[[血管]]周围分布较多见。 4.[[免疫]]组织化学[[染色]] 反应性浆细胞常为CD31 CD23- CD56-,Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些[[表型]]的检测有助与[[肿瘤]]性浆细胞相鉴别。此外,表达κ和λ[[轻链]]浆细胞的比例测定也是一种[[克隆]]性鉴定的方法。 5.[[血清蛋白电泳]] 可见在[[免疫球蛋白]]区呈多克隆增粗带,无单株峰。 6.[[流式细胞仪]]检测 可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+ CD28- CD138-的RPC[[前体细胞]],有助与MM鉴别。 7.细胞和[[分子遗传学]]分析 浆细胞抗[[凋亡]]因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外,浆细胞[[核型分析]]、IgH[[基因]]重排及其他[[分子]][[生物学]]检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。 ===反应性浆细胞增多症的鉴别诊断=== [[反应性浆细胞增多症]]主要需与[[克隆]]性[[浆细胞]][[疾病]]鉴别,因为两者具有共同的特点:[[骨髓浆细胞增多]]。但是,实际上两者增多的浆细胞有本质的区别,RP的浆细胞是反应性多克隆的,而后者则为恶性单克隆浆细胞。因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性、单克隆性或良、恶性的鉴定。值得注意的是,少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆[[免疫球蛋白]]升高,如果原发疾病持续存在,随着时间的推移,其中部分病人的多克隆可向单克隆演变,一旦出现单克隆则可诊断[[继发性]]MGUS。 ==反应性浆细胞增多症的西医治疗== (一)治疗 原发病治疗。 (二)预后 原发病不同其预后亦不同,如[[病毒感染]]、[[变态反应性疾病]]预后良好。如[[恶性肿瘤]]则预后差。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="反应性浆细胞增多症,反应性浆细胞增多症症状_什么是反应性浆细胞增多症_反应性浆细胞增多症的治疗方法_反应性浆细胞增多症怎么办_医学百科" metak="反应性浆细胞增多症,反应性浆细胞增多症治疗方法,反应性浆细胞增多症的原因,反应性浆细胞增多症吃什么好,反应性浆细胞增多症症状,反应性浆细胞增多症诊断" metad="医学百科反应性浆细胞增多症条目介绍什么是反应性浆细胞增多症,反应性浆细胞增多症有什么症状,反应性浆细胞增多症吃什么好,如何治疗反应性浆细胞增多症等。反应性浆细胞增多症(reactive pl..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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