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双侧肾上腺皮质增生
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[[肾上腺皮质增生]]症又称[[肾上腺生殖器综合征]]或[[肾上腺]]性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致[[类固醇]]的生成异常。女性则引起[[假两性畸形]],[[男性生殖器]]巨大。酶的缺陷伴有[[胎儿]]子宫内过量的[[雄激素]]产物,在女性苗勒氏[[导管]]结构(即[[卵巢]]、[[子宫]]和[[阴道]])将正常发育,而过量的雄激素在[[泌尿生殖系]]和[[生殖结节]]内发挥其[[男性化]]效应,以致阴道和[[尿道]]连接,肥大的[[阴蒂]]低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有[[尿道下裂]]和[[隐睾]]。[[肾上腺皮质]]因大部份分泌具有[[合成代谢]]的雄性类固醇而导致不同程度的[[皮质醇]]不足。 ==双侧肾上腺皮质增生的原因== 主要由于[[肾上腺皮质激素]][[生物合成]]过程中所必需的酶存在缺陷,致使[[皮质]]激素合成不正常 ==双侧肾上腺皮质增生的诊断== [[ACTH]]分泌增加,引起[[双侧肾上腺皮质增生]]。[[增生]]的[[皮质]]持续大量[[地合]]成[[雄激素]]和致[[高血压]]的盐类皮质素。 20~22碳[[链酶]]缺乏导致罕见先天性脂性[[肾上腺增生]]伴,常有[[类固醇激素]]生成完全障碍,如无足够的替代治疗,[[婴儿]]将早期死亡。 3β-[[羟类固醇]][[脱氢酶]][[异构酶]]的缺乏致使[[孕酮]],[[醛固酮]]和[[皮质醇]]的合成障碍,脱氢异[[雄酮]]则过度产生,这种不寻常的[[综合征]]特点是[[低血压]]、[[低血糖]]和[[男性假两性畸形]]。女性为不常见的多毛,有变化不定的[[黑色素沉着]]。 21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇,多见的不足有二种形式:(1)多种多样的丢钠,醛固酮低或缺乏;(1)更常见的是非丢钠型,多毛,[[男性化]],低血压和[[色素沉着]]常见。 17α-[[羟化酶]]缺乏,最多见于女性患者,有些到成年表现为皮质醇低水平,ACTH[[代偿]]性增高。[[原发性闭经]],性幼稚,很少有男性假两性畸形。[[盐类皮质激素分泌过多]]引起高血压,以11-[[脱氧皮质酮]]增高为主。 11β-羟化酶缺乏使皮质醇和[[皮质酮]]的形成受阻,ACTH释放过高,致深度黑色素沉着,由于11-[[去氧皮质酮]]分泌过量而引起高血压,无明显[[性征]]异常。 18-羟类固醇脱氢酶缺乏,皮症罕见,为醛固酮[[生物合成]]最后一步的特异性阻滞所致。故患者尿钠丢失多,引起[[脱水]]和低血压。 青春期后,极少发现多毛和[[闭经]]等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的[[肾上腺]]轻度酶的异常称为[[肾上腺皮质良性男性化现象]]。 新生女婴外生殖器像有严重的[[尿道下裂]]和[[隐睾]],男孩在出生时多为正常,在宫内[[胎儿]]已有过量雄激素,故已有明显异常。 未经治疗的患者出现多毛,[[肌肉]]发达、闭经和[[乳房]]发育。男性患者[[生殖器]]官超常地大。[[雄激素过多]]抑制促性激素的分泌,致使[[睾丸萎缩]]。在极为罕见的情况,[[睾丸]]内有增生的[[肾上腺皮质]]残余会使[[睾丸增大和变硬]],绝大多数病人[[青春期后无精液]]。由于[[肾上腺皮质增生]],患者3~8岁时身高骤增,以至于比同龄孩子高出许多。大约9~10岁左右过量雄激素致[[骨骺]]早期融合,使生长终止,病人成年后较矮小。男女都具有挑衅行为和性欲增强,而致发生社会问题和纪律问题,在某些男孩身上尤为突出。 【辅助检查】 尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的[[前体]]),血17-[[羟孕酮]]水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,[[染色体检查]]正常。[[X线]]检查会发现[[骨龄]]早化。侧位[[尿道膀胱造影]]会显示[[阴道]],[[尿道]]和[[膀胱]]。[[CT]]扫描可见高度增生的肾上腺。[[尿道镜]]可看清开口于尿道后壁的阴道,也能进入阴道并看到[[子宫]]。 ==双侧肾上腺皮质增生的鉴别诊断== 许多影响外生殖器发育的[[先天畸形]]类似[[肾上腺]]性症[[综合征]],这些包括:(1)严重的[[尿道下裂]]和[[隐睾]];(2)非肾上腺型的[[女性假两性畸形]](由于[[妊娠期]]服用过多[[雄激素]]或[[孕酮]][[化药]])。(3)[[男性假两性畸形]],(4)[[真性两性畸形]],这些孩子在任何[[激素]]异常,[[骨龄]]及成熟不超前。 尿道下裂:[[尿道]]异位开口于尿道腹侧,称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由[[会阴]]部至[[阴茎头]]间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全,形成[[纤维]]索牵扯[[阴茎]],使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的[[阴茎下弯]]。 隐睾:发育,[[睾丸]]自[[腹膜]]后[[腰部]]开始下降,于[[胎儿]]后期降入[[阴囊]],如果在下降过程中受到阻碍,就会形成隐睾。研究结果显示,发生隐睾的机会是1—7%,其中单侧隐睾患者多于双侧隐睾患者,尤以右侧隐睾多见,隐睾有25%位于腹腔内,70%停留在[[腹股沟]],约5%停留于阴囊上方或其它部位。 [[ACTH]]分泌增加,引起[[双侧肾上腺皮质增生]]。[[增生]]的[[皮质]]持续大量[[地合]]成雄激素和致[[高血压]]的盐类皮质素。 20~22碳[[链酶]]缺乏导致罕见先天性脂性[[肾上腺增生]]伴,常有[[类固醇激素]]生成完全障碍,如无足够的替代治疗,[[婴儿]]将早期死亡。 3β-[[羟类固醇]][[脱氢酶]][[异构酶]]的缺乏致使孕酮,[[醛固酮]]和[[皮质醇]]的合成障碍,脱氢异[[雄酮]]则过度产生,这种不寻常的综合征特点是[[低血压]]、[[低血糖]]和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛,有变化不定的[[黑色素沉着]]。 21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇,多见的不足有二种形式:(1)多种多样的丢钠,醛固酮低或缺乏;(1)更常见的是非丢钠型,多毛,[[男性化]],低血压和[[色素沉着]]常见。 17α-[[羟化酶]]缺乏,最多见于女性患者,有些到成年表现为皮质醇低水平,ACTH[[代偿]]性增高。[[原发性闭经]],性幼稚,很少有男性假两性畸形。[[盐类皮质激素分泌过多]]引起高血压,以11-[[脱氧皮质酮]]增高为主。 11β-羟化酶缺乏使皮质醇和[[皮质酮]]的形成受阻,ACTH释放过高,致深度黑色素沉着,由于11-[[去氧皮质酮]]分泌过量而引起高血压,无明显[[性征]]异常。 18-羟类固醇脱氢酶缺乏,皮症罕见,为醛固酮[[生物合成]]最后一步的特异性阻滞所致。故患者尿钠丢失多,引起[[脱水]]和低血压。 青春期后,极少发现多毛和[[闭经]]等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为[[肾上腺皮质良性男性化现象]]。 新生女婴外生殖器像有严重的尿道下裂和隐睾,男孩在出生时多为正常,在宫内胎儿已有过量雄激素,故已有明显异常。 未经治疗的患者出现多毛,[[肌肉]]发达、闭经和[[乳房]]发育。男性患者[[生殖器]]官超常地大。[[雄激素过多]]抑制促性激素的分泌,致使[[睾丸萎缩]]。在极为罕见的情况,睾丸内有增生的[[肾上腺皮质]]残余会使[[睾丸增大和变硬]],绝大多数病人[[青春期后无精液]]。由于[[肾上腺皮质增生]],患者3~8岁时身高骤增,以至于比同龄孩子高出许多。大约9~10岁左右过量雄激素致[[骨骺]]早期融合,使生长终止,病人成年后较矮小。男女都具有挑衅行为和性欲增强,而致发生社会问题和纪律问题,在某些男孩身上尤为突出。 【辅助检查】 尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的[[前体]]),血17-[[羟孕酮]]水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,[[染色体检查]]正常。[[X线]]检查会发现骨龄早化。侧位[[尿道膀胱造影]]会显示[[阴道]],尿道和[[膀胱]]。[[CT]]扫描可见高度增生的肾上腺。[[尿道镜]]可看清开口于尿道后壁的阴道,也能进入阴道并看到[[子宫]]。 ==双侧肾上腺皮质增生的治疗和预防方法== 1、平常的饮食多吃[[补血]][[补肾]]的食物,以性平性温的为主,如牛、[[羊肉]]等,各种肉类要打碎打烂吃,利于养份的吸收。每周可以吃2-3次虾和[[鳝鱼]]。多吃性平性温的[[蔬菜]],荤素搭配比例最好是1:1。忌食寒凉类的食物,不管是食物的温度还是性质。可以吃当季的新鲜的水果,但寒凉性质的不要吃。尽量少吃辛辣、上火的食物。多喝温开水。 2、可以吃固元膏,一天一次,一次勺。每天半勺[[当归粉]]。可以把红枣用铁锅炒黑,加点[[桂圆]]泡茶喝,能补血补虚。 3、坚持每晚用温水泡脚,至微微出汗,每周可以加2次[[艾叶]],有助于祛[[寒湿]]。坚持[[背部]]撞墙,疏通[[经络]]。在泡脚的同时可以[[按摩]]双耳,补肾[[固肾]]。可以配合做做转腰操,[[健脾]][[开胃]],提升[[内脏]]。 4、可以每天做[[腋下]]的梳理,两侧各50-100下,能理[[肝气]]降[[肝火]]。 5、放松心情,保证营养,避免使用[[酒精]]、[[咖啡因]]、烟草,这些物质对[[肾上腺]]及其它腺体具有高度的[[毒性]]。注意保暖,不要着凉。保证充足的[[睡眠]]。 ==参看== *[[男性性早熟]] *[[脱水]] *[[腰部症状]] <seo title="双侧肾上腺皮质增生,双侧肾上腺皮质增生的治疗_双侧肾上腺皮质增生的原因,双侧肾上腺皮质增生怎么办_症状百科" metak="双侧肾上腺皮质增生,双侧肾上腺皮质增生治疗,双侧肾上腺皮质增生原因,双侧肾上腺皮质增生症状" metad="医学百科双侧肾上腺皮质增生症状条目页面。介绍双侧肾上腺皮质增生是怎么回事,双侧肾上腺皮质增生的原因,双侧肾上腺皮质增生怎么办,如何治疗等。肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态..." /> [[分类:腰部症状]]
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