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原发性腹膜癌
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{{头部模板-肿瘤}} [[原发性腹膜癌]](primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于[[腹膜]]间皮的[[恶性肿瘤]],呈多灶性生长,临床少见。[[组织学]]特征与原发于[[卵巢]]的[[分化]]程度相同的同类型[[肿瘤]]相一致,而卵巢本身正常或仅浅表受累。 ==原发性腹膜癌的病因== (一)发病原因 发病原因不明,组织来源尚有争议。目前有两种学说:来源于[[胚胎]]性移路径上残留的[[卵巢]]组织恶变;[[腹膜]][[上皮]]与卵巢上皮源于同一间[[胚叶]],均来自胚胎[[体腔上皮]](Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管[[分化]]趋向的潜能,称为第二苗勒系统(Second müllerian system),日后受到某种致癌刺激而成癌。 (二)发病机制 由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源,而女性生殖系统是[[胚胎时期]]苗勒管衍化而来,当某种因素引起[[原发性]]腹膜[[肿瘤]]时,其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致,但卵巢表面没有[[浸润]]或仅有表面微小浸润。因此,有人认为女性腹[[膜原]]发的这一类肿瘤,是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤,是不同于[[卵巢癌]]的独立[[疾病]]。由于腹膜浆液[[性腺]]癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数,所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌,即卵巢外腹膜浆液性[[乳头状癌]]。 ==原发性腹膜癌的症状== 起病缓慢而隐袭,早期多无自觉[[症状]],当[[肿瘤]]生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。[[腹痛]]、[[腹胀]]、[[腹围增大]]是最常见3大症状,腹痛不剧烈,只觉[[腹部]][[胀感]]或不适感。主要[[体征]]是腹部包块与[[腹水]]。腹部包块常较大,边界不清。腹水增长迅速,多为血性。 因无特异性诊断方法,术前多误诊率较高,直至术中见[[腹膜]]广泛瘤[[结节]],而[[卵巢]]肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠[[B超]]、[[CT]]、腹水[[细胞学]]检查,确诊须经剖腹探查腹膜活检。 1.美国[[妇科]]肿瘤学组(GOG) [[原发性腹膜癌]]诊断标准: (1)两侧卵巢必须是正常[[生理]]性大小、或是因良性病变而增大。 (2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。 (3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一:①卵巢无病变存在;②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质[[浸润]];③卵巢表面受累及其间质受累,间质受累必须在5mm×5mm以内;④肿瘤的[[组织学]]和细胞学特征,必须是浆液性为主,与卵巢浆液性[[乳头状腺癌]]相似或相同,而[[分化]]程度不等。 2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏,1988) (1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是[[盆腔]]内有局限性肿瘤。 (2)双侧卵巢(包括[[输卵管]])正常,或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。 (3)[[胃肠道]]、肝、胰等[[内脏器官]]无原发癌灶。 (4)无异位卵巢或[[中肾管]]残余癌肿。 ==原发性腹膜癌的诊断== ===原发性腹膜癌的检查化验=== 1.[[细胞学]]检查 经腹腔镜[[穿刺]]或[[阴道]]后穹隆穿刺抽取[[腹水]]进行细胞学检查,[[恶性肿瘤]]常为阳性。 2.[[腹膜]]活检 腹膜活检对[[腹膜肿瘤]]的诊断有重要价值,可采用[[腹腔镜]]直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。 3.[[免疫]]组化 免疫组化特征与[[卵巢]]浆液性癌相似,[[粘蛋白]]测定及席夫[[过碘酸]][[染色]]均阳性,不产生[[透明质酸]]。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标,[[单抗]][[角蛋白]]、[[上皮细胞膜]][[抗原]]、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、[[癌胚抗原]]、[[淀粉酶]]、LN1、LN2、MB2、S-100[[蛋白]]及[[胎盘]][[碱性磷酸酶]]测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性,75%病例CAl25阳性,88%呈CD15阳性,38%胎盘碱性磷酸酶阳性。 1.[[B超]] 诊断依靠的主要检查,能提示[[肿瘤]]的部位、大小、形态及性质等,有助于鉴别[[卵巢癌]]与腹膜癌。 2.[[CT]]检查 可清晰显示肿块,腹水,[[淋巴结]]转移。 3.[[腹腔镜检查]] 可以清楚的窥见病变的性质、大小、部位以及有无腹腔播散,并可吸取腹腔液和活检做相应检查。 ===原发性腹膜癌的鉴别诊断=== 1.[[腹腔结核]] [[血清]]CA125是源于[[体腔上皮]]的各种组织所共有[[抗原]],术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。 2.[[卵巢癌]][[腹膜]]转移 两者主要区别是PPC双侧[[卵巢]]实质内无[[肿瘤]]浸润,[[免疫]]组化无助于与卵巢[[上皮]]性癌的鉴别。 3.弥漫性腹膜[[恶性间皮瘤]] [[症状]]、[[体征]]、[[疾病]]程度多相似,多发生于男性,多有石棉[[接触史]]。[[间皮瘤]][[细胞]]具有活跃的产生[[透明质酸]]的功能,测定患者血清或[[腹水]]中的透明质酸水平有助于鉴别诊断,CA125水平一般不升高。光镜下,瘤细胞呈多角形或立方形,[[胞浆]]呈[[嗜酸性]],无沙粒体。无中性黏液,D-pas阴性,奥辛蓝[[染色]]阳性,经[[透明质酸酶]][[消化]]后染色阴性。[[癌胚抗原]]多阴性。S-100、[[胎盘]][[碱性磷酸酶]]、CA125、CD15对鉴别也有帮助,如S-100[[蛋白]]或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外[[腹膜恶性间皮瘤]]。电镜可见细长、[[毛发]]样[[微绒毛]]。 ==原发性腹膜癌的并发症== 有少数的病人合并[[胸水]],晚期可出现[[全身症状]],如体重下降,[[恶病质]]等。 ==原发性腹膜癌的预防和治疗方法== (一)治疗 1.手术切除 本病应力争彻底切除[[肿瘤]],不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内,必须强调双侧[[卵巢]]同时切除,以观察[[卵巢病]]变情况。 2.[[化疗]] [[化疗药物]]尚不规范,仍以[[卵巢癌]]方案为好,即以顺泊(DDP)为主的方案:如PAC或CP方案(表1)。 (二)预后 本病的[[生物学]]行为与晚期卵巢癌相似,以前的报道预后差。随着以[[顺铂]]为主的化疗方案应用,预后明显好转。[[天津肿瘤医院]]女性浆液性[[腹膜]]癌2年存活率33%,张贵宇之11例均存活171个月,认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。 国外报道平均生存期不一,Ransom报道为17个月,其中存活6~7年3例,均为满意的减瘤术后用顺铂和[[环磷酰胺]]化疗6~12个疗程(DDP 60mg/m2,环磷酰胺1000mg/m2,第1天,4周为1疗程)。Dalrymple认为腹膜癌与Ⅲ~Ⅳ期卵巢癌预后无差别,中位生存期11.3个月,Truong报道14.7个月,Zhou报道27个月,5年[[生存率]]27%(10例),Mulhollan(87例)报道17个月,2年生存率28%,Rothacker(57例)报道1年生存率为0。 Fromm总结中位生存期24个月(74例),他认为生存期与患者年龄及残余瘤大小、[[乳头]]多少无关,而是[[有丝分裂]]存在影响其预后。接受有规律的联合化疗中位生存期29.5个月,单一疗程化疗16.5个月,用以顺铂为主的化疗中位生存期31.5个月,明显高于未用顺铂组的19.5个月,环磷酰胺加顺铂方案化疗中位生存期34.5个月。 Ben观察比较腹膜浆液性[[乳头状癌]]和Ⅲ~Ⅳ期卵巢浆液性癌,发现无[[统计学]]不同(平均年龄、[[绝经]]情况、产次、[[腹水]]量、接受满意的减瘤术比例),平均无瘤间期是15和18个月,平均生存期21和26个月,5年生存率18%和24%,中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月,≤2cm是46和41个月。 ==参看== *[[肠胃外科疾病]] <seo title="原发性腹膜癌,原发性腹膜癌症状_什么是原发性腹膜癌_原发性腹膜癌的治疗方法_原发性腹膜癌怎么办_医学百科" metak="原发性腹膜癌,原发性腹膜癌治疗方法,原发性腹膜癌的原因,原发性腹膜癌吃什么好,原发性腹膜癌症状,原发性腹膜癌诊断" metad="医学百科原发性腹膜癌条目介绍什么是原发性腹膜癌,原发性腹膜癌有什么症状,原发性腹膜癌吃什么好,如何治疗原发性腹膜癌等。原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma ..." /> [[分类:肠胃外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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