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原发性肝内硬化综合征
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[[原发性]]肝内硬化(Hanot)[[综合征]]系指[[肝内胆管]]的非特异性[[炎症]]、[[纤维化]]而致[[肝内胆汁淤积]]、[[肝硬化]]伴[[结节]]性[[增生]]而产生的一组症候群。现习惯称为[[原发性胆汁性肝硬化]]、另名为[[慢性非化脓性破坏性胆管炎]]、[[胆管]]性[[肝炎]]、胆管[[胆汁性肝硬化]]、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于[[自身免疫]]异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症,伴[[胆小管]]增生;破坏、瘢痕形成;[[肝小叶]]结构破坏、再生结节形成;呈现明显[[胆汁]][[淤滞]]的肝硬化[[组织学]]改变。 临床上多见于女性患者,起病隐匿。全身[[皮肤]][[瘙痒]]、继之[[黄疸]]且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致[[脂肪泻]],[[白陶土]]样便,[[骨质疏松]]、[[病理性骨折]]、[[出血]]等。[[肝脾肿大]]明显,皮肤[[黄色瘤]]。 该病可用[[肾上腺皮质激素]]或[[硫唑嘌呤]]行[[免疫抑制治疗]]。皮肤瘙痒可用[[抗组织胺]]类药物或[[胆酪胺]],也可试用[[氢氧化铝]]治疗。其他可行对症处理及防治[[并发症]]如上[[消化道出血]]、[[肝性脑病]]及[[腹水]]等。 [[肝活组织检查]]有特征性病理改变。在除外肝外[[梗阻性黄疸]]和[[继发性]]胆汁性肝硬化时可诊断为此病。 辅助检查:化验检查[[血清胆红素]]升高,以[[直接胆红素]]升高为主,碱性磷酶、[[胆固醇]]、IgM均升高,抗[[线粒体]][[抗体]]、[[平滑肌]]抗体和[[抗核抗体]]阳性。[[白蛋白]]减低,γ-[[球蛋白]]升高。 [[分类:疾病]]
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原发性肝内硬化综合征
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