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原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤]](primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由[[滤泡]]中心[[细胞]]构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心[[母细胞]](大的滤泡中心细胞,具有明显的[[核仁]])。滤泡中心细胞性[[淋巴瘤]](FCCL)包括所有起源于[[生发中心]]细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。 ==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因== (一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 ==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的症状== 本病多见于男性老年人。[[皮肤结节]]、斑块好发于躯干特别是[[背部]],其次为[[头皮]]。大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少[[脱屑]]和破溃。典型者周围绕以较小[[丘疹]]、轻度[[浸润]]斑块和(或)图形[[红斑]]。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的[[皮肤]][[肿瘤]]以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、[[结节]]和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。 皮损为非[[鳞屑]]性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤,周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见。[[头部]]和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。 根据[[临床表现]],皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 ==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的诊断== ===原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的检查化验=== 组织病理:[[真皮]]内呈[[结节]]性或弥漫性[[浸润]],特点为[[表皮]]不受侵犯。早期损害可见中心[[细胞]],少数中心[[母细胞]]和反应性[[T细胞]]混合存在。随着[[疾病]]进展,[[肿瘤]][[B细胞]]增大,数目增多。 FCCL的[[组织学]]分类,按新的工作分类,计有:[[滤泡]]性小[[裂细胞]]、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。此瘤的浸润细胞主要在真皮[[网状层]]浅表部分甚至深部和[[皮下组织]],偶或呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿[[血管]]和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的[[标本]]示滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一,但不论以何种细胞类型为主,常见一些向[[浆细胞]][[分化]]的细胞,并往往限于单一[[轻链]]的[[克隆]]。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是,看不到常见于[[淋巴结]]FCCL中典型[[新生物]]性滤泡结构而为较大的[[淋巴样细胞]]的聚集,边界不清楚,周围绕以不规则分布的较小[[淋巴细胞]]。根据新的工作分类和损害的时间,组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell,SCC)[[淋巴瘤]],但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell,MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中,虽可示明显MC淋巴瘤,但常示大细胞(LC)淋巴瘤。[[炎症反应]]细胞的数量不一,主要为小淋巴细胞、浆细胞和[[巨噬细胞]]。约10%损害标本中,可见提示[[生发中心]]的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构([[免疫]]标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全[[B细胞抗原]](CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示[[免疫球蛋白重链]]转换,失去[[IgD]],获得IRC或IRA。 免疫病理:肿瘤B细胞标志物CD19,CD20,CD22,CD79α阳性。[[细胞表面]]可查到单一型[[免疫球蛋白]]产物,即kappa或lambda轻链,而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白[[染色]]阴性。[[皮肤]]滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比,[[原发性]]皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2[[蛋白]]。大多数病例可见[[免疫球蛋白基因]]克隆重排。 ===原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的鉴别诊断=== ①[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]:[[肿瘤]]主要发生于肢体,瘤细胞主要为[[浆细胞]]样[[淋巴细胞]],常见PAS阳性[[包含物]],[[免疫球蛋白]]位于[[胞浆]]内。②[[皮肤淋巴细胞瘤]]:与[[原发性]]皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发[[皮疹]]后5年无系统受累作为良、恶性的区别。现知这些都不是绝对可靠的标准,即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性[[B细胞]]成分,FCCL表达单一型[[轻链]]或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助,但有时对[[皮肤]]中呈现弱染SIg则很难解释,而且在所谓大细胞淋巴[[细胞瘤]]中可见灶性单一型SIg[[染色]]和缺失SIg。[[基因]]重排对两者鉴别虽更可靠,但皮肤淋巴细胞瘤中也可示[[克隆]]性B细胞成分。因此,需结合临床和综合各区别点加以鉴别。 ==原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的西医治疗== (一)治疗 [[放射疗法]]总量30~40Gy,为较好的[[疗法]]。泛发性损害,可考虑CHOP联合[[化疗]]。单个损害可手术切除。 (二)预后 Marzano等指出[[皮下组织]][[T细胞]][[淋巴瘤]]可区分为[[原发性]]或[[继发性]],有无发生噬[[血细胞]][[综合征]]、[[肿瘤]]的亚型以及[[免疫]][[表型]]等与预后有关。[[头部]]和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤症状_什么是原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤_原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的治疗方法_原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤治疗方法,原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的原因,原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤吃什么好,原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤症状,原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤诊断" metad="医学百科原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤条目介绍什么是原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有什么症状,原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤吃什么好,如何治疗原发性皮肤滤泡中..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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