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原发性甲状旁腺功能亢进症
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[[原发性甲状旁腺功能亢进症]] 【概述】 [[甲状旁腺功能亢进症]](hyperparathyroidism)简称甲旁亢。 【诊断】 具有下列特点之一者应疑为本症:①屡发活动性尿结石或肾钙盐沉着;②[[骨质]]吸收、脱钙、甚而[[囊肿]]形成,特别当累及上述好发部位时。 除[[临床表现]]外,诊断依据要点为:①血钙过高,平均在10.8~11.0mg/dl以上;②iPTH增高。已如前述如血钙过高伴有iPTH增高,结合临床和X线检查可诊断为本病。如同时尚有尿钙增多,血磷过低则更典型。 【治疗措施】 本病以手术治疗为主,仅在高血钙症等极轻微(在2.9mmol/L或11.5mg/dl以下),或年老、体弱(如有重度[[肾功能衰竭]])不能进行手术时,可试用药物治疗。 (一)[[甲状旁腺]][[肿瘤]]的定位 初次手术时,在有经验的[[外科]]医师手中,基本可顺利解决,未必一定需要特殊的定位检查,但可作简易检查如食道[[吞钡]],B[[超声]]仪等。有创性的定位检查如[[动脉造影]],[[颈静脉]]插管,分段取样检测iPTH浓度([[引流]]肿瘤的[[标本]]含有高浓度[[激素]]),主要用于初次探查因肿瘤异位等特殊困难而遭失败,拟作二次探查的患者中。 (二)手术探查和治疗 探查时必须详细寻找四枚腺体,以免手术失败。术中需作冰冻切片鉴定。如属[[腺瘤]],应切除腺瘤,但须保留一枚正常腺体:如属[[增生]],则应切除其三,第四枚腺体切除50%左右。异位的腺体,多数位于[[纵膈]],可顺沿[[甲状腺下动脉]]分枝追踪搜寻,常不必打开[[胸骨]]。如手术成功,[[血清]][[甲状旁腺激素]]浓度及血、尿钙、磷异常[[代谢]]可获得纠正,血磷可于术后迅速升至正常,而血钙亦可在1~3天后下降至正常范围内。在伴有明显[[骨病]]者,则因术后钙、磷大量沉积于脱钙的[[骨骼]],血钙可于术后1~3天内降至过低水平(5~8mg/dl),反复出现[[口唇]]麻木和[[手足搐搦]],可[[静脉注射]]10%[[葡萄糖酸钙]]10ml,每日~3次,有时每日需要量可多至100ml或30~50ml溶于500~1000ml5%[[葡萄糖]]液内[[静脉点滴]],[[症状]]于3~5天内可得改善。如低钙持续1月以上,提示有永久性[[甲状旁腺功能减退]]可能,需补充[[维生素D]]。如[[补钙]]后,血钙正常而仍有搐搦,尚需考虑补镁(详见[[甲状旁腺功能减退症]])。手术成功后血钙、磷多数可望在一周内恢复正常,但[[碱性磷酸酶]]则在骨骼修补期间,可长期持续升高。手术后如有复发、则需再次手术。 (三)[[西咪替丁]] 可阻滞PTH的合成和/或分泌,故iPTH浓度可降低,血钙也可降至正常,但停药后可出现反跳升高。用量每次mg,每日3次。 (四)其他 术后,对骨病及尿结石仍需进一步处理,以期恢复劳动力:①[[骨病变]]于术后宜进高蛋白,高钙,磷饮食,并补充钙盐,每日~4g。②尿路结石应积极[[排石]]或于必要时作手术摘除。 【[[病因学]]】 原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或[[腺癌]]所引起的甲状旁腺激素分泌过多,其病因不明。[[病理]]变化如下: (一)甲状旁腺 病变可分三种。 1.腺瘤 约占80%以上。腺瘤小者埋藏于正常腺 体中,大者直径可几厘米。腺瘤有完整的[[包膜]],常有囊变、[[出血]]、[[坏死]]或[[钙化]]。瘤组织绝大多数属[[主细胞]],也可由[[透明细胞]]组成,腺瘤内找不到残留的[[脂肪细胞]]。病变累及一个腺体者占90%,多发[[性腺]]瘤少见。腺瘤亦可发生于胸[[纵隔]]、[[甲状腺]]内或[[食管]]后的[[异位甲]]状旁腺。 2.增生肥大 近年来发现由主细胞增生所致的病例较前增多(约占15%左右)。增生肥大时往往四个腺体均有累及,外形不规则,无包膜,腺体中一般无囊肿、出血和坏死等改变,[[细胞组织]]以大型水样透明细胞为主,间有脂肪细胞。由于增生区周围有组织的压缩,形成假包膜易误为腺瘤。 3.癌肿 包膜、[[血管]]和周围组织有[[肿瘤细胞]][[浸润]]、核分装、转移等。 (二)骨骼 主要病变为破骨或[[成骨细胞]]增多、骨质吸收,呈不同程度的骨质脱钙,[[结缔组织]]增生构成[[纤维性骨炎]]。严重时引起[[多房囊肿]]样病变及“棕色瘤”,易发生[[病理性骨折]]及[[畸形]]。[[新生儿]]组织中钙化少见。以骨质吸收为主的骨骼病变属全身性。骨病分布以指骨、[[颅骨]]、[[下颌骨]]、脊椎和盆骨等处较为明显。此外也可发生[[骨硬化]]等改变。 (三)钙盐的异位沉积 [[肾脏]]是[[排泄]]钙盐的重要器官、如以排泄时尿浓缩及酸度等改变,常可发生多个尿结石。[[肾小管]]或间质组织中可发生钙盐沉积。此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、[[皮肤]]、[[心肌]]等处发生钙盐沉积。 【发病机理】 由于甲状旁腺激素分泌过多,钙自骨动员至血循环,引起血钙过高,同时肾小管对[[无机磷]]再吸收减少,尿磷排出增多,血磷降低。由于肿瘤的自主性、血钙过高不能抑制甲状旁腺,故血钙持续增高,如[[肾功能]]完好,尿钙排泄量随之增加而使血钙稍下降,但持续增多的甲状旁腺激素作用,引起广泛骨质吸收脱钙等改变,[[骨基质]]分解、[[粘蛋白]]、[[羟脯氨酸]]等代谢产物自尿排泄增多,形成尿结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis),加以[[继发性感染]]等因素,肾机能常遭受严重损害。后期[[肾功能不全]]时,[[磷酸盐]]不能充分排出,血磷浓度反见回升,而血钙则可降低,又可刺激甲状腺分泌增多(瘤以外组织发生[[继发性]][[功能亢进]])。本病虽以[[破骨细胞]]动员为主,但成骨细胞活动亦有[[代偿]]性增加,故血清碱性磷酸酶每见增高。 【临床表现】 本病以20~50岁者较多见,女性多于男性。起病缓慢,有以屡发[[肾结石]]而发现者,有以[[骨痛]]为主要表现,有以血钙过高而呈[[神经官能症]]症群起病者,也有以多发性[[内分泌腺]][[瘤病]]而发现者,有始终无症状者。临床表现可归纳为下列四组: (一)高血钙低血磷症群 为早期症状,常被忽视。 1.[[消化系统]] 可有胃纳不振、[[便秘]]、[[腹胀]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等症状。部分患者伴有[[十二指肠溃疡]]病,可能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同时伴有[[胰岛]][[胃泌素瘤]],如卓-艾[[综合征]](Zollinger Ellison syndrome),则[[消化性溃疡]]顽固难治、部分患者可伴有多发性[[胰腺炎]],原因未明,可能因[[胰腺]]有钙盐沉着,[[胰管]]发生阻塞所致。 2.[[肌肉]] 四肢肌肉松弛,[[张力减退]],患者易于疲乏软弱。心动过缓,有时[[心律不齐]],[[心电图]]示QT间期缩短。 3.[[泌尿系统]] 由于血钙过高致有多量钙自尿排出,患者常诉[[多尿]]、[[口渴]]、多饮,尿结石发生率也较高,一般在60%~90%之间,临床上有[[肾绞痛]],[[血尿]]或继发[[尿路感染]],反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同[[肾实质]]钙盐沉积,对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭,在一般尿结石患者中,约有2%~5%由本病引起。 除上述症群外,尚可发生肾实质、[[角膜]]、[[软骨]]或[[胸膜]]等处的异位钙化。 (二)骨骼系症状 初期有骨痛,可位于[[背部]]、脊椎、髋部、胸[[肋骨]]处或四肢,伴有[[压痛]]。[[下肢]]不能支持重量,行走困难,常被误诊为[[关节炎]]或肌肉病变;病久后渐现[[骨骼畸形]](部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短,可有病理性[[骨折]],甚而卧床不起。 (三)其他症群 少数患者可出现精神症状如[[幻觉]]、偏执病,多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、[[垂体瘤]],伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠[[类癌]]瘤,称Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipple综合征:[[嗜铬细胞瘤]],甲状腺[[髓样癌]]伴甲状旁腺功能亢进症)。 【辅助检查】 X线检查: X片上所见的主要改变为:①[[骨膜]]下[[皮质]]吸收、脱钙,②囊肿样变化较少见,③骨折及(或)畸形。全身性骨骼如[[骨盆]]、颅骨、[[脊柱]]或长短骨等处的脱钙、骨折和畸形等改变,均常见于本病,但以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙,[[牙槽骨]]板吸收和[[骨囊肿]]形成为本病的好发病变(阳性率80%),有助于诊断。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化,这种骨骼的多形性改变,可能与甲状旁腺激素对破骨细胞和成[[骨细胞]]的作用,[[降钙素]]的代偿和病变的腺体呈间歇性活动有关。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症,对诊断均有价值。 [[实验室检查]]: (一)血 1.早期血钙大多增高,对诊断最有意义。血钙如反复多次超过2.7mmol/L(10.8mg/dl),应视为[[疑似病例]],超过2.8mmol/L(11.0mg/dl)意义更大。早期病例的血钙增高程度较轻,且可呈波动性,故应多次反复测定。血钙经常维持于正常水平,在本病中是极罕见的。但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低,血钙浓度与血清[[甲状旁腺素]]浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。 2.血磷多数低于1.0mmol/L(3.0mg/dl),但诊断意义不如钙增高,特别在[[晚期]]病例肾功能减退时,磷排泄困难,血磷可被提高。 3.血清甲状旁腺素测定 测定血清iPTH以及血钙可将患者分为:①[[原发性]]甲旁亢需手术治疗,②高钙原因需进一步检查二组。在经病理证实的原发性甲旁亢中,90%患者的血清iPTH和钙均明显高于正常值。如仅有血钙增高而iPTH基本不增高则应考虑[[癌症]]或其他原因所致的血钙增高,继发性甲旁亢时血iPTH也可明显增高,但血钙多数正常或偏低。国内一组血清正常值:冬季23.5±0.12,夏季19.2±7.7pg/ml。 PTH的测定可采用放射免疫法(RIA),主要测定PTH的中段或[[羧基端]],系非活性片段,虽与临床有良好相关,但可受肾功能不全的干扰。故而目前争取采用双部位[[免疫]]放射测量(IRMA)法测定PTH全分子,则临床相关良好,结果不受肾脏病的干扰,能很好分辨正常,甲旁减,原发性甲旁亢以及肿瘤所致血钙过高症。 4.[[血浆]]1,25(OH)2D 本病中过多PTH可[[兴奋]]肾1a-[[羟化酶]]活性而使血浆1,25(OH)2D含量增高。国内一组血清正常值:冬季13.2±3.8ng/ml,夏季18.9±6.5ng/ml。 5.血清碱性磷酸酶在单纯表现为尿结石者,早期可正常,但有骨病表现者,几乎均有不同程度的增高,超过12金氏单位,有时可达70金氏单位以上。 6.血清抗[[酒石酸]]酸性 [[磷酸酶]](tartrate resistance acid phosphatase,TRAP)在骨吸收和骨转换增高时,血清TRAP浓度增高。在本病中血清TRAP常成倍增高,手术治疗如成功,可于术后1~2周内明显下降,甚至达正常。[[北京协和医院]]一组正常值为7.2±1.9IU/L。 (二)尿 尿钙、磷排泄量增加。主要因为血钙过高后肾小管滤过增加,尿钙也增多。患者低钙饮食3天后(每日钙低于150mg),24小时尿钙排泄仍可在200mg以上,而正常人则在150mg以下;如在普通饮食下进行,则本病尿钙常超过250mg。但尿钙排泄量可受维生素D和日光照射强弱以及有无尿结石等许多因素影响,故估价尿钙意义时应作具体分析。收集尿时应予酸化,以免钙盐沉淀影响结果。如有尿路感染,尚有[[蛋白尿]],[[脓尿]],血尿等发现。此外,尚可发现尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多,后者增多系骨质吸收较灵敏指标。 (三)[[皮质醇]]抑制试验 大量糖类皮质激素具有[[抗维生素]]D的作用(抑制肠道吸收钙等),可降低由[[结节病]]、维生素D中毒、[[多发性骨髓瘤]]、转移[[癌]]或[[甲状腺功能亢进症]]引起的血钙过高,而对本病所致的血钙过高则无作用。方法为口服[[氢化可的松]]50mg,一日3次,共10天。 【鉴别诊断】 鉴别诊断时主要除外其他原因所致的血钙过高症及[[继发性甲状旁腺功能亢进症]],如癌症不论有无转移,常有血钙过高症,其他如多发性骨髓瘤,结节病(sarcoidosis),[[乳-碱综合征]]、维生素D、[[噻嗪类]]利尿剂[[中毒]]等均有血钙过高症,但一般可被皮质醇抑制,而本病的血钙过高症不被抑制,血清碱性磷酸酶在本病中多增高而[[骨髓瘤]]者为正常。此外,还须区别继发性甲状旁腺功能亢进症。
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