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原发性卵巢类癌综合征
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[[原发性卵巢类癌综合征]]系指[[原发性]][[类癌]]的部位在[[卵巢]],是一种发源于[[神经内分泌]][[细胞]]的特殊[[肿瘤]],又称[[嗜银细胞]]瘤。 因其中某些[[内分泌物]]质,有[[5-羟色胺]]([[5-HT]])、[[组胺]]、[[多巴胺]]、[[激肽]]、[[前列腺素E]]、P、F物质、[[生长抑素]]、[[胰岛]][[血糖]]素、[[内啡肽]]、[[脑啡肽]]、促[[胃泌素]]、还有少见的[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])、[[黑色素细胞刺激素]](MSH)、[[生长激素]]、[[胰岛素]]、抑胃[[多肽]]等,作用于身体的不同器官,故可引起[[皮肤潮红]]、[[腹泻]]、[[支气管痉挛]]、[[毛细血管扩张]]、[[心脏]]损害等一组症候群,称POCS。 ==原发性卵巢类癌综合征的病因== 可能由[[呼吸道]]及[[胃肠道]][[上皮]]成分中的[[神经内分泌]][[细胞]]来源的[[良性畸胎瘤]]形成。 ==原发性卵巢类癌综合征的症状== 一、发病年龄 本病罕见,初诊平均年龄是55岁。 岛状[[类癌]]:患者年龄为30~70岁。 小梁花带状:患者年龄在20~50岁。 [[甲状腺肿]]类癌:患者年龄在30~60岁。 岛状和甲状腺肿[[卵巢]]类癌最多见。 二、[[症状]] 1、早期症状:面部潮红,期间出现发作性水样[[腹泻]],有[[里急后重]],常发生在早晨。 2、后期[[心脏]]受累: 常见[[三尖瓣闭锁不全]]或[[肺动脉狭窄]],在相应[[听诊]]区听到杂音,最后导致[[右心衰竭]]。 3、可出现严重[[排便]][[疼痛]]和压迫感: 可能机制:[[肿瘤]]产生肠[[激素]]肽YY,抑制了肠蠕动所致。 三、大体观 发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。 [[畸胎瘤]]中具有黄色实性[[结节]],直径3~15cm,平均9cm。 在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节。镜下可见瘤细胞排列成巢、索或[[腺泡]]样,常有黏液池形成。 类癌[[细胞]]镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的[[神经内分泌]]细胞两种。类癌细胞有亲银和嗜银2种。 1、来自[[中肠]]的类癌细胞排列成岛状或巢状,电镜下神经分泌颗粒不规则成哑铃状。 2、来自[[前肠]]和后肠的类癌[[癌细胞]]排列成小樑或花带状,电镜下神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。 3、甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁、岛状或混合型,与类癌混杂存在。电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒,直径为100~400nm。 [[免疫]]组织化学[[染色]]甲状[[球蛋白]]及神经内分泌细胞标记均为阳性。 四、诊断 临床发现[[盆腔包块]],疑为畸胎瘤者,又出现某些[[内分泌物]]质及其所引起[[皮肤潮红]]、腹泻、[[支气管痉挛]]、[[毛细血管扩张]]、心脏损害症候群。 实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h。 五、[[组织学]]分类: 1.中肠衍化的岛状。 2.前肠和后肠衍化的小樑状。 3.与囊性畸胎瘤相关的小樑状类癌。 4.与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。 5.与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。 6.黏液类癌:杯状细胞类型或腺类癌。 7.混合型:2个或更多单纯类型的组合。 8.来源于有[[甲状腺]]和c-[[细胞分化]]的[[内胚层]]的甲状腺肿。 ==原发性卵巢类癌综合征的诊断== ===原发性卵巢类癌综合征的检查化验=== 1、测定24h尿中5-HIAA含量: 阳性:超过30mg/24h为。 2、[[腹腔镜检查]] 3、[[组织病理学]]检查。 4、[[肿瘤]]标志物检查。 5、[[免疫]]组织化学[[染色]] [[甲状腺肿]][[类癌]]的甲状[[球蛋白]]及[[神经内分泌]][[细胞]]标记均为阳性。 ===原发性卵巢类癌综合征的鉴别诊断=== 并发[[心脏]]瓣膜改变者:与[[风湿性心脏病]]等[[心血管疾病]]相鉴别。 出现[[肠道]]表现者:与[[消化道感染]]性[[疾病]]鉴别。 ==原发性卵巢类癌综合征的并发症== [[心脏]]瓣膜[[疾病]]: 1、[[三尖瓣闭锁不全]]:出现[[乏力]],头、[[颈静脉]]搏动感,肝、[[胃肠道淤血]]所致[[腹胀]]、胃[[食欲不振]]、[[消化不良]]等[[症状]]。 2、[[肺动脉狭窄]]: 劳累后有心悸、[[气促]]、[[胸痛]]或[[晕厥]],严重可有[[紫绀]]和[[右心衰竭]]。 [[胸骨]]左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤[[肺动脉瓣]]第二音减弱或消失。 ==原发性卵巢类癌综合征的预防和治疗方法== 1、定期检查,及时发现、手术。 2、治疗后做好随访。 ===原发性卵巢类癌综合征的西医治疗=== 1、一般治疗 (1)避免不恰当的查体和情绪波动,以防止引起突发性内源性[[儿茶酚胺]]释放增多。 (2)禁用类[[肾上腺素]]能活性药、[[单胺氧化酶抑制剂]]和[[乙醇]]。 2、药物治疗 [[适应症]]:早期[[类癌综合征]][[症状]]较轻的患者 (1)联合应用H1和H2[[受体]][[拮抗药]]: A.5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺:2mg,1~3次/d,口服。 B.5-HT拮抗药[[赛庚啶]]:2~8mg,每4~6小时口服1次。 C[[甲基多巴]]:250~500mg,3~4次/d。能抑制[[5-HT]]合成。 (2)[[色氨酸]][[羟化酶]][[抑制剂]][[对氯苯丙氨酸]]: 2~4g/d。 可完全缓解[[腹泻]]。 (3)α肾上腺素能拮抗药([[酚妥拉明]]): 25~50mg,1~3次/d。 治疗皮肤潮红,同时通过抗[[缓激肽]]和抗[[前列腺素]]而抑制类癌综合征发作。 (4)[[生长激素]][[抑制因子]]类药物[[奥曲肽]](SMS-201-995,somatostatin: 2次/d。 特异地抑制许多内源性肽的分泌,控制腹泻和潮红。 (5)[[干扰素]]α: 300万U/d,连续5天,以后每周1,3,5顺序给药。 3、手术治疗 对无转移的[[原发性]][[类癌]]以手术切除最理想,早期可达根治的目的。 原发性卵巢类癌:行[[卵巢]]和[[输卵管]]切除。 [[并发症]]: 手术时麻醉剂量的使用及对[[肿瘤]]的挤压可引起类癌危象——严重[[低血压]]和气管[[痉挛]]。 注意事项: 手术前应准备抢救物品及制定有关措施。 [[麻醉]]:应用[[硫喷妥钠]]、[[泮库溴铵]](pancuronium)和一氧化氮(NO [[抗血清]]素药物:赛庚啶(cyproheptadine)。 术中应尽可能避免使用[[儿茶酚胺类]]药物。 4、[[化疗]] 用于晚期不能切除病灶的塬发性类癌控制症状。 常用药物:[[氟尿嘧啶]](5-Fu )400mg/m2,加[[链佐星]]([[链脲霉素]])500mg/m2,连续5天,间隔6周再重复使用。 注意事项: 对[[急性发作期]]的类癌综合征患者应减少剂量并延长给药时间。 ==原发性卵巢类癌综合征的护理== <br /><br /> ==原发性卵巢类癌综合征吃什么好?== 一、[[食疗]]方 1、[[乌贼]]肉60g,[[白果]]10枚,调料适量。两味洗净入锅中,加水适量,煮至肉烂,加调料即成.每日一次,连汤服用。 2、[[长春花]]50g,[[猪肉]]200g,油、盐、酱、葱、[[胡椒]]、[[味精]]各适量。长春花布包煎取汁,爆炒猪肉兑入长春花汁焖煮,至肉熟时加盐、味精,每日1次。 3、[[商陆粥]]配方:[[商陆]]10g, [[粳米]]100g, [[大枣]]5 枚。清水适量。 制法: 先将商陆用水煎汁,去渣,然后加入粳米、大枣煮粥。[[空腹]]食之,微利为度,不可过量。 功效:健通利二便,[[利水]][[消肿]]。 适用于[[卵巢癌]][[排尿困难]]所致[[腹水]]。 4、陈香[[牛肉]]: [[陈皮]] 30 g,[[香附子]]15g,牛肉500 g,葱、姜、盐适量。 制法: 将陈皮与香附子加水 2000 克煎半小时去渣,放入牛肉加葱、姜、盐等调料,[[文火]]炖至酥烂,凉透切片食之。 功效:[[舒肝理气]],[[健脾益气]]。 5、[[参芪]][[健脾汤]]: [[高丽参]]10 克,[[黄芪]]10 克,[[党参]]18 克,山药18 克,[[枸杞子]]15 克,[[当归]]10 克,陈皮5 克,[[桂圆]]肉14 克,猪排骨300 克或整光鸡1 只,清水适量。 制法:高丽参、黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口,与排骨或鸡一起加水炖煮。先大火后小火,煮 2-3 小时。捞出布袋,加入盐、胡椒等调味品即可。每次 1 小碗,每天 1 次。吃肉喝汤,多余的放入冰箱保存。 功效:有行气散结、消积[[化瘀]]。 6、参芪健脾汤: 高丽参10g ,黄芪10g ,党参18g ,山药18g ,枸杞子15g ,当归10g ,陈皮5g ,桂圆肉 14g ,猪排骨300g 或整光鸡 1 只,清水适量。 制法:高丽参、黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口,和排骨或鸡一起加水煮。先大火后小火,煮 2-3 小时。捞出布袋,加入盐、胡椒等调味品即可。每次 1 小碗,每天 1 次。以上物料可做出 5 小碗。吃肉喝汤。多余的放入冰箱保存。 功效: [[健脾]]益肺,[[开胃]]壮神。 适用于卵巢癌手术后的调理方面。 二、饮食禁忌 1、给予高蛋白饮食,[[烟酸]](50mg,2次/d)和多种维生素。 2、饮食宜清淡,不偏嗜,[[不食]]或少食高剂量[[乳糖]]以及过多的动物脂肪。 3、术后多服养身[[调经]],[[滋补肝肾]]之品、如[[石榴]]、[[罗汉果]]、桂圆、[[桑椹]]、[[黑芝麻]]、黑木耳、[[绿豆]]、[[胎盘]]、[[鲫鱼]]、[[鲤鱼]]。 4、不食用烟熏、霉变、含有亚硝酸盐食物,少吃辛辣、油炸、腌制的食物 5、忌食母猪肉。 6、不吸烟、不酗酒、不[[暴饮暴食]]。 ==参看== *[[妇科疾病]] <seo title="原发性卵巢类癌综合征,原发性卵巢类癌综合征症状_什么是原发性卵巢类癌综合征_原发性卵巢类癌综合征的治疗方法_原发性卵巢类癌综合征怎么办_医学百科" metak="原发性卵巢类癌综合征,原发性卵巢类癌综合征治疗方法,原发性卵巢类癌综合征的原因,原发性卵巢类癌综合征吃什么好,原发性卵巢类癌综合征症状,原发性卵巢类癌综合征诊断" metad="医学百科原发性卵巢类癌综合征条目介绍什么是原发性卵巢类癌综合征,原发性卵巢类癌综合征有什么症状,原发性卵巢类癌综合征吃什么好,如何治疗原发性卵巢类癌综合征等。原发性卵巢类癌综合征系指原发性类..." /> [[分类:妇科疾病]]
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