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原发性十二指肠恶性淋巴瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[原发性十二指肠恶性淋巴瘤]](primary malignant lymphoma of duodenum),是指原发于[[十二指肠]]肠壁[[淋巴组织]]的[[恶性肿瘤]],这有别于全身[[恶性淋巴瘤]]侵及[[肠道]]的[[继发性]]病变。Dawson提出原性[[小肠恶性淋巴瘤]]的5项诊断标准:①未发现体表[[淋巴结肿大]];②[[白细胞计数]]及分类正常;③[[X线]]胸片无[[纵隔]]淋巴结肿大;④手术时未发现受累[[小肠]]及[[肠系膜]]区域[[淋巴结]]以外的病灶;⑤肝、脾无侵犯。 ==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的病因== (一)发病原因 (二)发病机制 [[原发性十二指肠恶性淋巴瘤]]起源于[[十二指肠]][[黏膜]]下[[淋巴组织]],可向黏膜层和[[肌层]]侵犯,表现为[[息肉]]状、黏膜下肿块或在[[小肠]]管纵轴黏膜下弥漫性[[浸润]],常伴有[[溃疡]]。[[肿瘤]]常为单发,少有多发。①按[[组织学]]形态可分为:[[淋巴细胞]]型、[[淋巴母细胞]]型、网织细胞型、巨滤泡型以及Hodgkin病。②按大体[[病理]]形态可分为:肿块型或息肉型;溃疡型;浸润型;结节型。③按组织学类型可分为:[[霍奇金病]]与[[非霍奇金淋巴瘤]]2大类,以后者最多见。转移途径可经[[淋巴]]道、血运以及直接蔓延,[[淋巴结]]转移较[[腺癌]]为早。 ==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的症状== 1.[[症状]]与[[体征]] 该病的[[临床表现]]无特异性,可因[[肿瘤]]的类型和部位而异。 (1)[[腹痛]]:腹痛为该病最常见的症状,约65%的患者表现有腹痛。腹痛大多由于[[肠梗阻]]、肿瘤的[[膨胀]]和牵拉、肠管[[蠕动]]失调、肿瘤坏死继发的[[感染]]、肠壁[[溃疡]]和[[穿孔]]等因素所致。腹痛一般出现较早,轻重不一,隐匿无规律,呈慢性过程。初起为[[隐痛]]或[[钝痛]],随病情的发展逐渐转为阵发性挛性[[绞痛]]。晚期[[疼痛]]呈持续性,药物不能缓解。腹痛多数位于中腹部、脐周及下腹部,有时可出现在左上腹或[[剑突]]下。一旦肿瘤穿孔而引起[[急性腹膜炎]]时,可出现全腹剧痛。 (2)肠梗阻:肿瘤阻塞肠腔或肠壁[[浸润]]狭窄均可引起肠梗阻。[[恶性淋巴瘤]]引起的肠梗阻多出现较早,主要表现为慢性、部分性肠梗阻症状。患者多有反复发作的[[恶心]]、[[呕吐]],进餐后加重,[[腹胀]]不明显。梗阻发生在[[乳头]]部以下者,呕吐物可含大量[[胆汁]]。 (3)[[腹部肿块]]:国内资料统计约25.5%的患者[[腹部]]可扪及包块,部分患者为就诊的主要原因。60%~70%的肿块直径超过5cm,大者有10cm以上。 (4)[[黄疸]]:因[[恶性肿瘤]]侵犯或阻塞[[胆总管]]开口部或因转移[[淋巴结]]压迫胆总管而引起[[梗阻性黄疸]]。黄疸发生率远远低于[[腺癌]]。大约为2%左右。 (5)其他:[[十二指肠]]恶性淋巴瘤尚可出现[[上消化道出血]]、[[消瘦]]、[[贫血]]、[[腹泻]]、[[乏力]]、[[食欲下降]]、[[发热]]等一些非特异性临床表现。 2.临床分期 Noqvi(1969)提出的临床分标准:Ⅰ期,病灶局限,未侵犯淋巴结;Ⅱ期,病灶局限,已侵犯淋巴结;Ⅲ期,邻近[[器官组织]]受累;Ⅳ期,有远处转移。 该病的早期诊断十分困难,误诊率可高达70%~90%。其原因有:①本病缺乏特异性临床表现;②医师对该病的认识不足,甚至缺乏这方面的知识,故警惕性不高;③该病往往以急症就诊,常被[[急腹症]]的临床表现所掩盖;④该病的诊断方法,尤其在基层[[医院]]常常没有有效的诊断手段。出现未能查明原因的发热、恶心、呕吐、食欲下降、消瘦、贫血、[[肠道]][[出血]]、[[上腹部疼痛]]、慢性肠梗阻等临床表现时,应警惕有该病的可能性。而进行各项检查。 ==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的诊断== ===原发性十二指肠恶性淋巴瘤的检查化验=== 1.[[组织学]]检查 在[[十二指肠]]镜下刷检脱落[[细胞]]或钳取肠壁组织进行[[细胞学]]可获[[病理]]确诊。 2.[[血常规]] 可有[[红细胞计数]]和[[血红蛋白]]量下降。 3.[[大便]]隐血试验阳性。 后2项缺乏诊断的特异性。 1.[[X线]]检查 X线平片可能显示[[十二指肠梗阻]]的X线表现,或软组织块影。[[胃肠道]]钡餐双重对比造影对十二指肠肿瘤的诊断准确率达42%~75%,其影像表现有:①十二指肠[[黏膜]]皱襞变形、破坏、消失,肠壁僵硬;②肠壁[[充盈缺损]]、[[龛影]]或环状狭窄;③肠管可有局限性囊样扩张,呈[[动脉瘤]]样改变;④肠壁增厚,肠管变小,呈[[多发性结节]]状狭窄。十二指肠低张造影,更有利于观察黏膜皱襞的细微改变,使其诊断准确率提高到93%左右。 2.内[[镜检]]查 本病可经十二指肠镜直接观察病灶的大小、部位、范围、形态等,同时可进行摄像、照相、刷检脱落细胞和活检以获病理确诊。 3.其他 [[B型超声]]、[[CT]]和[[动脉造影]]([[DSA]])等对该病的诊断有一定作用。 ===原发性十二指肠恶性淋巴瘤的鉴别诊断=== 本病常被误诊为[[胃十二指肠炎]]、[[消化性溃疡]]、[[慢性胰腺炎]]、胆道[[疾病]]等,临床应注意鉴别。 ==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的并发症== [[肠穿孔]]是本病的主要[[并发症]],有15%~20%的[[十二指肠]][[恶性淋巴瘤]]患者会发生肠穿孔,比其他[[恶性肿瘤]]发生率高。此多为[[肿瘤]]侵犯肠壁发生[[溃疡]]、[[肠坏死]],或肿瘤[[继发感染]]而引致。急性[[穿孔]]可引起[[弥漫性腹膜炎]],慢性穿孔可以引起炎性包块、[[脓肿]]、[[肠瘘]]等表现。 ==原发性十二指肠恶性淋巴瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 该病应以手术治疗为主,手术有诊断与治疗的双重作用。国内报告[[原发性]]十二指肠恶性[[肿瘤]]的手术率约为60%。手术方案根据该肿瘤所在部位、病变的范围而决定。可以考虑局部切除,但应行胰十二指肠根治性切除为妥。 该病对[[化疗]]和[[放疗]]有不同程度的敏感性。故术前和术后可以配合进行。疗效优于单纯手术治疗。一般放疗的剂量为40Gy(4000rad)左右为宜。化疗一般采用[[环磷酰胺]](CTX)、[[长春新碱]](VCR)、ADM、[[甲氨蝶呤]](MTX)、PCB及[[泼尼松]]等药组成的各种联合化疗方案。 (二)预后 ==参看== *[[肠胃外科疾病]] <seo title="原发性十二指肠恶性淋巴瘤,原发性十二指肠恶性淋巴瘤症状_什么是原发性十二指肠恶性淋巴瘤_原发性十二指肠恶性淋巴瘤的治疗方法_原发性十二指肠恶性淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="原发性十二指肠恶性淋巴瘤,原发性十二指肠恶性淋巴瘤治疗方法,原发性十二指肠恶性淋巴瘤的原因,原发性十二指肠恶性淋巴瘤吃什么好,原发性十二指肠恶性淋巴瘤症状,原发性十二指肠恶性淋巴瘤诊断" metad="医学百科原发性十二指肠恶性淋巴瘤条目介绍什么是原发性十二指肠恶性淋巴瘤,原发性十二指肠恶性淋巴瘤有什么症状,原发性十二指肠恶性淋巴瘤吃什么好,如何治疗原发性十二指肠恶性淋巴瘤等。原发性十二指..." /> [[分类:肠胃外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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