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半面痉挛
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[[面肌痉挛]]又称[[面肌抽搐]]、[[半面痉挛]],是指一侧面部阵发性、不自主、不规则的[[肌肉]][[抽搐]],无神经系统损害的其他[[阳性体征]]。病因不清楚。 发病以中年女性为多,起病常为下[[眼睑]]的[[轮匝肌]]阵发性轻微抽搐,以后逐渐向一一侧面部扩展,以口角肌肉抽搐最明显。抽搐程度不一,在紧张、情绪激动或[[疲劳]]时抽搐加重,安静或睡眠时消失。少数严重者,面肌抽搐可累及整个一侧[[面肌]]。抽搐多限于一侧,双侧者甚罕见。 本病是慢性进行性发展,一般不自发缓解,部分患者在[[晚期]]出现患侧面肌[[瘫痪]]和[[萎缩]],抽搐也停止。病程初期,面肌抽搐仅限于[[眼轮匝肌]]时,应与功能性眼睑肌[[痉挛]]鉴别,后者不向下面部扩展,且常为双侧性。当面肌抽搐伴有其他[[颅神经损害]],或肢体[[功能障碍]],或件有肢体不自主动作时,应考虑颅内病变,需去医院诊治。 面肌痉挛主要采用药物治疗,可选用[[苯妥英钠]]、[[利眠宁]]、[[安定]]、[[鲁米那]]等。并配合[[理疗]]。轻症患者经治疗后[[症状]]可略有减轻。重症者,药物治疗无效时,可采用[[面神经]]封闭式手术治疗。 “半面痉挛”是怎样发生的? 半面痉挛又称面肌阵挛,为半侧面部肌肉阵发性的不自主抽搐,中年以上的女性较为多见。其痉挛常自一侧眼部或口角开始,随之扩展到同侧半面肌肉,但[[额肌]]较少受累。呈间歇性不自主节律性抽搐,自控不能。每次抽搐时间由数秒至数分钟,间隔时间长短不定。人体疲劳、情绪激动、谈笑瞬目等可诱发或使之加重。虽然抽搐时面部无疼痛,但频繁发作可影响[[视力]]、言语或[[咀嚼]]功能,患者亦难以忍受。 关于本病发生的原因迄今不明。大多学者和临床医师认为系面神经在内[[耳门]]附近受[[小脑]]后下动脉分支压迫所致;当[[血管]]过度迂曲、伸长拉紧或硬化时始显症状。推测受压处面神经[[髓鞘]]萎缩,传入感觉[[纤维]]与传出运动纤维发生“短路”,激活运动纤维引起面肌痉挛。另外一种说法是:从面神经发出的运动抑制纤维,也分布于肌肉中,当某种因素使抑制纤维[[兴奋]]消失时,面肌就痉挛。 根据[[临床表现]]本病诊断较易,但应进行临床、耳鼻咽喉及[[神经科]]检查,力求追查可能的病因。检查要包括X线体层照相及CT检查,以排除面神经受[[肿瘤]](主要小脑脑桥角或[[颞骨岩部]]的肿瘤)压迫的可能性。例如,颞骨岩部内的胆[[脂瘤]]最初表现即为面肌痉挛,另外面神经鞘瘤及较少见的[[听神经瘤]]亦可如此。仅当上述检查为阴性时,方能诊断为特发性半面痉挛。 半面痉挛的治疗应如何进行? 对半面痉挛的治疗,因病因不明,多缺乏特效[[疗法]]。目前临床常用的方法有: (1)常在初期联合应用[[镇静药]]、弱安定药及抗[[癫痫]]药。可选用安定、[[颠茄]]、苯妥英钠、[[卡马西平]]和痛定宁等药物。同时配合针刺(选穴:[[地仓]]、[[颊车]]、[[翳风]]、[[合谷]]等,强刺激,留针20分钟),可用红外线、[[紫外线]]、超短波理疗等,有望缓解轻度患者的症状。 (2)面神经阻滞:用80%的[[酒精]]0.5ml注入[[茎乳孔]]以下面神经干周围以阻断其[[传导]]功能,解除痉挛。可能2~3年后复发,但程度会明显减轻,且可重复注射。阻滞疗法具有损伤小、操作简单的优点,其缺点是不能避免复发,不能预测[[面瘫]]或痉挛的持续时间和程度。复发后虽可反复采用,但由于[[瘢痕]]的影响,疗效较差。 (3)手术治疗:多采用面神经[[电凝]]术,[[颞骨]]内面[[神经减压术]],[[神经切断术]],面神经减压与[[神经]]切断及电凝术并用等。 (4)中医认为本病属风痰入络,痹阻气血而致。治宜[[镇肝]]熄风,[[疏风]]通络,佐以[[豁痰]]宁神。可用[[镇肝熄风汤]]合[[涤痰汤]]加减:[[代赭石]]20g,[[熟地黄]]20g,[[当归]]12g,[[白芍]]20g,[[煅龙骨]]15g ,[[煅牡蛎]]15g,[[胆南星]]10g,[[半夏]]15g,[[僵蚕]]15g,[[茯神]]15g,[[全虫]]10g,[[远志]]10g。在[[急性期]]过后,可长期服用[[大活络丹]]等中成药。 面肌痉挛有哪些病因? 面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈[[痉挛状态]]。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发,近几年统计表明,发病与性别无关。HSF发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。 ⑴血管因素 1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行[[尸检]]时,发现其面神经部位存在有“[[樱桃]]”大小的[[基底动脉瘤]]。目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下[[动脉]](AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而[[小脑上动脉]]SCA)次之。已知SCA发自于[[基底动脉]]与[[大脑后动脉]]交界处,[[走行]]最为恒定,而PICA和AICA则相对[[变异]]较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外[[迷路]]上动脉及其他变异的大动脉如[[椎动脉]]、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。 ⑵非血管因素 桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如[[肉芽肿]]、肿瘤和[[囊肿]]等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA[[表皮样囊肿]]使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如[[动静脉畸形]]、[[脑膜瘤]]、[[动脉瘤]]等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的[[中间神经]]的雪旺氏[[细胞瘤]]压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑[[血肿]]的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的[[蛛网膜]]增厚可能是产生HFS的主要原因之一,而一些[[先天性疾病]]如Arnold-Chiari[[畸形]]及先天性[[蛛网膜囊肿]]偶可发生HFS。 ⑶其他因素 面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经[[脱髓鞘病]]变,其[[肌电图]]可表现为类似 HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS,尚需进一步的探讨。 此外,HFS也可见于一些全身性[[疾病]]如[[多发性硬化]]。家族性HFS迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。 面肌痉挛(HFS)如何治疗? (1)药物治疗 传统的药物治疗多采用抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平和安定等,其他药物,如卡巴酚酊、[[非氨酯]]等,据报道对某些HFS有特效,但尚不足以推广应用。 (2)封闭治疗 以往药物治疗HFS效果不佳时,临床可采用酒精进行局部封闭,但往往导致面瘫,且易复发。 近几年,[[肉毒杆菌毒素]]A(Botuline Toxin A,BTA)被广泛应用于HFS的封闭治疗。与酒精封闭相比,完全性面瘫发生的比例小,作用持久。90%以上的病人有不同程度的好转,药效可维持3~4个月。其[[副作用]]为[[眼球]]发干、[[上睑下垂]]及轻度面瘫等。其[[毒性]]具有剂量依赖性,可产生称为“燃点现象”的精神过敏。另外,对于[[植物神经]]系统也有影响。可导致心慌、[[心悸]]和[[血压升高]]等。当与其他损害神经肌肉接头的药物合用时,毒性作用增大,治疗HFS时推荐使用小剂量(12.5u)、多次(3~4次/年)、间歇性应用BTA。 (3)手术治疗 自1944年Campbell和Kendy开始利用手术治疗基底动脉瘤压迫导致的HFS以来,经Carden(19 58),Maroon(1960)等对手术的进一步完善,Jannetta于1976年正式提出了[[微血管]]减压(microv as cular decompression,MVD)的概念。MVD已成为治疗HFS的首选方法。其术式为:枕下开颅,暴露面神经,于面神经出脑干区找到压迫血管,在其间隔以[[明胶]]海绵,肌片或Teflon片,达到减压的目的。这一术式曾被认为是能够治愈HFS的唯一不留[[后遗症]]的方法。 很多学者在长期随访中发现,MVD治疗HFS其远期有效率可达60%~70%,且部分病人在随访期间可有不同程度的缓解乃至痊愈,少数病人症状于术后5月完全消失。Barker等在对其影响因素的分析中表明,病人的年龄、痉挛部位、病程及术前有无面瘫与远期疗效无关。而检测到性别及疾病的典型程度是预后评估的主要指标。随访表明:MDV治疗HFS仍存在4%~12%的复发率,究其原因可能与以下因素有关:(1)置入的材料:明胶海绵及肌片置入后有可能被吸收导致复发,而Teflon片用于减压后有报道可形成胆脂瘤重新又对面神经形成压迫;(2)置入物脱落:如[[垫片]]放置欠妥贴,术者关颅前的不精细操作都可造成垫片漂移;(3)术后[[蛛网膜粘连]]包裹面神经产生压迫;(4)减压不充分:因各种原因,如术者的技术,术中的意外情况及压迫血管较隐匿使减压不充分;另外,血管联合压迫仅行单一[[血管减压术]]均可导致术后复发。Jannetta认为:大多数复发病例是由于减压不充分引起的。有学者提出,对于这些病人的再次手术仍可取得较好的临床效果,而对由于粘连引起的复发再次手术的意义不大。HFS复发大都在术后2年内(1月~5年),2年以后的复发率可低于1%。 MDV手术[[死亡率]]极低,但术后大多数病人会出现短暂的[[恶心]]、[[呕吐]]、听力下降、面部[[感觉障碍]]及[[眩晕]]等症状,绝大多数病人可在术后两周内消失;仅少数病人可遗有永久性的后遗症如听力下降乃至[[耳聋]](2.6%),面瘫(0.9%),面部感觉障碍(0.4%)和[[脑干梗塞]](0.3%),且这些后遗症随再次手术而相对升高。 [[原发性]]面肌痉挛有什么特点? 面肌痉挛为阵发性不规则半侧面部肌的不自主抽搐或痉挛。常发生于一侧面部,双侧发病者极少见。原发性面肌痉挛多发生于中年以后,女性多于男性,面肌抽搐多从眼轮匝肌开始,呈间歇性,以后逐渐扩展至同侧其他颜面肌,以口角肌的抽搐最为明显。面肌抽搐当[[精神紧张]]或疲倦时加重,在睡眠时停止发作。[[神经系统检查]]无其他阳性体征。在肌电图上显示[[肌纤维]]震颤和[[肌束震颤]]波。本病一般不会自愈,治疗尚不理想,目前多是对症治疗。 [[分类:医疗疾病]]
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