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半乳糖性白内障
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[[半乳糖性白内障]] ==疾病分类== [[眼科]] ==疾病概述== 半乳糖性白内障是因与[[半乳糖]][[代谢]]有关的酶缺陷所引起。此种患儿缺乏[[半乳糖激酶]]或半乳糖-1-[[磷酸]]尿甘[[转移酶]],以致半乳糖不能转化为[[葡萄糖]]而在体内积累,[[房水]]中的半乳糖渗入[[晶状体]],使[[晶状体纤维]][[水肿]]形成混浊。 ==疾病描述== 为[[常染色体隐性]]遗传。患儿缺乏半乳糖1-[[磷酸尿苷]]转移酶和半乳糖激酶,使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被[[醛糖]][[还原酶]]还原为[[半乳糖醇]]。醇的渗透性很强,在晶状体内的半乳糖醇吸水后,[[晶状体囊]]膜破裂,引起晶状体浑浊。 ==[[症状]][[体征]]== 可在生后数日或数周内发生。多为板层[[白内障]]。 ==疾病病因== 为常染色体隐性遗传。 ==[[病理]]生理== 为常染色体隐性遗传。 ==诊断检查== 对于[[先天性白内障]]患儿,应对尿中半乳糖进行筛查。如测定[[红细胞]]半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的活性,可明确诊断半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶是否缺乏,应用放射[[化学]][[疗法]]可测定半乳糖激酶的活性,有助于诊断。 ==治疗方案== 给予无[[乳糖]]和半乳糖饮食,可控制病情的发展或逆转白内障。 ==疾病预== 无特殊。 ==[[用药安全]]== 1、患儿年龄多在1—6岁,白内障出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁。 2、[[晶状体混浊]]形态不一,多为板层白内障。 注意: 1、是[[婴儿]]碳水化合物代谢紊乱的一种常染色体隐性[[遗传病]]。 2、本病的特征为肝肿大和[[晶体混浊]],可发生在出生后数日或数周。 3、治疗时给予无乳糖及无半乳糖的饮食。 [[分类:疾病]]
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