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前额及颧骨突出
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[[肢端肥大症]]临床[[症状]]常表现为[[前额及颧骨突出]]。肢端肥大症(acromegaly)是脑下垂体因[[增生]]或[[肿瘤]]而引起[[生长激素分泌过多]]引起的[[皮肤]]及[[骨骼]]异常增生性[[疾病]]。 ==前额及颧骨突出的原因== (一)发病原因 本病多因[[垂体]][[肿瘤]]引起或其他原因引起脑下垂体的[[生长激素]]过量分泌所致。[[GH]]分泌有明显[[昼夜节律]],成人分泌高峰多在夜间。GH主要作用为促进[[骨组织]]、[[肌肉]]、[[结缔组织]]和[[内脏]]的增长,促进[[DNA]]、[[RNA]]合成,对抗[[胰岛素]]促进水钠[[潴留]],并能激发体内分泌一些肽类物质,如[[生长介素]]。GH对[[糖代谢]]的作用有胰岛素样和[[抗胰岛素]]样双重作用,前者发生时间较早,后者出现时间较晚;GH对[[胰岛]][[B细胞]]也有直接影响,约有1/4病人可同时患[[糖尿病]]。生长介素(somatomedin,[[SM]])来源于[[肝脏]],通过对DNA、RNA[[蛋白质合成]]环节的影响可使[[软骨]]生长增加,生长介素有A、B及C三种因子,能介导GH对骨的生长效应。生长介素A(SmA)能刺激骨胶原和非[[胶原蛋白]]合成,生长介素C(SmC)能刺激[[成骨细胞]][[胶原]]合成,BGP可作为GH通过SmA作用的结果而起作用。 GH过多可加速骨的形成与成熟,促进骨的生长。骨再塑增加,骨转换加快。垂体[[侏儒症]]则因GH缺乏而致骨的[[生长发育]]停止或延迟。人体内,GH能增加肠钙吸收、骨形成以及骨矿化,增加[[骨质]],在体外,则不能直接刺激[[骨基质]]形成。生长介素对各种组织有促进生长的作用,能介导GH对骨生长的效应,对骨和软骨均有促进生长作用。GH可改变[[血清]]磷的昼夜节律变化,使血磷升高,还可使TRP增加,改变[[肾脏]]磷的最大回吸收/[[肾小球滤过率]]比(TMP/GFR),进一步使血磷升高。GH促进TRP增加而抑制[[PTH]]分泌,从而PTH水平下降,也可使血磷升高。当患者饮食中钙入量不足时,可呈负钙平衡,引起[[骨质疏松]],增加饮食钙入量后,可转为正钙平衡。由于骨转换增快,GFR增加,TRGa减少,会促进高尿钙加重,进一步增加[[骨病变]]。GH可刺激[[骨膜]]下骨形成,[[骨外膜]]的[[成纤维细胞]][[分化]]成为原始成骨细胞,促进新骨形成,而原有正常骨外膜活性再度被激活,[[骨骺]]板的软骨内成骨活跃,促使骨骺软骨[[增生]]。GH还可促进[[关节]]部位的结缔组织改变,[[关节囊]]变厚,[[脂肪垫]][[纤维化]],骨与软骨及骨膜的连接部位[[纤维]]组织增生而突出。[[肢端肥大症]]的骨质疏松表现有别于其他骨质疏松那样的骨量减少,而是钙[[转换率]]加快的[[皮质]]骨形成增加,骨量增加,可有骨增生又有骨质疏松,或局部如[[鞍背]]骨质吸收,鞍底骨质吸收等异常。 (二)发病机制 由于脑下垂体过量分泌生长激素,在青春前期[[骨骼]]未关闭前可引起[[巨人症]],而在骨骼已关闭的成年人会引起手、足、软组织、[[内脏器官]]及某些[[扁骨]]增大,[[临床表现]]为肢端肥大症。 ==前额及颧骨突出的诊断== [[肢端肥大症]]:起病缓慢,[[头痛]],[[视力减退]],[[视野缺损]],特殊面容:下颌增大,[[前额及颧骨突出]],唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。 ==前额及颧骨突出的鉴别诊断== [[前额及颧骨突出]]的鉴别诊断: 1.类[[肢端肥大症]] 本病为家族性或体质性,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,[[血浆]][[GH]]水平不高,[[X线]]检查[[蝶鞍]]不扩大,BMC属正常水平。 2.无睾[[巨人症]] 身材高大,[[性腺]][[萎缩]],指间距离超过身长数,[[骨骺]]闭合较晚,[[骨龄延迟]],X线片显示蝶鞍不大,[[骨骼]]结构较巨人症及肢端肥大症为小。性腺功能消失,[[性激素]]水平[[变异]],GH水平不高,也无肢端肥大症的其他[[生化]]检查及[[实验室检查]]等异常发现。 3.手足[[皮肤]]骨骼肥厚症 患者多为男性青年,外形类似肢端肥大症,但无肢端肥大症的[[内分泌学]]生化[[代谢]]紊乱表现。血GH水平正常,蝶鞍不扩大,[[颅骨]]不大,骨骼变化不明显。 4.前额及颧骨突出的[[腰椎]]、蝶鞍和手足X线检查均有特殊的表现,GH测定提示GH自主分泌过多,因而可与[[强直性脊柱炎]]相鉴别。晚期病变因与其他原因引起的[[骨性关节炎]]相似,鉴别困难。 肢端肥大症:起病缓慢,[[头痛]],[[视力减退]],[[视野缺损]],特殊面容:下颌增大,前额及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。 ==前额及颧骨突出的治疗和预防方法== 1.一级预防 [[巨人症]]和[[肢端肥大症]]至今仍是[[垂体瘤]]中较多见的一种,不仅对[[骨骼]]的影响,还影响体内多种脏器,晚期[[并发症]]较多且很严重,预防本病的重点在于早期发现,故对生长过速及增高显著的可疑患者,要定期和及早检测血[[GH]]浓度。行头颅[[蝶鞍]]X片或[[垂体]][[CT]]检查,及早诊断。 2.二级预防 (1)早期治疗:特别在[[疾病]]或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术,尤其开展[[显微外科]]手术目前是首选的方法,成功率高,约80%患者术后GH分泌恢复正常,尤其[[肿瘤]]少于2cm者。如肿瘤超过2cm直径,60%~70%术后GH恢复正常。 (2)[[放射治疗]]:垂体瘤[[放疗]]量为4500~5000rad①,有效率达60%~80%,但GH水平恢复慢,需几年才比较明显。放疗还会影响垂体机能。近来,多采用对[[垂体腺瘤]]疗效较快的重粒子放疗法,治疗2年即有显效。[[垂体机能减退]]发生率约为40% (3)[[内科]]治疗:药物治疗常作为手术或放疗的辅助性治疗,常用药物有: ①[[溴隐亭]]:为多巴胺增效剂,治疗效果较好,具有抑制[[生长激素]]的作用。一般用量2.5~7.5mg/d,分次服用,用渐增药量方法,[[副作用]]有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[低血压]]和[[下肢痉挛]]等。 ②[[赛庚啶]]:[[血清素]][[拮抗剂]],也有抑制生长激素分泌作用,用量为8~24mg/d。 ③[[奥曲肽]]Sandostatin:为生长[[激素]][[抑制素]][[激动剂]],治疗剂量300~1500µg/d,分3次[[皮下注射]]。 3.三级预防 当患者早期手术或辅以放疗,常常GH分泌恢复正常而不出现[[后遗症]]状,但仍有不少患者在本病治疗后仍有复发,并常常后遗多种脏器病变甚至[[衰竭]],且多伴有[[垂体功能减退]],因此,无论术后或放疗后仍需定期观察,定期作GH、[[血浆]]磷、[[血糖]]以及垂体激素的检测。对已发现有垂体功能减退症,除用激素替代,增加营养,增加[[蛋白]]及多种维生素摄入量,还应警惕危象的发生。 ==参看== *[[小儿肢端肥大症和垂体性巨人症]] *[[小儿软骨发育不全]] *[[黏脂贮积症Ⅱ型]] *[[小儿动脉肝脏发育异常综合征]] *[[黏多糖贮积症]] *[[CM1神经节苷脂贮积症]] *[[小儿扁脸关节脱位足异常综合征]] *[[小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型]] *[[肢端肥大症性心肌病]] *[[肢端肥大症]] *[[头部症状]] <seo title="前额及颧骨突出,前额及颧骨突出的治疗_前额及颧骨突出的原因,前额及颧骨突出怎么办_症状百科" metak="前额及颧骨突出,前额及颧骨突出治疗,前额及颧骨突出原因,前额及颧骨突出症状" metad="医学百科前额及颧骨突出症状条目页面。介绍前额及颧骨突出是怎么回事,前额及颧骨突出的原因,前额及颧骨突出怎么办,如何治疗等。肢端肥大症临床症状常表现为前额及颧骨突出。肢端肥大症(acromeg..." /> [[分类:头部症状]]
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