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冷凝集素综合征
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[[冷凝集素综合征]]是由于自身反应性[[红细胞凝集]]及冷诱导因素导致慢性[[溶血性贫血]]和[[微循环]][[栓塞]]为特征的一组[[疾病]]。 ==冷凝集素综合征的病因== (一)发病原因 本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明,继发病例见于[[支原体肺炎]]、[[传染性单核细胞增多症]],此外,少见于[[淋巴系统]][[肿瘤]],如[[慢性淋巴细胞白血病]]、[[淋巴瘤]]及[[骨髓瘤]]等。 (二)发病机制 [[红细胞]]的破坏在血循环和[[单核巨噬细胞系统]]内均可发生。在体表温度较低的[[微血管]]内,[[冷凝集素]][[IgM]]将[[补体结合]]于红[[细胞表面]],通过[[经典途径]]激活[[补体]],引起[[血管]]内[[溶血]],但此种情况较少见。多数情况下,补体停留于C3b阶段,如浓度高时,则红细胞主要扣留于[[肝脏]]内,被肝脏[[巨噬细胞]]吞噬破坏;而浓度较低时则在[[脾脏]]内破坏较多。 ==冷凝集素综合征的症状== 寒冷环境下表现为[[耳郭]]、[[鼻尖]]、[[手指]]发绀,但一经加温即见消失。慢性轻至中度[[贫血]],可有[[黄疸]]。继发于[[感染]]的[[冷凝集素综合征]]患者,[[溶血]]常自限且轻微。 [[冷凝集素]][[效价]]显著增高,结合[[临床表现]],可诊断为冷凝集素综合征。 ==冷凝集素综合征的诊断== ===冷凝集素综合征的检查化验=== 血象、[[骨髓]]像及有关[[溶血]]的[[实验室检查]]符合[[溶血性贫血]]的改变,外周血中无[[红细胞畸形]]。[[冷凝集素]]试验阳性,4℃时效价可达1∶1000甚至更高,30℃时在[[白蛋白]]或[[生理盐水]]内[[凝集素]][[效价]]仍较高者有诊断意义。抗人[[球蛋白]]直接试验阳性,几乎均为C3型。 ===冷凝集素综合征的鉴别诊断=== 临床上须与下列[[疾病]]鉴别: 1.[[雷诺综合征]](Raynaud) 本病由于肢端[[动脉痉挛]]可出现[[手足发绀]],但本病的出现不一定在寒冷季节,[[发绀]]出现之前先有苍白及反应性[[充血]],[[鼻尖]]和[[耳轮]]不发生发绀,严重者可有局部[[坏疽]]。[[冷凝集素]]试验和[[Coombs试验]]均阴性。 2.[[冷球蛋白血症]] [[冷球蛋白]]是一种不正常的[[血浆蛋白]],大多也是[[IgM]],可出现于包括[[浆细胞]][[骨髓瘤]]、[[淋巴瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]等多种疾病。冷球蛋白血症患者由于[[血浆]]黏滞性增高,引起[[末梢血]]管的阻塞,可出现指端发绀,但[[冷凝集试验]]和Coombs试验均阴性可资鉴别。 3.[[阵发性冷性血红蛋白尿]] 患者均可有[[溶血]]和[[贫血]],但冷热溶血试验(Donath-Landsteiner test,D-L试验)阳性,而冷凝集素试验阴性。 ==冷凝集素综合征的并发症== 可合并轻中度[[贫血]],部分合并[[黄疸]]。 ==冷凝集素综合征的预防和治疗方法== 注意保暖是本病惟一最可靠、有效的防治方法。 ===冷凝集素综合征的西医治疗=== (一)治疗 寻找潜在的[[疾病]],一旦确定,即予以适当的治疗。[[苯丁酸氮芥]]在有些患者有降低[[血清]]中[[冷凝集素]][[IgM]][[抗体]]合成的作用,降低[[溶血]]率。[[输血]]应尽量避免,除非病情危重,必要时可酌情输洗涤[[红细胞]]。对溶血严重者可行[[血浆]]置换治疗。 (二)预后 预后较好,大多患者能耐受轻度[[贫血]],对劳动影响较少。多数长期存活。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="冷凝集素综合征,冷凝集素综合征症状_什么是冷凝集素综合征_冷凝集素综合征的治疗方法_冷凝集素综合征怎么办_医学百科" metak="冷凝集素综合征,冷凝集素综合征治疗方法,冷凝集素综合征的原因,冷凝集素综合征吃什么好,冷凝集素综合征症状,冷凝集素综合征诊断" metad="医学百科冷凝集素综合征条目介绍什么是冷凝集素综合征,冷凝集素综合征有什么症状,冷凝集素综合征吃什么好,如何治疗冷凝集素综合征等。冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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