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[[军刀综合征]](scimitar syndrome)即肺发育不全[[综合征]],亦称[[弯刀综合征]],最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管[[畸形]],属[[肺静脉]]畸形[[引流]]的一类型(心下型),其特点是[[右肺]][[静脉]]开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,[[X线]]检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③[[心脏]]向右移位,近似[[右位心]]。 ==军刀综合征的病因== (一)发病原因 本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与[[胚胎]]期肺的[[发育异常]]有关。 (二)发病机制 在[[肺芽]]形成期间肺血管移位,[[血管]][[引流]][[畸形]],可能是胚胎期[[静脉丛]]、[[大静脉]]系统以及脐[[卵黄静脉]]系之间的连接支残留所致。[[心脏]]右移与肺容积缩小牵拉有关,为继发性改变。 ==军刀综合征的症状== 1.[[症状]] 不同程度的[[呼吸困难]],活动时加重,可[[反复发作右肺感染]],出现[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[发热]]等症状。也可有[[慢性咳嗽]]、[[哮喘]]、[[眩晕]]、[[发绀]]。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10~20岁间,男女[[发病率]]1∶2。部分病例有[[发育异常]]。 2.[[体征]] [[心浊]]音界右移,似[[右位心]],[[心脏听诊]]在[[胸骨]]左缘第2肋间可闻及[[收缩期杂音]],[[右肺]][[呼吸音低]]。心肺也可无异常体征。如[[心脏杂音]]广泛,应注意伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。 根据[[临床表现]]和辅助检查可作出诊断,临床可分型,Ⅰ型:右肺发育不全,且有[[体循环]]系统向右肺供血者。Ⅱ型:仅有右肺发育不全,无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型:无以上二型的并发[[畸形]]者。 ==军刀综合征的诊断== ===军刀综合征的检查化验=== 合并[[肺部感染]]时,[[白细胞]]可升高。 1.[[X线]]检查 可见沿右心缘有弯刀状阴影,[[心脏]]向右移位时有[[右肺]]发育不全的影像。 2.[[支气管造影]]和[[支气管镜检查]] 可有右肺发育不全和[[支气管]]分支异常、[[终末细支气管]]的狭窄和阻塞。 3.心导管检查 可见[[右心房]]较周围[[静脉血]][[氧含量]]增多。有时[[导管]]直接插入[[肺静脉]]。 4.[[血管造影]] 可见[[右肺动脉]]变细,可有[[体循环]]系统的[[动脉]]进入右肺的情况。 ===军刀综合征的鉴别诊断=== 临床应与[[肺部感染]]和[[肺炎]]相鉴别。 ==军刀综合征的并发症== 并发[[右肺]][[感染]]。 ==军刀综合征的预防和治疗方法== (一)治疗 1.一般处理 [[症状]]轻微者,不做特殊治疗。 2.抗感染 反复发作的急、慢性肺内[[感染]],须进行积极的抗感染治疗。 3.[[外科]]治疗 并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者,可做[[右肺]][[切除术]]、右肺[[静脉]]向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉[[结扎]]术。 (二)预后 对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术后良好。 ==军刀综合征的护理== 平时需预防[[感冒]],避免受凉。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="军刀综合征,军刀综合征症状_什么是军刀综合征_军刀综合征的治疗方法_军刀综合征怎么办_医学百科" metak="军刀综合征,军刀综合征治疗方法,军刀综合征的原因,军刀综合征吃什么好,军刀综合征症状,军刀综合征诊断" metad="医学百科军刀综合征条目介绍什么是军刀综合征,军刀综合征有什么症状,军刀综合征吃什么好,如何治疗军刀综合征等。军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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