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兰伯特-伊顿综合征
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[[兰伯特-伊顿综合征]](Lambert-Eaton syndrome)也称[[肌无力]]样[[综合征]],是特殊类型肌无力和累及[[胆碱]]能[[突触]]的[[自身免疫病]]。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述,该病特征是肢体近端肌群[[无力]]和易[[疲劳]],患肌短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后呈病态疲劳。 兰伯特-伊顿综合征是一种[[神经]]-[[肌肉]]接头处传递障碍性[[疾病]],是由抗P/Q型电压门控制性[[钙离子通道]](P/Q-type VGCC)[[抗体]]使[[突触前膜]]钙离子通道丧失,使[[乙酰胆碱]]在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。 ==兰伯特-伊顿综合征的病因== (一)发病原因 [[兰伯特-伊顿综合征]]是特殊类型[[肌无力]]和累及[[胆碱]]能[[突触]]的[[自身免疫病]]。病人有NMJ[[突触前膜]]与Ach释放有关的[[抗原决定簇]][[IgG]][[自身抗体]],该[[抗体]]直接作用于[[周围神经]]末梢突触前膜Ach释放部位,以及电压门控性钙通道,阻滞钙离子传递,产生NMJ传递障碍,推测[[自身抗原]]可能为电压门控性[[Ca]]2 通道[[复合物]](voltage-gated Ca2 channel complex)组成部分。 (二)发病机制 癌性兰伯特-伊顿综合征病人[[自身免疫]]应答主要针对[[肿瘤细胞]]抗原决定簇,后者与突触前膜某些抗原决定簇有[[交叉免疫]]性,当[[免疫活性细胞]]遇到具有特殊HLA[[抗原]][[癌细胞]]相关抗原决定簇时,通过[[分子]]模拟机制启动[[免疫应答]]。从[[肺癌]]中获得的[[细胞株]]显示钙通道[[蛋白]]有活化抗原,推测肿瘤细胞存在相应抗体,将患者IgG注入小鼠体内,Ach释放减少,[[超微结构]]观察发现Ach释放区域功能紊乱。 非癌性Lambert-Eaton[[综合征]]自身免疫机制不清,该综合征病人HLA-B8出现率(62%)明显高于对照组(19%),非癌性肌无力样综合征组(73%)高于癌性肌无力样综合征组(50%)。Lennon等对64例非癌性肌无力样综合征患者调查发现,45%的患者有一种或多种器官(如[[甲状腺]]、胃或[[骨骼肌]])特异性自身抗体。 [[病理]]改变:病人肌活检显示靶[[纤维]]轻度增加,非特异性Ⅱ型[[肌纤维]][[萎缩]],萎缩肌纤维未见群组化现象。电镜显示[[突触后膜]]皱褶和二级[[突触间隙]]面积增加,Ach[[囊泡]]及[[受体]]数目正常,[[神经末梢]]无[[变性]]。定量[[冷冻]]刻蚀电镜研究发现,病人Ach释放部位面积缩小,突触前膜单位面积和Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少,排列不正常的膜内大颗粒丛集数增加,为本综合征最小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。 ==兰伯特-伊顿综合征的症状== 1.几乎总是成年起病,男女之比5∶1。据报道最年轻的1例为9岁女孩,未发现[[肿瘤]]。通常[[亚急性]]起病,病程进展可不同,常在发现肿瘤前数月至数年出现[[肌无力]]和易[[疲劳]]。患肌分布与[[重症肌无力]](MG)不同,以[[四肢骨]]骼肌为主,[[躯干肌]]、[[骨盆]]带及[[下肢肌]]、[[肩胛]]带等[[症状]]尤明显,症状[[下肢]]重于[[上肢]],近端重于远端,表现鸭步或[[摇摆步态]]。常合并四肢[[腱反射]]减弱或消失,腱反射可在相应[[肌肉]]短期大力收缩后短暂恢复,合并癌性[[多发性神经病]](carcinomatous polyneuropathy)可出现[[腱反射消失]],肿瘤可引起其他[[神经系统]]表现,如[[多发性肌炎]]、[[皮肌炎]]、多灶性[[白质]][[脑病]]及[[小脑变性]]等。部分病人[[主诉]][[肌痛]],以股部肌肉明显,无[[肌束]]颤动。 2.首[[发症]]状常表现起立、上楼及[[步行困难]],[[肩部肌]]肉较晚波及。[[脑神经]]支配肌如[[眼外肌]]和[[咽喉]]肌受累可出现[[上睑下垂]]、[[复视]]、[[构音障碍]]及[[吞咽困难]]等,较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即[[下肢无力]],约18%有肌痛或僵直,[[呼吸]]肌力弱需[[人工呼吸]],不常见。症状进行性加重,患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重,但前几次收缩时肌力可暂时增强,也可检查手握力和[[髂腰肌]]肌力证明。可有感觉异常、[[关节炎]]样[[疼痛]]。约半数以上病人出现[[自主神经]]症状,最常见[[唾液分泌]]减少引起[[口干]],[[阳痿]]、[[便秘]]、[[排尿困难]]、[[泪液]]和汗液分泌减少、[[直立性低血压]]、[[瞳孔反射]]异常等。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、[[上肢无力]]、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。 3.癌性与非癌性[[兰伯特-伊顿综合征]][[临床表现]]相似 (1)癌性兰伯特-伊顿综合征:男性患者居多,约2/3患者伴癌肿,约60%患者合并[[小细胞]][[肺癌]],也见于[[乳腺癌]]、[[前列腺癌]]、[[胃癌]]、[[肾癌]]、[[直肠癌]]、[[淋巴瘤]]、[[急性白血病]]、[[网织细胞肉瘤]]等,个别合并[[胸腺瘤]];多在60~70岁发病,很少40岁前发病,典型呈急性进行性病程,肌无力常出现于发现[[恶性肿瘤]]前数月至数年,患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡;本病可见于儿童,通常与肿瘤无关。 (2)非癌性兰伯特-伊顿综合征:另1/3患者未发现肿瘤,多伴其他[[自身免疫性疾病]],如[[恶性贫血]]、[[甲状腺功能低下]]、[[甲状腺功能亢进]]、干燥(sjögren)[[综合征]]、[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[斑秃]]、[[乳糜泻]]、[[牛皮癣]]、[[溃疡性结肠炎]]、少年型[[糖尿病]]和重症肌无力等,还有伴亚急性小脑变性的报道。 根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端[[对称性肌无力]]或易疲劳,加之口干、[[括约肌功能障碍]]、肌痛和腱反射减弱,患肌用力收缩后肌力短暂增强,持续收缩后呈病态疲劳,腾龙喜试验不敏感,[[血清]]AchR-Ab阴性,[[肌电图]]高频[[神经]]重复电刺激呈特异性反应,抗胆碱[[酯酶]]药不敏感,通常可诊断Lambert-Eaton综合征。 ==兰伯特-伊顿综合征的诊断== ===兰伯特-伊顿综合征的检查化验=== 1.腾龙喜试验、[[新斯的明]]试验有时呈阳性反应,但远不如[[重症肌无力]](MG)病人敏感。 2.本病患者[[血清]][[乙酰胆碱受体]][[抗体]](AchR-Ab)水平不增高,个别可合并[[上睑下垂]]及AchR-Ab阳性。约34%的[[肌无力]]样[[综合征]]病人有器官[[特异性抗体]]和[[免疫球蛋白]]异常(如IgGK[[副蛋白]])。 3.血清肌钙。 4.测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值,肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体[[血清学]]试验阳性率约95%,重症肌无力(MG)≤5%,有助于鉴别。 1.[[神经]]电生理检查 (1)低频(&lt;10Hz)重复电刺激波幅变化不大,[[肌肉]]复合[[动作电位]]可下降;高频(20~50Hz)重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩(持续15s或更长),动作电位波幅明显增加(增量反应),增高2~20倍(波幅增高200%以上为阳性)。神经重复电刺激恰与重症肌无力(MG)表现相反,是促使钙离子流入[[神经末梢]]促进Ach单位性释放所致。 (2)大力收缩15s后,如波幅增高超过25%应高度怀疑本病,超过100%可确诊。针极EMG可见小的多相[[运动单位]][[电位]]数目增加及波幅[[变异]],单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低,[[单纤维肌电图]]显示如MG的[[颤搐]](twitch)增加。 (3)[[兰伯特-伊顿综合征]][[周围神经]]无异常,神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位,重症肌无力(MG)病人则正常或接近正常。 2.本病患者HLA-B8和-DR3[[单体型]]增加,类似其他[[自身免疫病]]。 3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见,为正常或轻微非特异性变化。 ==兰伯特-伊顿综合征的并发症== 癌性[[肌无力]]样[[综合征]]与非癌性肌无力样综合征,均可能累及到体内许多组织和器官,可有相应的[[肿瘤]]和[[免疫性]][[疾病]]相关[[临床表现]],如肺部[[症状]]与[[体征]]、[[关节炎]]、[[皮疹]]、[[内分泌]]功能紊乱、[[口干]]、[[括约肌]]障碍、[[阳痿]]、[[直立性低血压]],偶也有[[肾上腺]]-[[神经功能障碍]]等。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="兰伯特-伊顿综合征,兰伯特-伊顿综合征症状_什么是兰伯特-伊顿综合征_兰伯特-伊顿综合征的治疗方法_兰伯特-伊顿综合征怎么办_医学百科" metak="兰伯特-伊顿综合征,兰伯特-伊顿综合征治疗方法,兰伯特-伊顿综合征的原因,兰伯特-伊顿综合征吃什么好,兰伯特-伊顿综合征症状,兰伯特-伊顿综合征诊断" metad="医学百科兰伯特-伊顿综合征条目介绍什么是兰伯特-伊顿综合征,兰伯特-伊顿综合征有什么症状,兰伯特-伊顿综合征吃什么好,如何治疗兰伯特-伊顿综合征等。兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eat..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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