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先天性肠旋转异常
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肠旋转异常是指在[[胚胎]]期中肠发育过程中,以[[肠系膜上动脉]]为轴心的旋转运动不完全或异常,使[[肠道]]位置发生[[变异]]和[[肠系膜]]附着不全,从而引起[[肠梗阻]]或[[肠扭转]]。大概在6,000个出生[[婴儿]]中有1例。多数在[[新生儿期]]出现[[症状]],少数在婴儿或儿童期发病。男性[[发病率]]比女性高1倍。 ==先天性肠旋转异常的病因== 如果肠管的正常旋转过程,在任何阶段发生障碍或反常,就可发生[[肠道]][[解剖]]位置的异常,并可发生各种不同类型的[[肠梗阻]],产生各种复杂的[[病理]]情况。 肠道位置异常的病理机制是:①[[胚胎]]期肠管旋转障碍或旋转异常,包括[[脐环]]过大、[[中肠]]不发生旋转、旋转不完全、反向旋转;②肠管发育不良;③[[结肠系膜]]未附着,呈背侧总[[肠系膜]];④由于肠管[[发育障碍]]或肠系膜固定不全,近端[[结肠]]或[[小肠]]袢继续旋转而形成[[肠扭转]]。 胚胎期肠旋转异常的类型有: (一)中肠未旋转 中肠在退回腹腔时未发生旋转,仍保持着原始的位置,小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上,[[肠系膜根]]部在[[脊柱]]前方呈[[矢状面]]排列,常伴有[[脐膨出]]及[[腹裂]][[畸形]]。 (二)肠旋转不完全 肠袢旋转90°后停止,小肠悬挂于腹腔右侧,[[盲肠]]和近端结肠居于腹腔左侧,[[阑尾]]位于左下腹,为常见的旋转异常。[[十二指肠]]下部不与[[肠系膜上动脉]]交叉,而位于肠系膜根部右侧,不存在[[十二指肠空肠曲]],末端[[回肠]]自右侧向左进入盲肠。[[升结肠]]在脊柱前方或左侧,十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。结肠本身的发育使[[横结肠]][[横位]],近端结肠的肝曲呈锐角向右侧伸展,十二指肠与近端结肠有盘绕。 (三)肠旋转异常Ⅰ型 肠袢旋转180°后停止,十二指肠下部在肠系膜根部后方,盲肠和升结肠位于[[腹部]]中线,并有片状[[腹膜粘连]]带或索带,跨越于十二指肠第二部的前方,附着于右侧腹后壁。当近端结肠发育停顿时,盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧,压迫十二指肠。 (四)肠旋转异常Ⅱ型 如反向旋转或混合旋转。 1、中肠在反时针方向旋转90°后,又按顺时针方向再旋转90°~180°,使[[十二指肠降部]]位于肠系膜上动脉的前方。 2、结肠近端向右移行,全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。 3、近端结肠及其系膜向右移位时,将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内,形成结肠系膜疝,[[升结肠系膜]]构成[[疝囊]]壁,囊内小肠可发生梗阻。 4、中肠在顺时针方向旋转180°后,横结肠[[走行]]于[[腹膜]]后,小肠与升结肠位置正常,横结肠在其后交叉,十二指肠下部位于前方,如中肠继续按顺时针方向旋转180°,则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转,盲肠移位左侧,十二指肠位于右侧。 (五)总肠系膜 升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常,它也可以是正常肠旋转的单独异常。此时,肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方,十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状,自[[胰腺]]下方伸出呈扇形散开,升结肠靠近右侧腹壁,但无粘连。若升结肠系膜部分粘着于后腹壁,则盲肠与相邻的升结肠游离。 ==先天性肠旋转异常的症状== 凡是[[新生儿]]有高位[[肠梗阻]]的[[症状]],呕吐物含有大量[[胆汁]],曾有正常胎便排出者,应考虑肠旋转异常的诊断,可作[[X线]]检查加以证实。[[腹部]]平片可显示胃及十二指肠扩大,有液平面,而[[小肠]]仅有少量气体充盈。钡剂[[灌肠]]为主要诊断依据,查证[[盲肠]]的位置,位于[[上腹]]部或左侧腹部可确诊。但盲肠游离或钡剂充盈肠腔可使盲肠位置下移,因而盲肠位置正常,不能排除肠旋转异常。当[[肠旋转不良]]、[[十二指肠闭锁]]或狭窄和[[环状胰腺]]三者均有高位肠梗阻表现而鉴别有困难时,不宜进行过多检查,应早期手术探查。 较大[[婴儿]]和儿童病例在发生不完全性[[十二指肠梗阻]]时,可吞服少量稀钡或[[碘油]]进行检查,可见[[造影剂]]滞留于[[十二指肠]],仅少量进入[[空肠]],偶见十二指肠空肠袢不循正常的弯曲行径而呈垂直状态。如显示复杂的肠管[[走行]]图象,提示合并有[[中肠扭转]]存在。 导致三个临床问题:①[[肠扭转]];②十二指肠梗阻,急性和慢性;③[[腹内疝]]。发病年龄不定,以新生儿为多,约占80%病例,部分病例在儿童或成人期始出现症状,也有少数病例无临床症状,系在X线检查或其他手术时侧尔发现。 婴儿出生后有正常胎便排出,一般常在第3~5天出现症状,主要表现为[[呕吐]]等高位肠梗阻症状。间歇性呕吐,呕吐物中含有胆汁,腹部并不饱胀,无[[阳性体征]]。完全梗阻时,呕吐持续而频繁,伴有[[脱水]]、[[消瘦]]及[[便秘]]。如若并发肠扭转,则症状更为严重,呕吐[[咖啡]]样液,出现[[血便]]、[[发热]]及[[休克]],腹部[[膨胀]],有[[腹膜刺激征]]。必须早期作出诊断,及时救治。 婴幼儿病例多表现为十二指肠慢性梗阻,症状呈间隙性发作,常能缓解,表现为消瘦,营养发育较差。亦可发生[[急性肠梗阻]],而需紧急治疗。 约有20%病例伴有高[[胆红素血症]],原因尚不清楚,可能是因胃和[[十二指肠扩张]],压迫[[胆总管]]所致。可能因[[门静脉]]受压和[[肠系膜]]静脉受压,使其[[血流量]]减少,肝动脉血流[[代偿]]性增加,使未经处理的间接[[胆红素]]重回循环。同时由于门静脉血流量减少后,[[肝细胞]][[缺氧]],酶系统的形成受到影响之故。 ==先天性肠旋转异常的诊断== ===先天性肠旋转异常的检查化验=== [[X线]]表现: ①平片:胃十二指肠充气扩张,内有液平面呈“双泡征”,[[小肠]]充气少;伴[[肠扭转]]时,高位[[肠梗阻]]的征象尤为明显,出现腹腔渗液。②造影检查:[[胃扩张]],[[十二指肠]]第二、三段梗阻,梗阻端呈圆锥形或刀切样;[[十二指肠空肠曲]]位置异常;[[空肠]]近段或全部位于右上腹,如十二指肠和全部右[[腹部]],可确诊[[肠旋转不良]]。合并肠扭转时,十二指肠远段、空肠上段螺旋状盘曲下行呈“[[麻花]]状”(图7) 。③钡[[灌肠]]:[[结肠]]肝曲内移,升、[[横结肠]]盘曲于左腹及中上腹,[[盲肠]]游离,位于右上腹、中上腹或左腹。 ===先天性肠旋转异常的鉴别诊断=== [[先天性肠闭锁]]及狭窄 如做[[肛门指检]]及温[[生理盐水]]或1%[[过氧化氢]]液[[灌肠]]仍不排正常胎便,可进一步除外胎便性[[便秘]]及[[先天性巨结肠]]。过去用Farber试验,检查胎粪中无角化上皮[[细胞]]及[[胎毛]]以诊断[[肠闭锁]],对3个月以内[[胎儿]]形成肠闭锁者有诊断价值,但对中、晚期胎儿由于机械性或[[血管]]性所致的肠闭锁则无诊断意义。[[腹部]]X线平片在诊断上有很大价值,高位肠闭锁立位X片上腹可见2~3个扩大的液平面,其他肠管完全不充气,低位[[肠梗阻]]可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型[[结肠]],胎儿型结肠的特点:①直径约0.5cm;②[[结肠袋]]状皱襞不明显;③结肠较直而短,通过钡灌肠结果,可除外先天性巨结肠与[[肠旋转不良]]。 先天性巨结肠 胎便排出延迟,[[顽固性便秘]][[腹胀]] 患儿因病变肠管长度不同而有不同的[[临床表现]]。[[痉挛]]段越长,出现便秘[[症状]]越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,[[呕吐]]腹胀不[[排便]]。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重。 [[X线]]所见 腹部立位平片多显示低位[[结肠梗阻]]。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并[[肠炎]]时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,[[新生儿]]时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。 ==先天性肠旋转异常的并发症== 合并[[畸形]]:占30%~62%。半数为[[十二指肠闭锁]],其它有空[[肠闭锁]]、[[先天性巨结肠]]、[[肠系膜囊肿]]等。 约有20%病例伴有高[[胆红素血症]],原因尚不清楚,可能是因胃和[[十二指肠扩张]],压迫[[胆总管]]所致。可能因[[门静脉]]受压和[[肠系膜]]静脉受压,使其[[血流量]]减少,肝动脉血流[[代偿]]性增加,使未经处理的间接[[胆红素]]重回循环。同时由于门静脉血流量减少后,[[肝细胞]][[缺氧]],酶系统的形成受到影响之故。 ==先天性肠旋转异常的西医治疗== 无症状者不宜手术,留待观察。有梗阻[[症状]]或[[急性腹痛]]发作是手术指征,均应早期手术治疗。有[[肠道]][[出血]]或[[腹膜炎]][[体征]],提示发生扭转,必须急症处理。 手术作[[腹部]][[横切口]],充分显露肠管。术者必须对此类[[畸形]]有充分的认识,才能理解术中所显露的异常情况,而给予正确处理,否则会不知反措而错误处理,以致症状依旧。在判断肠管情况时,应注意[[十二指肠]]下部与[[肠系膜根]]部的关系,了解近端[[结肠]]局部解剖位置,整个肠管常需移置腹腔之外,将扭转的肠管按顺时针方向复位之后,始能辨明肠旋转异常的类型。 肠管位置正常,但有总[[肠系膜]]时,应将[[盲肠]]从[[升结肠]]固定于右外侧的[[腹膜]][[壁层]]。为了防止结构的异常活动,使[[小肠]]不致于嵌入[[结肠系膜]]和后侧的腹膜壁层间引起梗阻,可将[[升结肠系膜]]从回盲部至[[十二指肠空肠曲]]斜行固定于背侧的腹膜壁层。 肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型时,松解膜状索带和粘连,彻底[[解剖]]十二指肠,[[游离盲肠]],以及整复扭转的肠管,使十二指肠沿着右侧腹直下,小肠置于腹腔右侧,将盲肠和结肠置于腹腔左侧部(Ladd术)。常规切除[[阑尾]],以免今后发生误诊。 [[横结肠]]后位时,多因反向旋转之故,整复要求将扭转的肠管按反时针方向旋转360°,使腹膜后的横结肠转到肠系膜根部的前方,并将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层,肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧,防止受压,解除反向旋转所致的肠系膜静脉[[淤滞]],使恢复通畅。 ==先天性肠旋转异常的护理== 随访的结果证明手术疗效良好,虽然[[小肠系膜]]仍属游离,按理有可能复发[[肠扭转]],但[[临床经验]]证明罕见有复发者,但有时遗留间歇性[[腹痛]],有顽固的消化吸收障碍,引起[[贫血]]、[[血浆蛋白]]质偏低。切除[[坏死]]肠管后的营养[[吸收障碍]],视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其它[[畸形]]。 ==参看== *[[外科疾病]] <seo title="先天性肠旋转异常,先天性肠旋转异常症状_什么是先天性肠旋转异常_先天性肠旋转异常的治疗方法_先天性肠旋转异常怎么办_医学百科" metak="先天性肠旋转异常,先天性肠旋转异常治疗方法,先天性肠旋转异常的原因,先天性肠旋转异常吃什么好,先天性肠旋转异常症状,先天性肠旋转异常诊断" metad="医学百科先天性肠旋转异常条目介绍什么是先天性肠旋转异常,先天性肠旋转异常有什么症状,先天性肠旋转异常吃什么好,如何治疗先天性肠旋转异常等。肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中,以肠系膜上动脉..." /> [[分类:外科疾病]]
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