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先天性支气管肺囊肿
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[[先天性支气管肺囊肿]]指以[[支气管]]组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性[[囊肿]],曾被称为先天性囊性[[支气管扩张]]或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺[[胚胎发育]]的26~40天即[[气管]]发育的最活跃期,[[肺芽]]远端小块肺[[实质细胞]]在其分支过程中与之脱离,异位发育而成,但与[[肺隔离症]]不同,它没有进一步发育,因此可以认为[[支气管囊肿]]、肺隔离症(包括叶内、外型)、还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、[[病理]]基础的一个范畴内。与肺隔离症相似的是,异常胚芽出现的时间的早晚,决定了其部位。[[异常发育]]出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于[[纵隔]]或[[肺门]],称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为[[肺囊肿]]。 ==先天性支气管肺囊肿的病因== (一)发病原因 [[胚胎发育]]时期由[[原肠]]发生的[[肺芽]],逐渐发展形成[[支气管树]]和[[肺泡]]。肺芽在发育初期是索条状组织,逐渐演变成管状,如果胚胎发育发生障碍,索条状结构不能演变成管状,远端的原始[[支气管]]组织与近端组织脱离,逐渐形成盲管,管腔内的分泌物不能排出,[[积聚]][[膨胀]]就形成含黏液的[[囊肿]]。 (二)发病机制 由于肺芽[[发育障碍]]的发生时间和部位不同,囊肿大小不等,可以是单发或多发,罕见双侧发病,如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的[[肺囊肿]],如果肺芽发育障碍发生在分支以后,则形成多发肺囊肿,如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据,则称为多囊肺。肺内者占50%~70%,[[左肺]]多见。发生在[[气管]]或[[主支气管]]分支阶段的发育障碍形成的囊肿,大多数位于[[纵隔]]内,称为[[支气管囊肿]],常位于[[气管分叉]]或主支气管附近,囊肿很少与气管直接相通,多半是紧邻气管或二者之间有一[[软骨]]瘘管。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,多数位于肺组织内,称为肺囊肿。 [[先天性肺囊肿]]的囊壁厚薄不一,直径多在2~10cm,内层由柱状或[[假复层]][[纤毛上皮]]细胞组成,如果发生[[感染]]则可为[[扁平上皮]]所覆盖,部分为[[炎症]][[肉芽组织]];外层有弹力[[纤维]]、[[平滑肌纤维]]、黏液腺、软骨组织及[[结缔组织]]。部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨,但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构,这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故,故仍应诊断为[[先天性支气管肺囊肿]]。因囊肿无呼吸通气,囊壁组织内无炭末[[色素沉着]],此为先天性囊肿的特征,易与后天囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后,[[上皮]]层破坏,则易与后天性肺囊肿混淆。支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、软骨、[[平滑肌]]、纤维组织和黏液腺组成。个别的支气管囊肿可发生恶变或发生[[支气管腺瘤]]。有些囊肿特别是那些与[[食管]]紧密相连的囊肿,含有纤毛上皮、[[鳞状上皮]]或胃黏膜,偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的。 囊肿内壁可光滑或有网状小梁,囊肿内充满黏液,称为含液囊肿,含液囊肿中的液体可以是澄清液或[[血液]]或凝固的[[血块]]。若囊肿和支气管相通,但通道较细,部分黏液排出,同时气体进入囊内,可成为含气囊肿或液气囊肿。若通道畅通,囊肿内的黏液全部排出,囊内完全被气体充盈,称为气囊肿。如果通道由于感染而形成活瓣,则形成张力性囊肿,是常见的[[并发症]]之一,常常压迫正常肺组织,引起较严重的临床[[症状]]。 ==先天性支气管肺囊肿的症状== [[先天性支气管肺囊肿]][[症状]]多少及出现的早迟,因其所在部位、大小以及有无[[合并症]]而异。成人[[支气管]][[肺囊肿]]常无症状,多数病例在[[X线]]检查或尸解时偶然发现。[[纵隔]]内单纯性[[支气管囊肿]]以压迫症状为主,支气管受压可有[[干咳]]、[[喘鸣]]和不同程度的[[呼吸困难]]。压迫[[食管]]引起[[吞咽困难]]和喂养困难。阻塞[[气道]]呈活瓣可形成张力性[[囊肿]]压迫[[气管]]和[[心脏]]引起移位,出现明显的[[气急]]、呼吸困难、[[发绀]],若不及时处理,可危及生命。[[先天性肺囊肿]]与支气管交通,常[[继发感染]],出现[[咳嗽]]、[[咳痰]]或[[咯血]],[[发热]],或咳大量[[脓痰]],与[[肺脓肿]]、[[支气管扩张]]相似。少数病人可有囊肿内大量[[出血]],破溃至[[胸腔]],产生[[自发性气胸]]或[[血气胸]]。[[体征]]因囊肿大小不同而异,较大囊肿充满液体,[[叩诊]]呈局部实音;较大气性囊肿叩诊可有局部鼓音,[[听诊]]时[[呼吸音减弱]]或消失。囊肿较小位于肺实质内无继发[[感染]],则可无任何症状和体征。 结合[[临床表现]]和X线检查,可明确支气管肺囊肿诊断。 ==先天性支气管肺囊肿的诊断== ===先天性支气管肺囊肿的检查化验=== [[囊肿]]合并[[感染]]血[[白细胞]]可升高。 1.[[X线]]检查 孤立的[[肺囊肿]]下叶较上叶多见,含液囊肿表现为圆形或椭圆形,密度均匀的阴影,边缘锐利。含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影,囊肿越大壁越薄,张力性肺囊肿体积可以很大,压迫正常肺组织,使[[肺纹理]]只表现在[[肺尖]]或[[肋膈角]]区,甚至将[[纵隔]]推向健侧。可见到囊肿周围[[浸润]]性[[炎症]]阴影,囊壁增厚,炎症吸收后囊肿与周围组织形成粘连,X线形态不规则,[[胸膜肥厚]]粘连影,失去典型的圆形或椭圆形阴影。[[支气管囊肿]]在X线胸片上呈现为圆形或椭圆形,轮廓清晰,边缘光滑,密度均匀,没有分叶形状,没有[[钙化]]的阴影。附着在[[气管]]、[[主支气管]]壁的一侧边界,可因气管、主支气管壁的挤压而略平直,具有一定的诊断意义。附着在气管壁上的囊肿可随[[吞咽]]动作而上下移动。 2.[[支气管造影]] 有助于确定肺囊肿的所在[[肺段]],感染波及[[胸膜]]使[[支气管]]发育停滞引起的肺囊肿在造影时显示支气管分支减少,[[造影剂]]一般不进入囊肿内,只有与支气管相通的气囊肿才有造影剂进入,这种肺囊肿容易[[继发感染]],因此不宜做支气管造影,如确有必要,造影时最好不用[[碘化油]],而用容易吸收的[[泛影葡胺]],有利于防止感染。 3.[[CT]]扫描,对囊肿的大小及范围均能作进一步的了解,也有助于了解囊肿的密度以及囊壁的厚度,边缘是否光滑,便于与[[肿瘤]]鉴别,也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影。另外应避免[[穿刺]]活检,以防囊肿破裂、感染。 ===先天性支气管肺囊肿的鉴别诊断=== [[支气管]][[肺囊肿]]需要与下列[[疾病]]鉴别: 1.后天性[[肺气]][[囊肿]] [[细菌性肺炎]]时肺组织的支架结构断裂,支气管末端出现梗阻,产生活瓣作用而引起肺气囊肿,先天性和后天性肺囊肿([[气肿]]性[[大疱]]和[[炎症]]后[[肺气肿]])都表现为薄壁中空的囊腔,从[[X线]]上很难鉴别。但气肿性[[肺大疱]]常伴有周围肺组织的气肿,而[[感染性]]肺气肿常有明确的[[肺部感染]]病史,病情发展快,[[临床表现]]变化多,肺大疱的囊壁菲薄边缘模糊,多位于肺的内部,最终可治愈、吸收。 2.[[肺脓肿]]空洞 [[先天性肺囊肿]]合并[[感染]]后,临床上[[高热]]、[[咳脓痰]]甚至[[咯血]],都与肺脓肿极为相似,X线上病灶内有液平,周围有炎性[[浸润]],也与肺脓肿类似,其区别是肺脓肿的壁较厚。周围的炎性浸润较重,腔内液体一般较多,形态不规整,好发于上叶后段及下叶,炎症消退后可以不留下任何痕迹,而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在。[[支气管造影]]检查可见[[支气管扩张]]屈曲狭窄。 3.结核性净化空洞 结核性净化空洞亦可为薄壁空洞,形似囊肿,内壁也可覆盖[[上皮组织]],但囊壁不含[[软骨]]、腺体及[[平滑肌]]组织,常见[[炭末沉着]]并且常发生在上叶,周围常有[[结核]]浸润阴影,邻近有卫星灶。临床上可有[[低热]]、[[乏力]]、[[消瘦]]等[[结核中毒症状]]。 4.[[先天性膈疝]] 先天性肺囊肿在X线胸片上的多发圈形透亮像,尤其病变在[[左肺下叶]]与先天性膈疝的圈形影很相似,临床上不乏错误开腹探查病例。鉴别要点是先天性膈疝的圈形透亮像是连续性的,影像随肠蠕动而不断变化,体检常能听到[[肠鸣音]],有时还伴有[[腹痛]]等[[腹部症状]];先天性肺囊肿的圈形影有膈肌相隔,不与腹腔阴影相连续,形态大小基本固定无变化。临床上偶尔听到[[湿啰音]]。 5.[[肺隔离症]] [[肺下叶]]后基底段多发,为单个或多个圆形或椭圆形囊肿阴影,与支气管相通时可见液平面,其胸片表现与肺囊肿基本一致,术前鉴别困难,但[[隔离]][[肺动脉]]来自[[降主动脉]],只有做降主动脉造影,见到有[[动脉]]分支进入囊肿,或在手术中发现来自[[体循环]]的[[动脉血]]管,才能明确诊断。 6.[[纵隔肿瘤]] [[支气管囊肿]]常发生在[[气管]]旁、[[隆突]]下及[[肺门]],与纵隔肿瘤和肿大的[[淋巴结]]宜混淆。支气管囊肿边界较清晰,光滑,无毛刺,密度均匀,很少有分叶改变,都是鉴别诊断的要点。 7.[[食管囊肿]] 食管囊肿与支气管囊肿均为[[前肠]][[发育异常]]所致,故常被统称为前肠囊肿,食管囊肿多位于[[后纵隔]][[食管]]附近,腔内壁被覆[[鳞状上皮]],囊壁含[[骨骼肌]],不含软骨。另外,张力性含气囊肿还须与[[气胸]]鉴别。 ==先天性支气管肺囊肿的并发症== 可并发[[气胸]]。 ==先天性支气管肺囊肿的西医治疗== (一)治疗 无症状的单个小[[囊肿]],诊断明确者,可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿[[穿刺]]抽液,以免囊肿内液体漏入[[胸膜腔]]难以吸收。有症状的[[支气管]][[肺囊肿]]与其他[[疾病]]难以鉴别者,应早期手术切除。手术不受年龄限制,但3岁以内手术较年长儿恢复快,肺扩张好,[[后遗症]]少。7岁以上因病程长,反复[[感染]],[[胸腔]]内可能有广泛粘连,则手术[[出血]]多,恢复也慢。 合并感染肺囊肿,首先应控制感染,待病情好转2~3周再行手术治疗。合并[[脓胸]]者,除感染外还应行[[胸腔闭式引流]]、全身支持治疗,待脓胸治愈后4~6周再考虑手术治疗。 张力性肺囊肿,或并发[[张力性气胸]]应紧急手术,不拘年龄。张力性气胸高度[[呼吸困难]]者,应迅速在患侧第2前肋间行闭式[[引流术]],待病情平稳后或同时积极施行根治术。 大型单房性囊肿,可试做囊肿剥离,以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染[[咯血]]者,在[[炎症]]控制后,视病情可作多个[[肺段]]或囊肿切除,否则只能采用[[内科]]治疗。多发性囊肿,特别是叶间裂分离不全时,在感染情况下行[[肺叶]]切除易出现[[支气管胸膜瘘]],最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时,用[[硅胶]]膜包埋支气管残端并[[缝合]],可取得较好的治疗效果。 多发性囊肿反复感染,[[抵抗力]]低下,也易并发[[肺结核]]。普通抗感染治疗效果不佳时,应注意有无肺结核合并存在。一旦确诊[[支气管囊肿]]感染合并肺结核,除进行有效抗感染治疗外,应同时规则[[抗结核治疗]],至少三联[[抗痨]]治疗1年以上。 (二)预后 应积极手术切除的时间越早越好,在1岁内手术,因其极少感染,更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染,以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈,无复发。 ==先天性支气管肺囊肿的护理== 平时注意预防[[感冒]]。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="先天性支气管肺囊肿,先天性支气管肺囊肿症状_什么是先天性支气管肺囊肿_先天性支气管肺囊肿的治疗方法_先天性支气管肺囊肿怎么办_医学百科" metak="先天性支气管肺囊肿,先天性支气管肺囊肿治疗方法,先天性支气管肺囊肿的原因,先天性支气管肺囊肿吃什么好,先天性支气管肺囊肿症状,先天性支气管肺囊肿诊断" metad="医学百科先天性支气管肺囊肿条目介绍什么是先天性支气管肺囊肿,先天性支气管肺囊肿有什么症状,先天性支气管肺囊肿吃什么好,如何治疗先天性支气管肺囊肿等。先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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